十二指腸神経内分泌腫瘍に対する治療の主軸は手術であり、現在のところこのタイプの疾患に対する唯一の治療法である。 進行期の患者に対しては、機能的な腫瘍症状のコントロールおよび/または腫瘍の進行を遅らせる目的で、生物学的療法、化学療法、放射線療法または標的療法が行われる。 1.手術：明らかな転移のない早期の高分化型腫瘍に対しては、状況に応じて内視鏡的切除または根治的切除を行うことができる。一部の進行性腫瘍や転移性腫瘍に対しては、緩和手術によって機能性腫瘍の症状を効果的にコントロールしたり、非機能性腫瘍の負荷を軽減したりして、生活の質を改善し、生存期間を延長することができる。 2.生物学的療法：主にインターフェロン、オクトレオチド、ランレオチドおよびその長時間作用型製剤などがある。 3.化学療法：主にドキソルビシン、フルオロウラシル、ストレプトゾトシン、ダカルバジン、シスプラチン、パクリタキセルなどがある。 4.外部放射線療法は十二指腸神経内分泌腫瘍にはほとんど意味がなく、外科的治療が不可能な脳転移のある患者や骨転移による疼痛をコントロールするためにのみ適用される。 十二指腸神経内分泌腫瘍と診断されたら、治療をあきらめず、すぐに病院へ行き、医師の指導のもとで治療を行うことで、患者の延命と生活の質の向上に効果的である。