紫斑病の認識、分類および治療

紫斑は病名ではなく.多くの病気の症状の一つです。 2~3mmの範囲の出血斑を紫斑と呼び.0.5cmより大きいものを点状出血と呼びますが.病因や臨床症状の違いによって多くの紫斑に分けられます。 紫斑の臨床症状は出血性疾患の最も一般的な臨床症状であり.その臨床症状は出血点.紫斑.点状出血であり.一般的に皮膚表面より高くはなく.アレルギー性紫斑の場合のみ.わずかに高くなることがあります。 発疹は主に下肢.特に両下腿の伸側にできる。 発疹はまとまって出現し.各まとまりは約2~3週間で消退し.発作を繰り返すため数ヵ月から数年続くこともある。 通常.発疹に全身的な不快感はないが.重症の場合は発熱や頭痛などの症状がある。 2.関節型紫斑病:発病当初は発熱.咽頭痛.脱力感.悪心・嘔吐などの前駆症状があり.その後.皮膚に紫色の光輝.風塊.紅斑.さらには水ただれ.血痕.壊死.潰瘍などが出現する。 皮膚病変は関節付近に生じることがあり.関節痛がこのタイプの疾患の主な特徴である。 膝関節.肘関節.足関節.手関節が最もよく侵される関節である。 このタイプは数ヵ月から2.3年で自然治癒しますが.再発しやすいのが特徴です。 3.消化器紫斑病:紫斑病などの皮膚障害に加えて腹痛を伴うので消化器紫斑病と呼ばれ.臍や下腹部周辺の漠然とした痛みやけいれん.食欲不振.吐き気や嘔吐.便秘や下痢.血便などを伴うのが特徴です。 4.腎性紫斑病:アレルギー性紫斑病に罹患した小児は.腎性紫斑病として知られる腎障害を伴うことが多く.血尿.蛋白尿.尿細管尿を伴うことが多く.重症例では腎不全.無尿.むくみ.高血圧などの症状が現れることがある。 このようなアレルギー性紫斑病に罹患した場合は.重篤な事態を避けるために早めに病院に行く必要がある。 成人のこのタイプの紫斑病は予後不良である。 5.混合型アレルギー性紫斑病:混合型アレルギー性紫斑病は.上記の2種類の症状が組み合わさったものです。 発症後.時間内に原因因子を取り除き.症状を治療することができれば.治りやすくなります。 通常の治療は.ビタミンC.カルシウム(グルコン酸カルシウム).血管透過性を抑えるルチンの内服です。 副腎皮質ステロイドはアレルギー性紫斑病の治療.特に関節痛や消化器症状の軽減にはより効果的ですが.新たなあざの出現を防いだり.腎障害を予防したりすることはできません。 RAやRA-Sでは輸血を繰り返すため.鉄負荷が増加していることが多い。 出血や感染症がある場合は.血小板の投与や抗生物質の投与が可能である。 顆粒球や血小板の予防的輸血は.MDS患者には明確な効果がない。 2.ビタミン療法 一部のRA-SではビタミンB6療法が有効であり.200-500mg/日のビタミンB6を静脈内投与することで網状赤血球を増加させ.輸血量を減らすことができる。 3.副腎皮質刺激ホルモン MDS患者の約10-15%は.副腎皮質刺激ホルモン治療後.末梢血球数が有意に増加したが.易感染性.血糖上昇などの副腎皮質刺激ホルモン治療がもたらす副作用を無視してはならない。 MDS患者の悪性クローンの一部の細胞はまだ分化能を保持しており.いくつかの薬剤は腫瘍細胞の分化を誘導することができる。 現在.1,25ジヒドロキシビタミンD3を2μg/日.少なくとも12週間経口投与するのが一般的である。 または.ビタミンD 3.3〜600,000単位を1日1回.8〜28週間筋肉内投与する。 投薬期間中に血液像が改善する患者もいる。 13-cisレチノイン酸はin vitro培養で分化を誘導するために使用されるが.その臨床応用は満足のいくものではない。 5.アンドロゲン エチニルテストステロン(ダナゾール)は.現在最も一般的に使用されている男性ホルモンで.600~800mg/日を2~4ヶ月間経口投与するが.明確な有効性はない。 男性ホルモンが急性白血病への移行を促進する可能性を示唆する報告もある。 6.併用化学療法 MDSのほとんどの症例では.従来の抗白血病療法は有益ではない。MDSは化学療法に対する耐性が低く.治療効果が乏しく.寛解が得られても寛解期間が短い。 患者が50歳未満で.RAEB-Tの臨床状態が良好であれば.通常の化学療法を適切に用いることができる。 7.骨髄移植 患者が50歳未満でRAEBまたはRAEB-Tであり.HLA同一ドナーが存在し.病状が許せば.同種骨髄移植を考慮することができる。