胸腺摘出術と重症筋無力症との関連は?

  重症筋無力症は.神経筋接合部の伝達機能障害に起因する自己免疫疾患です。 この病気の発症には.体の免疫器官である胸腺が深く関わっている。 Blalockらが1944年に経胸壁胸腺摘出術を受けた20名のMG患者の症状が効果的に遅延したことを報告して以来.胸腺摘出術はMGの包括的治療の第一選択となった。  しかし.患者さんのQOLを向上させるために.薬物療法(プレドニン等)のみが胸腺摘出術よりも優れているかどうかを確認する前向きな臨床研究はありません。 さらに.患者の選択.手術方法.胸腺切除の範囲については議論の対象となっており.普遍的に受け入れられる分類.等級付け.胸腺切除の有効性を評価する方法はない。 したがって,医師は胸腺摘出術を行う前に,以下の3点を慎重に検討する必要がある。 (1) 開腹手術:経胸壁胸腺摘出術,経胸壁上顎胸腺摘出術,経頸壁上顎胸腺摘出術。  (2)低侵襲手術:経頸胸摘術.胸腔鏡下胸腺摘術(VATS)。  研究により.外科的治療のアプローチにはそれぞれメリットとデメリットがあることが分かっています。 多くの臨床試験のサンプル数から.低侵襲胸腺摘出術は開腹手術に比べて合併症が少なく.入院期間も短く.痛みも少ないことが分かっています。 低侵襲手術は.肺機能を最大限に保護し.若い患者さんの切開による美容上のニーズにも応えます。 また.ロボット手術の標準化が進めば.MGの低侵襲治療としてロボット胸腺摘出術も本格的に導入されるでしょう。  2000年.MGFA(MG Foundation of America)は.治療前後のMGの進行と寛解を評価できるMG分類・病期分類システムを導入しました。 Marulli博士は最近.VATS胸腺切除術とロボット胸腺切除術を受けた患者の完全安定寛解(CSR)に関するデータを統合し.VATS胸腺切除術を受けた患者の28%~42.8%とロボット胸腺切除術を受けた患者の27%~42%がCSRに達したことを示しています。 これらの異なる臨床成績には.様々な相違があることが原因とされています。 の臨床成績は多くの相違に起因し.胸腺摘出術後の臨床成績の客観的な評価をより困難なものにしている。 これらの差異には.(1)追跡調査期間の差異.(2)疾患の程度(胸腺腫の有無.眼球および全身の筋力低下の分類.術前症状の発現までの時間など)の差異.(3)回復状況に関する医師の評価の差異.(4)術後の投薬戦略および投与量の差異が含まれる。  3.術後減薬 胸腺摘出術後に減薬.あるいは中止することも検討する。 しかし.この見解を報告し.評価している研究はほとんどありません。 著者らは.薬物依存の軽減がMG患者に対する胸腺摘出の最大の利点であると考えている。その理由は.(1)薬物有害反応を回避し.免疫抑制療法の副作用(腫瘍.感染症など)を軽減することができる。  (2)胸腺摘出により.免疫抑制療法で長期投薬中の患者さんの薬物療法にかかる経済的負担が軽減されること。  MGの分類・病期分類は複雑であるため.前向き臨床研究を行うことは困難であるが.今後.MGFAが開発したMG分類・病期分類を可能な限り適用し.手術療法.内科・外科併用療法.内科療法のMGに対する臨床効果を明確にし.治療戦略別のメリット・デメリットをより客観的に評価することが望まれる。