概要 永久動脈幹とは.高い心室中隔欠損の上に半月弁が乗り.左右の心室が共通の動脈幹に血液を出すもので.解剖学的には共通幹のみが見え.無気力主動脈や肺動脈の名残はなく.体循環.肺循環.冠循環への血液供給は動脈千から直接行われます。 永久動脈幹は極めて稀で複雑な先天性循環器奇形である。 発生率は約0.5％で.先天性循環器剖検の約1～3％を占めます。 治療方法 胸骨正中切開で体外循環下に行うが.体外迂回路で大動脈を遮断する前に.急性肺水腫を避けるために左右の肺動脈をクランプし.肺動脈を動脈幹から切り離す。 肺動脈の開口部が2つに分かれている場合は.両方の開口部を大動脈壁の一部とともに切断し.動脈幹の後壁の欠損と中隔欠損をパッチで修復して動脈幹が左心室とだけ連絡するようにします。 右心室は弁外カテーテルで肺動脈に接続される。 病理学的変化 胎生期3～4週目には.通常.動脈幹中隔が発達して総動脈幹を上行大動脈と主肺動脈に分離する。 動脈幹中隔は円錐部から頭端に向かって螺旋状に成長し.上行大動脈が左後方に.主肺動脈が右前方に配置される。 縦隔がないか低形成の場合.高い中隔欠損が形成され.動脈管は中隔欠損の上に乗り上げる。 動脈幹の半月弁は3弁であることが多く.2～6枚葉の奇形があることもある。 動脈管は存在するとしても.しばしば存在せず.機能的には重要でない。 肺動脈が幹の根元.主幹.弓から出る場合もあれば.肺動脈が発達せず.肺循環が肥大した気管支動脈からのみ血液を得る場合もあり.永久動脈幹の種類は様々ですが.どのタイプであっても体循環.肺循環.冠状動脈の血液は心室と動脈の幹から得られます。 血行動態：永久動脈幹の場合.左右の心室からすべての血液が動脈幹に流入します。 その結果生じる酸素飽和度の低下の程度は.肺循環血流の量に依存する。 肺循環血流が多くても.チアノーゼでは臨床的に重要でないか軽度である。 しかし.動脈幹弁の閉鎖不良で心負荷が増大すると心不全になりやすく.左房圧が上昇すると肺水腫を起こし.肺血流が低下して肺血流の少ない側に著しいチアノーゼを生じることがある。 最も多い原因は.肺血管床の小肺血管が体循環から高い血圧を受け.肺循環の抵抗が増加し.血流が低下する閉塞性病変である。 肺動脈の起始部によって.永久動脈幹の病期分類にはいくつかの方法がある。 臨床的に最も一般的な分類は.Collect and Edwards法で.4つのタイプに分けられます。 1.タイプⅠ。 動脈幹が部分的に分離し.主肺動脈が動脈幹の近位端に起始し.右側の上行大動脈と同一平面上の左側に存在し.両心室から血液を受けている。 このタイプは一般的で.症例の約48％を占めています。 2.II型。 左右の肺動脈が一緒に開口しているか.近接しており.動脈幹の途中の後壁から発生するタイプで.約29%を占める。 3.III型。 左右の肺動脈が動脈幹の両側にあり.約11％の症例がある。 4.IV型：肺動脈が胸部下行大動脈に起始しているか.肺動脈が存在せず.肺の血液供給は気管支動脈からで.約12％の症例がある。