永久動脈幹は.心臓から単一の動脈幹のみが発生し.冠動脈.肺動脈.体動脈循環を供給する珍しい先天性心奇形である。 大半の症例はVSDと合併しており.半月弁が1つである。 円錐形の中隔は実際には全くなく.単一の半月弁は2枚.3枚.4枚またはそれ以上の葉を持つことがあります。 VSDを伴わない症例で.大動脈弁と肺半月弁が形式的には分離しているように見えるが.実際には融合しているケースは非常に稀である。 ごくまれに.共働弁が右心室に完全にまたがっている場合があり.このような患者では.VSDと組み合わせない場合.左心室と僧帽弁が極めて低形成であることがある。 TAでは.第4～6原始大動脈弓の発生変異により.大動脈弓の低形成や解離が生じることがある。 このような場合.総動脈幹と胸部下行大動脈の間に大きな動脈管弓が存在する。 一方.大動脈弓がよく発達している場合は.動静脈管はほとんど見られません。 冠動脈の起始と分布の異常はTA患者でより一般的である。 TOFと同様に.手術に伴う冠動脈の変異には.左前下行枝から右冠動脈が発生するものがある。 しばしば.左冠動脈が総動脈幹の高い位置から発していることがわかり.左冠動脈が肺動脈の開口部に近接している.あるいは開口部が狭くなっているために.手術に支障をきたすことがあります。 TA病期分類には2つの古典的なアプローチが発展してきた。Collett病期分類とEdwards病期分類は.肺動脈の起始部の位置に基づいて命名されている。 I型では.主肺中隔が部分的に形成されているため.主肺動脈幹が存在する。 II型では.左右の肺動脈枝は隣接する総動脈幹の背面から発生する。 III型では.左右の肺動脈枝がそれぞれ総動脈幹の右後方.左後方に離れて開口する。 IV型はCollett and Edward亜型にも含まれ.真性肺動脈枝が存在せず.主肺側副枝によって肺血流が供給される（しばしば「偽トランカス」と呼ばれ.現在はTAではなく.PA-vSDの亜型とする意見が主流である。） (VSDの亜型の1つ）。 TAのもう一つの主要な類型化は.Van Praaghによって開発された。 この類型では.1型は主肺中隔の部分的な存在と主肺動脈幹の存在を特徴とする。2型は主肺中隔の欠如と主肺動脈幹の欠如を意味し.左右の肺動脈枝は共通動脈幹から別々に発し.両者は特殊化せずに互いに接近する。3型は共通動脈幹から発した肺動脈が片側「欠如」することを指し.次のようになる。 4型では.大動脈弓が低形成または断絶しており.大きな閉鎖されていない動脈管が存在する。 van Praaghのタイプ分けでは.VSDの有無（A型）.VSDの有無（B型）についても詳述している。 したがって.各TA患者の診断命名法には.文字と数字が含まれます。 例えば.大動脈弓部解離を合併したTAは.VSDを合併している場合.A4型とタイプ分けされます。 一般に.肺動脈が癒合またはほぼ癒合しているTA（大動脈瘤）の外科手術には.動脈幹から左右の肺枝を解放し.肺枝と右心室を連結し（通常.何らかの導管が必要ですが.必ずしもそうではありません）.心室中隔欠損を閉鎖する方法があります。 この手術では.左右の肺動脈枝を幹から解放し.肺動脈枝を右心室に接続し.下行大動脈を幹および上行大動脈に接続し.心室中隔欠損を閉鎖します。 すべての研究ではないが.ほとんどの研究が.後者のタイプの患者では長期生存がより困難であることを実証している。 永久動脈幹（TA）病期分類 Modified Van Praagh病期分類 – Van Praagh病期分類 – Collett / Edwards病期分類 TAと融合または融合に近い肺動脈（大動脈型）を併用する。 — A1型.A2型 — I型.II型.III型 TAと1本の肺動脈の喪失の組み合わせ（大動脈型と1本の肺動脈の喪失の組み合わせ） — A3型 TAと組み合わせ 大動脈弓の解離・狭窄（大肺動脈型） – A4 型 「重要な変更点」の定義やガイドラインを明示することは非常に難しい。 定義とガイドラインは非常に難しい。 同幹弁閉鎖不全症は心エコーで評価するのがベストであり.経験豊富な臨床医は常に素人判断をする。このような患者に心臓カテーテルを行うことはほとんどないので.同幹弁狭窄症の程度を説明するのも同じである。 また.左心室形成不全や右心室形成不全も診断の対象となり.両心室修復術を行うか片心室修復術を行うかの外科医の選択に影響を与える可能性があります。 この診断用語により.心室容積がやや小さいが「許容できる」患者を両心室矯正で平等に扱うことができるという考え方は.長期的なリスク評価において.より包括的な評価を行うべきことを示唆していると思われる。 冠動脈異常は.その有無にかかわらずデータベースで結合されるべきであり.冠動脈異常と結合したTAは.冠動脈異常の標準命名法を用いてコード化し.TAという最初の診断の下に追加診断または二次診断として複合データベースに入力することができる。 「IVS を伴う TA」は.VSD を伴わないすべての TA 患者に使用することができる。 患者の大半は複合型 VSD を有しているため.VSD の特性は他の VSD と同様に標準的な命名法を用いて追加または二次診断として記述することができる。 ほとんどのVSDは動脈幹に関連するもの（1型VSD；動脈下；前庭上；円錐中隔欠損；漏斗）が約80％を占めるが.一部のVSDは2型VSD（膜下；膜周囲；流出路；円錐心室）で約20％を占める。2型VSDは中隔の流出路部分まで及ぶことがあるが.このタイプの2型VSDは外科手術が行われる 修復中の伝導ブロックを避けるために.より注意が必要である。 患者の体格（体重.体表面積）.妊娠年齢が手術の危険因子となり得ると考えられている。 多肺血症を伴う他の心奇形と同様に.術前の危険因子として.うっ血性心不全.肺高血圧症.形成不全.多臓器不全.人工呼吸依存症.血管作動薬依存症が挙げられる。 その他の危険予測因子としては.総幹弁逆流・狭窄.右室・左室形成不全.大動脈弓閉塞・解離.DiGeorge 症候群などが考えられる。 術中の危険因子としては.他の複雑な心奇形と同様に.体外循環の確立.虚血性心筋停止の有無.循環の深部低体温停止の有無が挙げられる。