中枢性原始神経外胚葉性腫瘍は.原始神経外胚葉性腫瘍の中でも比較的まれな腫瘍である。 1973年にHartにより初めて報告された原始神経外胚葉性腫瘍は.神経堤由来のより原始的な腫瘍であり.主に原始神経上皮から発生し.多方向への分化能を有する.比較的まれで悪性度の高い神経腫瘍である。 侵襲的な増殖と広範な脳脊髄液播種を伴い.予後は極めて不良であり.診断を確定するために病理診断を必要とするものもある。 組織形態は悪性小円形細胞腫に属し.中枢性と末梢性があり.末梢性の方がより一般的で.より多くの論文が報告されているが.中枢性原始神経外胚葉性腫瘍は比較的まれであり.テント上原始神経外胚葉性腫瘍はまれで.脳腫瘍全体の約0.1％を占めるのみで.ほとんどが小児にみられ.成人は非常にまれである。 中枢性原発性神経外胚葉腫瘍の症状：頭痛.嘔吐.四肢脱力および痙攣を伴う頭蓋内圧亢進.歩行不安定.単純性頭痛。 中枢性原発性神経外胚葉腫瘍の治療：一般的に特別な治療方法はなく.通常は外科的治療を行い.その後に放射線治療.化学療法などの総合的な治療手段を行う。