【要旨】目的：小児患者における不死動脈幹の右室流出路を自己の組織で再建する方法の臨床成績を評価すること。 方法：本論文では.2000年1月から2012年12月までのPTA患者計86例について検討し.そのうち53例は右室流出路を自身の組織で再建し.残りの33例は右室流出路をバルブドコンジットまたはGortexコンジットを用いて再建した。 右室流出路の再建は，肺動脈主幹部から右室流出路切開部の上部Fまで，それぞれ異なる方法で引き下げられた． 結果：6名の小児は術後早期に重症肺高血圧症を発症し，標的肺動脈拡張器による治療を行った． 残りの小児は無事退院した。 退院時の心臓超音波検査で肺逆流を認めたが.その程度は5例で軽度.27例で軽度.21例で中度であった。 術後のフォローアップは36例で36～60カ月（平均54カ月）であり.死亡例は1例もなかった。結論：右心室-肺動脈接続部を再建するこの比較的簡単な方法は適切かつ有効であり.少なくとも術後中期フォローアップの結果から見て.コンジットの使用に伴う問題を回避し.また再介入が必要になる可能性を減らすことができると結論付けている。 PTAの外科的治療では.肺動脈への右室アクセスの再建が必要であり.現在ほとんどの心臓病センターでは.右室と肺動脈をつなぐバルブ付きコンジットの使用を好んでいます。 右心室を肺動脈に接続するバルブ付き導管を用いた右心室流出路の再建が好ましい方法である。 弁付きチューブを用いた永久動脈幹の矯正は.入手できるソースやサイズが限られており.術後の組織の変性やチューブの成長不全による再狭窄や逆流は.チューブを交換する再手術となる。 肺動脈閉塞を伴うPTAやその他の先天性心疾患の外科的管理では.導管材料の使用を避けて右心室と肺動脈へのアクセスを再建することで.これらの欠点を克服することができる。 これらの再建術は.流出路の成長能を確保する一方で.術後早期の死亡率が高いことが報告されていますが.長期成績は良好で[1].再手術率も低いことが報告されています。 そこで.弁付きチューブの使用をより回避し.右心室と肺動脈を直接つなぐ術式を模索するため.以下に改良した術式による経過観察結果を報告する。 データおよび方法 本論文では.2000年1月から2012年12月までに当院に入院した合計86例のPTA患者について検討した。 このうち53例は小児永久動脈幹から自分の組織で右室流出路を再建し.残りの33例はバルブ付きチューブまたはGortexチューブで右室流出路を再建している。 これら53人の小児は男性20人.女性33人で.年齢は40日～2.3歳（平均0.9±0.5歳）.体重3.5Kg～11Kg（平均6.3±2.1Kg）.1～3カ月児8人.4～6カ月児35人.残りは6カ月児以上。 術前診断は主にカラードップラー超音波検査.CT検査48件.心臓カテーテル検査5件に基づいて行われた。 その他の併存疾患は.心房中隔欠損症（ASD）.心室中隔欠損症（VSD）.単冠動脈奇形であった。 大動脈ブロック後.VSDは右室切開から5-0プロレン縫合糸を用いた連続縫合で自身の心膜スライスで閉鎖し.23例では切断した肺動脈主幹部が右室流出路切開まで引き込まれて吻合された。 6例では総肺動脈幹が短いため.左耳介切開で後壁を作り.総肺動脈後壁と右室流出路の上Fを接続した。 残りの30例では.肺動脈起始部の上縁で動脈幹を切開し.さらに動脈幹近位部の前壁で切開し.肺動脈オリフィス直下の動脈幹の後面まで延びた。 肺動脈幹を含む円筒状のセグメントを上行大動脈から下にスリーブとして取り出し（図1）.上行大動脈を端から端まで再吻合する。 円筒状のセグメントを中央で切断し.2本の動脈幹を縫合して肺動脈幹の後壁を形成し（図2a.図2b）.右室流出路切開部の上Fに吻合する。53人中26人は.右室流出路切開部の2/3縁に0.1mmのGortexフィルムシートを貼り付けて新しい単一肺動脈弁とし.全例前壁を心嚢 を拡大する。 Lecompte転送により肺動脈を上行大動脈の前方に配置する本来の方法とは対照的に.我々の修正した方法は.新しく形成された肺動脈幹が上行大動脈と正常な螺旋関係を保つことができ.Lecompte転送後の胸骨による肺動脈幹の圧迫や肺動脈両枝への過度の負担を回避することができます。 動脈幹弁の奇形（逆流を伴う円形構造）は.2弁奇形が5例.4弁奇形が2例.残りが3弁奇形であった。 動脈幹弁の逆流は軽度から中等度が6例.中等度から重度の逆流が2例であった。 中等度から重度の逆流2例では.1例はDe Vega annuloplastyによる弁接合部の折り返しで短縮し.もう1例は4弁奇形で葉状体付属物を切除した。 PaO2は100～120mmHg.PaCO2は35～45mmHgに維持し.全例に血行動態の安定を保つためにドーパミン（3～10μg?kg-1?min-1）とミルリノン（0.25～0.75μg? kg-1?min-1 ）.必要に応じてエピネフリン（0.05～1 μg? kg-1?min-1 ）が投与されていた。 -1). 低酸素および/または血行動態の不安定を伴う重症肺高血圧症では.ボセンタン.バンコマイシンまたはシルデナフィルによる治療を考慮する必要がある。 このうち1例は.ボセンタンを1.5mg?kg-1?day-1で投与したところ.肺動脈圧が体動脈圧の1/2以下に有意に低下し.関連症状も緩和された。 このうち1例は.永久動脈幹Ⅱ型の3カ月児で.肺高血圧と肺気腫による呼吸不全を併発した重症心不全により術前に死亡した。 もう1例は.生後5ヶ月の永久動脈幹タイプIの小児で.右室流出路-肺動脈接合部にGortexシングルバルブパッチを装着せず.肺高血圧.巨大肺逆流.右心不全により術後死亡した。 残りの小児は何事もなく退院した。 退院時の心臓超音波検査では.肺逆流が認められ.その程度は5例で軽度.27例で軽度.21例で中度であった。 小児は36～60ヶ月（平均54ヶ月）経過観察され.36例中死亡例はなかった。 1例は術後45ヶ月の超音波検査で右室-肺動脈接合部の流速が4.9m?s-1の中等度の肺逆流を認めたが.狭窄パッチを拡大する再手術後に改善した。 4.肺動脈および右室流出路の再建の場合.同種および他の異種弁付きコンジットの限界や同種弁付きコンジットを用いた一連の研究において.中・長期の手術成績は満足できるものではありませんでした[2]。 近年.組織工学的な管路の研究が進み.一部の病院では臨床に応用されるようになりました。 しかし.この種の管は商品化が認められておらず.新生児や低年齢児に使用されたことはない。 一方.最近のいくつかの対照臨床研究では.バルブ付きチューブの使用は.右心室を肺動脈に直接接続するよりも.術後の再手術につながる可能性が高いことが示唆されている[3]。 したがって.コンジットを使用せずに右心室と肺動脈のアクセスの連続性をよりよく維持する方法を特定することが研究の傾向である。 したがって.理想的な右室-肺動脈直接接続術は.弁付き導管を使用する場合と同じ利点（アプローチの簡便さ.適切なサイズ.完全に機能する弁の提供）を備えていなければならず.さらに理想的な右室-肺動脈直接接続術は.弁付き導管の使用に伴う欠点（再手術の可能性を減らす成長性の提供）を避けなければなりません。 1982年.Lecompteらは.肺動脈幹の一部を動脈幹から分離して上行大動脈の前方に配置し.右室切開部の上縁に肺動脈幹を直接吻合するという.右室と肺動脈の直接吻合の概念を導入した新しい外科的手法を報告しました。 しかし.この手術法の短期および長期の経過観察結果は満足のいくものではありませんでした。 その後.Tran VietとNeveuxによって.肺動脈を大動脈壁から柱状に切り離すことでこの手術法がさらに改良されました[4]。 このアプローチでは.肺動脈幹の後壁の長さと幅を確保でき.右心室の切開と肺動脈と左右の枝の分岐部との間の緊張を軽減することができる。 Barbero-Marcialらは1990年に永久動脈幹の矯正のために新しいチューブレス右心室-肺動脈接続を報告した[5]。 この手術法は.右室切開部位に直接引っ張って吻合するため.肺動脈幹の後壁の短縮や狭窄を引き起こしやすい傾向がある。 また.この術式の長期経過観察では.肺動脈分岐部に歪みや変形が生じやすいことが指摘されています。 これに対し.肺動脈と右室切開部の間に左耳介の組織を挿入することで.術後の再狭窄の発生を抑制することができる。 私たちのグループでも6例でこの方法が選択され.良好な結果が得られています。 右心室から肺動脈へのアクセスをコンジットなしで再建する我々の方法も再現性があり[6].53人の連続した小児で実証されている。この場合.主肺動脈に対してより最適なコンジット径が得られ.肺動脈と左右の枝の分岐部における緊張を最小限に抑えることができる。第二に.再建したGortex一弁は遠い将来には機能を喪失するが.術後早期には 次に.再建したGortex単弁は遠い将来には機能を失うものの.術後早期には十分な弁機能を発揮し.術後の重症肺高血圧症による死亡を回避できること[7].死亡した2名の患者による右心不全も右室流出路の非再建単弁が関係している可能性があり.最後に術後経過観察から中期にかけて.再建した右室流出路の再狭窄によりカテーテルの介入や再手術を必要としたケースもないことです。 右室-肺動脈直接吻合術の種類にかかわらず.機能する単一弁膜の再建は.特に重症肺高血圧が存在する術後早期において.肺逆流の軽減と右室前後荷重の改善[8]を助け.右室機能の維持を容易にするために重要である。 ゴーテックスフィルムのシングルバルブは.術後早期から全例で作動し.肺逆流を軽度の範囲にとどめることができた。 単一弁の存在は.術後の重篤な肺高血圧の発症を回避するのに役立ち.その結果.術後早期の生存率を向上させる可能性がある。 対照的に.単一弁を持たないいくつかの初期の右室-肺動脈直接吻合術は.永久動脈幹の矯正に使用した場合.術後早期死亡率が高くなることと関連している。 ファロー四徴症における経弁的環状動脈パッチ修復術の長期追跡調査において.長期の肺逆流が右室不全や心室性不整脈につながることが示されていることから.右室-肺動脈直接吻合術修復後.長期間の動脈管開存児に対して肺動脈位置に機能する機械弁を設置する必要性が強い[9]。 まとめると.右心室-肺動脈接続部を再建するこの比較的簡単な方法は適切かつ効果的であり.少なくとも術後中期の追跡調査の結果では.導管使用に伴う問題を回避し.再介入が必要になる可能性も低くなると考えている。 もちろん.より多くの症例.詳細な血行動態の評価.長期的なフォローアップの結果は.後の段階で必要となる。