脳幹は.上方で視床.下方で脊髄とつながっており.全身の感覚を脳に伝え.脳が全身を指示するための重要な拠点であり.人間の意識.呼吸.心拍に深く関わっている。 この部位は.脳幹腫瘍の切除によって神経障害が悪化し.患者さんの生命を脅かす可能性があるため.以前は手術の対象外とされていました。 しかし.マイクロサージャリー技術の進歩により.手術禁止区域は突破され.多くの患者さんが脳幹腫瘍を手術で切除し.術後も良好なQOL(生活の質)を獲得しています。 脳幹部によく見られる腫瘍には.神経膠腫.脳室性髄膜腫.血管性網状赤血球腫などがあります。 腫瘍のほか.血管の病気としては.海綿状血管腫(または海綿状血管奇形)がよく知られています。 脳幹を占拠する病変は高齢者ではまれで.それ以外の年齢層でも発生する可能性がある。 このうち.星細胞腫と膠芽腫は小児や青年に多く.残りの病変は成人の患者さんに多くみられます。 小児では病期が短く進行が早いため.短期間で重篤な脳幹症状を引き起こすことが多く.成人では病期が長く進行が遅いため.脳幹症状が進行する。 脳幹腫瘍の典型的な症状は.同側の下部運動ニューロン麻痺と対側の上部運動ニューロン麻痺で.「交差性麻痺」と呼ばれる。 最も多い症状は頭痛で.後頭部後面の痛みが最も多い。 腫瘍が中脳にある場合.斜視.上を見ることができない.眼瞼下垂などの症状が現れることがあります。 髄膜腫瘍の患者さんでは.嚥下困難.食べ物が詰まる.鼻声.舌が伸びないなどの後頭蓋神経麻痺の症状がみられます。 検査はMRI(磁気共鳴画像装置)が最も有効で.急性出血の場合はCTがよい。 びまん性神経膠腫は.T1相で脳橋のびまん性肥厚を示すことが多く.T2相では時に焦点性増強を示し.脳橋全体にびまん性高信号を示し.しばしば中脳や髄質に進展する。 巣状グリオーマは.T1で局所的な低信号.一様に増強または非増強.または腫瘍を伴う嚢胞性結節を示し.T2で高信号となります。 MRIで最も特徴的なのは.T2相で病変の中心に格子状の混合信号があり.「ポップコーン」のような変化と表現され.その周りをリング状の これは.鉄を含むヘマトキシリンの沈着による低信号の帯に囲まれた「ポップコーン」のような変化と表現されている。 血管網状赤血球腫(または血管芽細胞腫)は.血管腫瘍で.最も頻繁に延髄に位置し.しばしば実質性または嚢胞性で.著しい実質性増強を伴う。 脳室性髄膜腫は第4脳室内またはその隣に発生し.不均一な増強を伴う混合密度(CT上)または信号(MRI上)であることが多い。 脳幹部には重要な解剖学的構造が密集しているため.外科的介入を行うかどうかの判断は特に慎重に行う必要がある。 びまん性グリオーマでは.通常.手術の適応はない。腫瘍の増殖が浸潤性であるため.広範囲の切除は不可能であり.その病理組織は一般に特徴的なMRI所見に基づいて十分に確立されており.診断を確定するための生検は必要ではない。 同様に.良性の頭頂グリオーマでは.一般的に頭頂蓋全体に浸潤し.進行が遅いため.実験的な切除や生検は必要ありません。 最良の治療は.通常.シャントによる経過観察と.進行が見られた場合のコントロール生検のみである。 切除に適した神経膠腫は.境界が明瞭で.周囲の脳幹が浸潤ではなく変位しており.症状が進行しているものである。 これには.拡張頸髄グリオーマ.背側外胚葉グリオーマ.および特定の局所内胚葉性腫瘍が含まれる:頚部髄質グリオーマ。 これらの病変は画像上では明瞭に見えるが.包み込まれることはなく.境界に沿って多かれ少なかれ浸潤性に増殖する。 したがって.核や末梢脳神経の長い路を損傷する危険性があるため.真の全摘は不適当である。 中脳腫瘍の場合.広範囲に切除すると.眼球外運動核や共視を調整する白質経路を損傷する可能性が最も高く.背側異所性腫瘍や巣状内因性脳橋腫瘍の場合.顔面核や拡がり核が最も傷つきやすい。 延髄腫瘍は.脳神経核の後群および呼吸中枢に近接しているため.最も危険である。 脳幹腫瘍切除のリスクが高いことから.多くの病院では術中に神経生理学的モニタリングを行い.関連する解剖学的構造を特定し.損傷の兆候を警告し.それに応じて外科的アプローチを変更するのに役立っている。 脳神経の筋電図(EMG)は.刺激によって誘発され.局所腫瘍の表面や凸状腫瘍の近傍にある脳神経核の位置を特定し.外科的アプローチを改善することができます。 また.切除時にEMGの記録により.神経や核が影響を受けていること.あるいは損傷が発生していることを外科医に警告することができます。 体性感覚誘発電位(SSEP)と脳幹聴覚誘発電位は.脳幹を通る白質伝導路の状態をフィードバックし.切除中に起こるであろう損傷を警告することができます。 このため.理論的には.損傷が起こる前に外科医が手術方法を変更することができます。 外科的アプローチと手術戦略は.腫瘍の位置と浸潤範囲.腫瘍の性質に応じて個別に設定する必要があります。 我々は通常.中脳頭頂部腫瘍に対してはポッペンアプローチを.側頭化した中脳腫瘍に対しては翼状片または小脳下アプローチ.腹側に成長する脳橋腫瘍に対しては小脳下または前小脳下洞アプローチ.側頭化した脳橋腫瘍に対しては後頭下S状洞アプローチ.背側の脳橋および髄質腫瘍に対しては中央後頭下アプローチを選択します。 手術の一般原則は以下の通り:腫瘤の位置によってアプローチを決定し.最も近い脳幹表面で切開する;網膜血管細胞腫瘍のブロック切除は避けるべきである;一部の巨大型では.主要な血液供給源を除去した後.十分な電気凝固を行うとブロック切除が試みられる;海綿状血管腫はまず腫瘍内の汚血で除去し.次に腫瘍周囲のグリア増殖層に沿って分離すべきである;グリオーマの切除は適宜行う必要がある;通常は最初に腫瘍内で吸引し.続いて外側から “正常 “とする。 閉塞性水頭症がある場合,あるいは周術期に水頭症を発症するリスクが高い場合,CSF迂回術は手術計画において必須の検討事項である。 術中に髄液循環路を開くことができれば.術後は注意深く観察する必要があり.同時シャントが良い選択肢となることもあります。 また.脳室外ドレーンを設置し.ドレーンボトルを徐々に上昇させ.術後5~7日目に抜去し.それが不可能な場合は脳室-腹腔シャントが続くこともある。 脳幹腫瘍手術後の重篤な合併症としては.昏睡.中枢性呼吸不全.誤嚥を伴う嚥下障害.ストレス潰瘍などがあり.重症例では患者さんの生命を脅かすこともあります。 手術機器や手術手技の進歩.術後の重症患者モニタリングのレベルの向上により.かつては手術の制限領域であった脳幹が突破されるようになりました。 脳幹を占拠した病変も満足のいく結果で除去できるようになりました。 脳幹部病変の予後は部位に関係し.中脳病変の切除では合併症が少なく.延髄病変の切除では比較的合併症が多く.重症化する。 長期予後は.病変の病理学的性質によって決定される。 このうち.海綿状血管腫と血管新生細胞腫の患者さんは.外科的切除で治癒することがあります。 低悪性度限局性星細胞腫や脳室性髄膜腫は.放射線治療で長期生存が可能です。 高悪性度星細胞腫に対する手術は.除圧と神経障害の一時的な緩和をもたらすが.長期的な結果は不良である。 一方.びまん性星細胞腫に対する手術は有益ではなく.化学療法.緩和的放射線療法.または脱水などの保存的治療のみが適切である。 頭頂グリオーマは通常良性の自然史を持ち.これらの腫瘍の最良の管理は.CSF迂回術のみによる閉塞性水頭症の治療である。80%の患者は10年の観察期間を超えて進行しない。 進行した場合は生検と補助療法が可能である。 以下に個々の手術例を示す:例1.延髄血管新生児芽腫の術前・術後MRI画像 図2.延髄巨大血管新生児芽腫の術前・術後MRIフィルム