スモーキー病の治療の現状は?

  燻蒸病は原因が不明なため.国内外を問わず.まだあまり満足のいく治療が行われていない。 内服治療は血管拡張剤と抗菌剤による対症療法ですが.満足のいく結果は得られていません。 1961年に日本人がくすぶり病を発見して以来.十数種類の手術法が開発されたが.その中心は外頸動脈を頭蓋骨に迂回させる方法である。 前者は.くすぶり患者.特に小児では中大脳動脈の径が細いため難しく.また手術中に中大脳動脈を一時的に遮断する必要があるため.脳虚血をさらに悪化させる可能性があります。  そこで.多くの学者は.1979年に日本の学者である松島義春氏が考案した.頭蓋外血管を頭蓋骨と硬膜の障壁を越えて頭蓋骨内に導き.大脳皮質への血液供給を促進するEDAS間接吻合法を採用しています。  日本.欧米.韓国のスモッグの外科治療については.もはや疑う余地はありません。 当院の脳神経外科では.1970年代後半から.著名な脳神経外科医である段国成教授の指導のもと.側頭筋パッチ.大網の頭蓋内移植.頭蓋内血管と外部血管の直接吻合などを用いてスモッグなどの脳虚血性血管疾患100例余りの治療を行い.多くの治療経験を積み重ねています。 また.陸軍医療功労賞を受賞した。 現在までに.PLA307病院の脳神経外科では.この新しい方法を用いて1,000例以上のスモッグの治療に成功し.満足のいく結果を得ています。  高山教授が語るスモッグ病の誤診の主な原因 臨床の現場では.スモッグ病は見逃されやすく.誤診されやすい。 ほとんどの患者は診断前に単純な症状で診断され.数人は脳炎.ミトコンドリア・ミエロエンファロパシー.灰白質ヘテロトピアと誤診されたことがあった。 1.くすぶり病の臨床症状が複雑で多様であること くすぶり病の症状の中には.偶発的な四肢のしびれや片肢の脱力・麻痺など.血管疾患と考えやすいものもあるが.目のかすみや頭痛.めまい.偶発的意識障害.四肢痙動.精神遅滞など.血管疾患と直接関連付けることが困難な症状もあり.臨床医は.くすぶり病の患者を見過ごしたり誤診したりしていないかと考えることがある。 くすぶり病は十分な知識がなく.経頭蓋ドップラー超音波検査(TCD).磁気アンギオグラフィー(MRA).デジタルサブトラクションアンギオグラフィー(DSA)など.脳動脈病変に関連した適切な検査を患者さんに手配しないと.診断漏れとなります。  頭のCTやMRIに異常がなければ問題ないと勘違いしている患者さんや.医師も多いのですが.スモッグの診断ではそうではありません。 くすぶり病で最も早い病変は脳底部の動脈輪に発生し.動脈は短期間で狭窄から閉塞へと進行するのではなく.通常は数年から数十年の相当な時間をかけて狭窄から閉塞へと進行する。 T2位相で見る.頭蓋底の大動脈の血管の疎密や.脳底部の血管流増加の空洞影は.経験の浅い臨床医や観察力のない臨床医には見逃されがちである。 患者の頭蓋CT検査や頭蓋MRI検査を繰り返し行っている医師がいるが.脳動脈を一度も検査していないため.スモッグの症状が軽い患者は長期間診断されないままになっている。  頭蓋MRIの変化で他の疾患と混同しやすい患者がいる スモッグ患者の頭蓋底動脈が徐々に閉塞すると.頭蓋内.頭蓋外.皮質側枝が広範囲に形成され.大脳動脈の血液供給範囲に変化が生じる。 また.このような患者さんは.頭蓋MRIを何度も受けているにもかかわらず.脳動脈を検査していない傾向があります。  小児で脳卒中が発生すると.その原因を探しやすいのですが.成人では原因を調べずに脳動脈硬化や脳血栓が発生したと判断しやすく.成人喫煙者の多くが過小診断されています。 Duan教授らは.彼らの燻蒸患者をまとめた後.中国における燻蒸病の発生率が海外の報告とは異なることを初めて示唆し.子供よりも大人の方が燻蒸病患者が多いことを明らかにしました。  私たちがまとめた54例におけるくすぶり病の発生率は.Duan教授らの知見と一致しており.また.子供よりも大人に多いことは驚くべきことではありません。 したがって.虚血症状のある成人でも脳動脈病変の有無を調べることが重要であり.中には動脈硬化ではなく燻蒸病である可能性もある。  くすぶり病の臨床的誤診や過小診断の一般的な原因は前述したとおりですが.くすぶり病の複雑な臨床病態の認識も重要ですが.非侵襲性の脳動脈病変のスクリーニングがくすぶり病の発見と診断においてより決定的な要因であることが.我々の診療から判明しています。 くすぶり病の診断において.頭蓋CTは出血性病変や梗塞性病変の検出を除いて診断に直接関係する情報を提供せず.頭蓋MRIは基底血管の異常な流動パターンなど貴重な情報を提供する場合もあるが.多くの場合.虚血性病変や出血性病変を示唆するだけである。 くすぶり病の診断には.DSAやMRAで動脈を画像化するのが一番ですが.くすぶり病のスクリーニングには.非侵襲的で安価なTCDが好まれます。 TCDは脳動脈狭窄・閉塞の非侵襲的検査で.1991年から北京ユニオン医科大学病院神経科で.外来や病棟での脳動脈狭窄・閉塞のスクリーニング法として日常的に使用されています。 臨床的に疑わしい.あるいは予期せぬくすぶり病変を持つ患者の多くは.臨床症状だけでは侵襲的なDSAや高価なMRAを直接受けることはなかったと思われるため.スクリーニングが行われるようになりました。  すなわち.TCDは.臨床症状が軽度あるいは非典型的な多くの患者をスクリーニングできるため.神経内科クリニックや病棟における脳動脈狭窄・閉塞の日常的なスクリーニング法として用いられ.より多くのくすぶり病患者が症状の初期に診断され.重篤な脳血栓や出血を起こす前に適切な治療を受けられる可能性があると考えられるのです。