乳房の葉状腫瘍は線維上皮性の腫瘍で.組織学的特徴により良性.接合部.悪性に分類される。
病因
本疾患の病因はまだわかっていません。 人種.年齢.地理などの要因に加え.衛生習慣.母乳育児.内分泌の変化などが関係している可能性もあります。 乳房の葉状腫瘍は.最初に発生することもあれば.葉状腫瘍に隣接する先行する線維腺腫の存在が証明されるケースもあり.線維腺腫から発展することもあります。
臨床的特徴
1.発生率：葉状腫瘍は乳房のしこりでは珍しく.女性の乳房のしこりの0.3～0.5％を占めます。
2.発症年齢：発症年齢は35～55歳が多く.平均40歳です。 線維腺より平均10歳以上高齢で診断され.葉状腫瘍の発症年齢は10歳の青年から90歳代の高齢女性まで幅広く分布しますが.一般的には思春期の少女には葉状腫瘍はほとんど見られません。
3.発生部位：葉状腫瘍の約2/3は右乳房に発生し.その多くは外側上部に位置する。
4.臨床症状：主な症状は.触知可能な無痛性の孤立性腫瘤で.時に痛みを伴い.腫瘤の大きさは平均4-5cm.60%以上の患者で10cm以上となります。 思春期の女性は.腫瘍の自然梗塞による血性乳頭分泌を呈することがある。 10cmを超える大きな腫瘍は.表在性静脈瘤を伴う皮膚のつっぱりを引き起こすことがあるが.潰瘍形成はまれで.乳頭の後退もまれである。 腫瘍は通常.胸筋や皮膚に浸潤せず.よく動くことができる。 腋窩リンパ節転移を伴う葉状腫瘍は5％未満と稀である。
5.乳房の高周波超音波検査：非侵襲的で.第一選択となりうる。 包絡線を持つ高エコーの腫瘤で.散在する嚢胞性領域を含むこともある。 超音波の特異な徴候は術前診断に役立ち.治療方針の選択に重要ですが.超音波では良性.接合部.悪性の葉状腫瘍を区別することはできません。
6.高周波マンモグラフィ：葉状腫瘍のX線表示は特異性に欠け.境界が明瞭で.光沢があり.均一な密度.造血の増加.少数のケースでは小さな石灰化を有する円形.円形類似または葉状の固い密な腫瘤を示す。 腫瘤は通常大きく.周囲の間質性乳腺の腫脹と圧迫により.低濃度のハローが見られる。 腫瘤が小さい場合は線維腺腫との鑑別が困難です。 腫瘤の中には境界が不明瞭なものもありますが.周囲の腺構造の障害.隣接する皮膚の歪みや肥厚などの悪性腫瘍の徴候はなく.乳輪後方にある病変でも皮下脂肪腔は明瞭で.乳頭乳輪の後退や侵襲を起こすことはありません。 しこり内の石灰化は珍しく.ほとんどが粗い良性のもので.腋窩リンパ節は通常.著しく腫大することはありません。 現在.ほとんどの学者が.葉状乳腺腫瘍の良否は.しこりの大きさ.葉状化の程度.石灰化の有無に大きな関係はないと考えています。 結論として.中年女性が境界がはっきりした大きな葉状腫瘤を認め.短期間で急速に大きくなった場合.また.X線検査で腫瘤が円形または葉状で高密度.周辺ハローサインや血色素の増加が認められるが.明らかな悪性徴候や症状がない場合は.葉状腫瘍の可能性を考慮する必要があります。
7.MRI：葉状腫瘍では.T1強調で腫瘍密度が正常組織より低いか等しく.T2強調では腫瘍影が全般的に正常組織より大きくなる。 不規則な嚢胞壁と低拡散信号は.それぞれ出血性梗塞と壊死.組織内の高間質細胞増殖に対応する。 造影MRIを使用することで.良性腫瘍と悪性腫瘍の鑑別感度が向上することを報告する医師もいる。 時間的信号曲線では.1分以内の信号増強は悪性の葉状肉腫である可能性が高い。 葉状乳腺腫瘍の診断におけるMRIの価値は.まだ調査中である。
8.病理診断：細針吸引は組織が比較的少ないため.葉状腫瘍と線維腺腫の鑑別が難しく.偽陰性・偽陽性率が高い（30％以上）ため.免疫組織化学と組み合わせた多点針吸引が推奨されます。 それでも.多くの臨床医はFNAの結果を信頼できないと考え.最終的な臨床パラフィンの結果との適合率は50.6%に過ぎない。
凍結病理検査の確認率は77.8％と高く.画像診断や細胞診よりも有意に高いが.術中の凍結切片では葉状腫瘍と線維腺腫の区別がつきにくく.悪性の葉状腫瘍成分が未分化癌と誤診されて不必要な過剰治療を招く可能性があり.凍結切片は診断上の意義が低い。
乳房の葉状腫瘍の術前診断に最も有用な検査は.より多くの組織を採取できる中空芯針生検で.一部の学者は.葉状腫瘍の診断に対する中空芯針生検の陽性予測率は83％で.術中の凍結病理検査より有意に高く.術前診断率の向上に役立つと報告している。 したがって.臨床的に葉状腫瘍が疑われる場合には.中空芯針吸引生検を優先し.凍結病理検査のために切除を行う必要はなく.診断に基づいて手術方法を決定することで.再手術や過剰治療の可能性を効果的に低減させることができます。
診断
術前診断は難しく.線維腺腫と誤診されることが多く.診断確定には病理検査が必要である。生物学的挙動を推測することは難しく.しこりが大きい場合.既存のしこりが急に大きくなった場合.線維腺腫に対する乳房切除術後に再発した場合.特に再発が複数回ある場合は考慮する必要があり.乳がんの診断と同じ方法で.細針吸引（FNA）.中空針生検（CNB）.超音波.マンモグラフィ.乳房MRIなどが行われる。 臨床検査.画像診断.細針吸引細胞診には確定的な意義はありませんが.現在.葉状乳腺腫瘍の術前診断には.中空針吸引が最も価値のある検査といえます。
治療
乳房の葉状腫瘍は悪性の可能性があるため.線維腺腫とは異なる治療が行われます。 手術断端は.葉状腫瘍の局所再発の最良の予後指標である。
1.外科的治療：
乳房の葉状腫瘍は.手術が治療の主軸となります。 腫瘍の再発や転移と.乳房を温存するための拡大乳房切除術や乳房切除術などの手術方法の選択との間に相関関係はありませんが.腫瘍の再発の主な理由は.最初の外科的切除時にマージンが陰性でないことです。
1）腫瘍が比較的小さく.十分な断端が確保できる。 小葉性乳腺腫瘍の場合.腫瘍の拡大切除が好ましい手術方法であり.手術による切除は乳腺腫瘍から1～2cm離れた正常乳腺組織を含むべきである。術中凍結により断端陽性が示唆された場合.腫瘍を再切除することができる。 また.術中凍結により切除断端が良好であれば.再切除することも可能です。
2）腫瘤のみの切除：腫瘤を直ちに（マージンなしで）.あるいは数ミリのマージンで切除した場合.ほぼ5人に1人が再発し.その割合は接合部や悪性葉状腫瘍で高く.良性葉状腫瘍では低くなります。
3）良性小葉状腫瘍の再切除が困難な場合や乳房が変形している場合は.「様子見」作戦を検討することもあります。
3）局所切除後に良性病変が再発したり.何度も再発する場合は.悪性腫瘍として治療する必要があります。
4）葉状腫瘍の再発は.大規模な再切除が必要であり.場合によっては乳房全摘出が必要となる。
2.その他の治療法
放射線治療や全身療法は証明されていませんが.考慮する必要があります。 原発性葉状腫瘍の初期治療では放射線治療は必要ないが.より浸潤性の高い病変の二次あるいは三次的な局所再発は壊滅的な影響を与えるため.大量切除や乳房切除後に局所再発した患者には二次外科的切除後に胸壁補助放射線治療も実施する必要がある。
全身性補助療法を用いた場合の有効性は.現在のところ不明です。 転移性葉状腫瘍に対して全身性補助療法を行う場合は.乳腺腫瘍の治療原則よりもむしろ肉腫の治療原則に従うべきである。
フォローアップ
乳房の検査と画像診断は.葉切除後5年間は年2回.5年以降は年1回行う。 画像診断は通常超音波検査で行い.腫瘍遺残の位置で腫瘍の再発を容易に発見することができます。 乳腺が密で量が多い場合.超音波で発見できないようなしこりは.乳房のMR検査が必要になります。 MR検査は術後1年以内に行い.しこりが急速に大きくなる場合や悪性が疑われる場合は.MR検査から手術までの間隔を短くすることが必要です。