間質性肺疾患とは
間質性肺疾患は.肺胞壁の広範な破壊.肺胞毛細血管単位の機能喪失.コラーゲン瘢痕組織の蓄積を特徴とする肺疾患である。肺間質構造の破壊は肺胞-毛細血管間のガス交換に直接影響を及ぼすため.低酸素を主症状とする呼吸機能障害につながる。
上海仁済病院リウマチ科 Guo Qiang氏
間質性肺疾患の危険性
間質性肺疾患患者のほぼ全員が.運動耐容能の低下と進行性の呼吸機能障害に悩まされています。日常生活が著しく損なわれるだけでなく.普通の呼吸器感染症が患者にとって耐え難いものとなり.破滅的な結果につながることさえある。
間質性肺疾患の病因
間質性肺疾患は一つの病気ではなく.似たような特徴を持つ下気道疾患群を含んでいます。結節性硬化症のように遺伝的に関係するもの.喫煙.粉塵吸入.化学療法.禁制品の暴露などの有害物質への曝露に関係するもの.ウイルス感染.マイコプラズマ感染.マイコバクテリア感染.細菌感染などの感染に関係するもの.リウマチやリンパ脈管筋腫症などの特定の疾病に関係するものなどがある。
リウマチ性疾患と間質性肺疾患
感染症や有害物質への曝露に関連する播種性症例に比べ.リウマチ性疾患の患者さんには間質性肺疾患が集中し.全体の1/3の割合に達することがあります。従って.間質性肺疾患患者に対して.リウマチ性疾患の潜伏をスクリーニングすることは非常に重要である。間質性肺疾患を合併しやすいリウマチ性疾患としては.強皮症.皮膚筋炎.多発性筋炎.混合性結合組織病.全身性血管炎.関節リウマチ.全身性エリテマトーデス.ドライシンドロームなどがあげられる。これらのリウマチ性疾患に罹患していることが明らかな患者さんは.間質性肺疾患のスクリーニングを怠ってはいけません。
間質性肺疾患の病態
間質性肺疾患は.組織の損傷.炎症.修復不全が組み合わさった結果である。炎症による二次的な組織損傷は.病原菌や毒物による肺への直接的な損傷が強すぎたり.誘発された炎症が自己限定できずに進行し続けると.正常な修復過程が阻害されて線維化促進因子が優位になり.線維芽細胞やコラーゲンという間質性肺マトリックスでは優位でなかった成分が過度に沈着し.間質性肺疾患が引き起こされるのである。
間質性肺疾患の臨床症状
呼吸困難は.このタイプの肺疾患の最も一般的な症状である。最初は労作時にのみ発生し.ウイルス感染.心不全.体力低下など他の原因によるものとされることが多く.病気が進行すると.やがて安静時にも呼吸困難が発生するようになります。また.乾いた咳や倦怠感もより一般的な症状である。モルタル指・ペストル指は.手足の指先の過形成として現れる間質性肺疾患の一般的な徴候ですが.この疾患に特有のものではなく.肥大性骨関節症や肺の悪性腫瘍で見られることがあります。間質性肺疾患のもう一つの一般的な徴候は.肺の両側底部捻転である。病気の初期には心臓の検査は正常ですが.末期には頻脈を認めることがあります。肺高血圧症を合併すると.心雑音や下肢の腫脹を認めることがあります。
間質性肺疾患の早期スクリーニングの方法
間質性肺疾患のスクリーニングは.従来から胸部X線検査が行われていますが.間質性肺疾患は解像度が低く.早期発見が困難です。そのため.早期スクリーニングでは.胸部の高解像度薄層CT（HRCT）と肺拡散機能検査に最も大きく依存しています。
肺機能検査の意義
肺機能検査は.原因の特定にはあまり役立ちませんが.さまざまな肺疾患による呼吸機能の変化を敏感にとらえ.被験者にも無害なので.治療の効果を評価する重要な手段であり.短期間に繰り返し行うことができます。間質性肺疾患における代表的な肺機能の変化は.全肺活量（TLC）の低下.一酸化炭素分散（DLco）の低下.最大呼気量（FVC）に対する強制呼気1秒量（FEV1）の比率が正常より高くなることである。
肺の高分解能CTの意義
高解像度CT（HRCT）は.従来の胸部X線検査では発見できなかった病変を早期に発見し.病変や線維化の程度を定量的に評価し.気管支鏡検査や肺組織生検の適切な採取部位を決定することができます。
気管支鏡検査の意義
HRCTや肺機能検査で発見された間質性肺疾患は.感染症や腫瘍との鑑別が必要であり.間質性肺疾患自体の正確な原因をさらに明らかにする必要があります。気管支鏡検査は.大気道の病変を観察し.洗浄液や隣接する組織検体にアクセスできるため.好酸球性肺炎.肺胞蛋白.出血性肺胞炎.組織球症Xなどの肺疾患を確定するだけでなく.併発しうる感染症の検索や潜伏腫瘍の特定に重要な手段である。
確定診断後の注意点
禁煙するなど有害物質にさらされないようにする.呼吸器感染症を予防し.細菌が繁殖しやすい場所に近づかない.医師とよくコミュニケーションをとり.一緒に治療計画を立てる.間質性肺疾患の原因となる薬剤は慎重に使う.肺機能や胸部HRCTで定期的にフォローアップする.などです。
間質性肺疾患は治るのですか？
間質性肺疾患は.肺の組織が効果的に修復されないまま損傷した結果です。損傷の要因をできるだけ早く取り除き.修復の不利な要因をより容易に取り除くことができれば.治癒の望みがあります。現状では.診断がつくまでにほとんどの患者さんが病変を発症・蓄積しており.中には線維化段階に入り.完治が困難な方もいらっしゃいます。予後を改善するためには.早期診断・早期治療が大前提となる。間質性肺疾患の初期の臨床症状を無視してはならず.運動耐容能の異常低下.呼吸困難.空咳などの症状が現れたら.速やかに医療機関を受診し.肺機能や胸部HRCTによる間質性肺疾患のスクリーニングが必要である。