白斑は.多くの患者が皮膚科を訪れる理由の一つであり.用語白斑は大きな評判を持っているので.ある程度の難しさの治療では.多くの患者は.白斑の恐れがあるが.実際には多くの疾患は.白斑.簡単に紹介するための “この白 “に次の原因となるか同行できるように。
I. 先天性色素欠乏症の皮膚病
(1)アルビニズム
この病気は.先天性疾患.およびチロシナーゼの遺伝的欠陥の関連です。皮膚.毛髪.眼の色素が欠乏し.皮膚は乳白色またはピンク色で.日焼けしやすいのが特徴です。また.虹彩や脈絡膜は色素が不足しているため赤くなります。屈折異常.斜視.眼振などの先天性奇形がある患者さんもいます。
(2)眼球・皮膚アルビニズム
皮膚や髪が極端に白く.日光で黒くならない珍しい遺伝病で.眼振や視力障害.眼底の色素欠乏がしばしばみられます。
(3)アルビニズム様疾患
早期発症.出生時に発症することもあり.皮膚は乳白色やピンク色で.年齢の増加に伴い.少し色素を生成することができ.子供の頃から白黄色の髪.成長と発展は徐々にクリーム.黄色.薄茶.視覚障害.眼振.羞明を持つことができます。
(4)斑点疾患
まれな遺伝性皮膚疾患です。メラノサイトが関与しているため.額中央部に三角形または菱形の白斑ができ.生え際に限局した白髪を伴うのが最も特徴的な症状である。白髪は網目状である。時に.前頭部の白髪のみが本疾患の症状であることがある。虹彩異常.難聴.精神発達異常.兎唇を伴うこともある。
後天性色素脱失性皮膚疾患
(1)円板状エリテマトーデス
免疫に関連した慢性再発性皮膚疾患で.皮膚に白斑を認めることもありますが.特徴的な皮膚病理を示すことが多い疾患です。
(2)特発性点状白板症(Idiopathic punctate leukoplakia
この病気は.白斑.扁平苔癬.二次性白板症とは.縁がはっきりした白斑で.拡大し続けないことで区別されます。
(3)加齢性白板症
主に.局所の皮膚メラノサイトの変性や老化.チロシナーゼ活性の低下によるもので.高齢者の変性性皮膚症状の一つです。老年期の皮膚変性症状の一つです。体幹や四肢に円形または不規則な乳白色の多発性斑点として現れる。年齢が上がるにつれて.徐々に数が増え.拡大・融合せず.自覚症状もなく.境界がはっきりしています。
(4)進行性の体幹の斑点状色素沈着症
病因は不明で.主に女性患者に見られる。(4) 体幹(特に上背部)に境界が不明瞭な進行性の色素沈着があり.直径1~75px.数はもっと多く.左右対称に分布しています。病変の表面は非鱗屑性で.痛みや痒みはなく局在している。低色素斑はWood’s lampで調べると鮮明である。
(5) 対称性進行性白色角化症
主に若年者に見られ.前腕延長部やふくらはぎ前面に直径2~8mmの白斑として現れることが多く.体幹や顔面には発生しない。境界がはっきりしており.自覚症状もなく.拡大や融合もなく.白斑は一生続くこともあります。
第三に.単純な色素減少クラスの皮膚病です。
(1)白色毛包性皮疹
単純性粃糠疹.民間または「回虫斑」「桃熱」とも呼ばれます。この病気は通常.小児または青年に発症し.主に顔面に生じ.最初は大小さまざまな円形の淡紅色の斑点で.毛包性の鱗屑に覆われ.後に色素が減少し.境界が不明瞭になる。通常.自覚症状はありません。
(2)伊藤色素減少症
この病気は女性に多く.1.半数以上が出生時または乳児期に発症する。主に体幹や四肢に発生し.境界がはっきりした線状または帯状の色素脱失斑として認められ.色素脱失のインク様斑に似た奇妙な形状で.しばしば斜視.歯の異常.精神遅滞.てんかん等の他の発達異常を伴います。
(3)非色素性母斑(ひしょくしきぼはん
この病気は.通常.出生時または出生後すぐに発症し.年齢と比例して拡大します。障害は神経節に沿って分布することが多く.白斑のように目立たない.不規則で色素のない縁のある限定的または全身的な低色素斑として出現します。時に白斑に淡褐色のトウモロコシ~レンズ豆のそばかす状の斑点が混在し.周囲の皮膚を圧迫して虚血状態にすると.患部と周囲の皮膚との境界が残っていることがあります。皮膚病変は生涯持続する。
(4) 貧血性母斑(ひんけつせいぼはん
これは先天性低色素症の一種です。形は丸いか不規則で.境界がはっきりしていて.皮膚のどの部分にもできます。患部を力を入れてこすっても皮膚は赤くなりません。周囲の皮膚を押して虚血状態にすると.病変部と周囲の皮膚との境界が消えます。これに対し.白斑は患部を力を入れてこするとうっ血します。
(5)偽性梅毒性白斑症(ぎせいばいどくせいはくはんしょう
原因は不明で.中高年の男性に発症します。臨床的には.頚部.胸部.背部.四肢近位部(顔面は少ない)に楕円形または不規則な形の淡白な斑点ができるのが特徴である。斑点は互いに融合して大きくなることもあり.鱗屑のない滑らかさ.正常皮膚との境界の目立たなさ.縁の色素沈着を示す。数は多く.経過は慢性的で.自覚症状はない。
第四に.二次性白板症様皮膚疾患です。
(1)炎症後白板症
乾癬.扁平苔癬.バラ色粃糠疹などの炎症性皮膚疾患の様々な原因することができます.その原疾患の色素沈着斑のフェージング後.数週間または数ヶ月後に徐々に回復したままにすることができます。
(2)職業病の白い斑点
ゴム製品の作業者.ゴム手袋や他のゴムバンドをよく着用する人は.しばしば接触部位に色素沈着斑があり.事前に炎症はありません。このような色素沈着斑は.形が不規則で.縁があまりはっきりしないことを除けば.白斑と非常によく似ています。また.生石灰に触れる機会の多い労働者では.外傷部位.主に手の甲に色素沈着斑ができることがある。
(3)太陽性白斑症
夏に日光に繰り返し当たった後.胸部にはっきりとした色素沈着斑が現れ.時には融合して斑になることもありますが.自覚症状はなく.通常は自然に消退していきます。
(4)星状自然仮性包茎(せいじょうしぜんかせいほうけい
スポーツ選手など屋外で長時間日光にさらされる人によく起こります。手の甲.腕の延長線上に発生する瘢痕状の色素脱失斑が大半で.実は瘢痕ではなく.患者さんは老人性紫斑病を伴うことが多いようです。
五.萎縮性白板症クラスの皮膚病を伴うことがある。
(1) 硬化性萎縮性苔癬(こうかせいそせいこせん
慢性の炎症性皮膚疾患である。病変は浮腫性紅斑に囲まれた境界明瞭な白色斑が多く.皮膚は硬く光沢があり.強い痒みがあります。本症の病理学的変化は特異的で.リンパ球浸潤.毛包角化症.有棘層萎縮.基底細胞液化変性.表層真皮の純化変化などを示す。
(2)限局性強皮症
病変は白色または象牙色で.局所的に硬化し.その後徐々に萎縮し.明らかな意識症状はない。病理組織は特異で.早期は明らかな炎症があることが多く.末期は明らかな炎症がないことが多く.表皮は正常.真皮肉層のコラーゲン繊維の肥厚.赤色染色.付属器の縮小や消失がみられます。予後は良好なことが多い。
(3)萎縮性扁平苔癬(いしゅくせいへんぺいたいせん
成人に多く.明らかなそう痒症を伴う。扁平で光沢のある赤紫色または青紫色の丘疹で.トウモロコシからインゲン豆大かそれ以上で.円形または円錐形で.境界がはっきりしていて.表面には滑らかで光沢のあるロウ状の膜鱗が層状に付着しているのが見えます。予後は通常良好です。
(4)白色萎縮症(はくしょくいしゅくしょう
ミリアン白色萎縮症とも呼ばれます。若い女性や中年の女性に多くみられます。下肢.手.特に足の甲や足首に小さな紅斑が現れ.点状出血性丘疹.水疱.痂皮.そして表在性の壊死や潰瘍ができ.数週間で治癒すると.大きさに差があり.縁が不明瞭で.より色の濃い毛細血管拡張に囲まれた象牙色の白色の滑らかな萎縮斑ができ.しばしば少数の紫斑も伴っています。現在では.ほとんどが原発性毛細血管炎と考えられています。
(5)斑状病(はんじょうびょう
KIT遺伝子変異とSLUG(SNAI2ともいう)遺伝子欠失によるまれな遺伝性疾患です。臨床的特徴は.前頭部正中線に三角形または菱形の白斑があり.しばしば白髪と組み合わさって白髪前頭と呼ばれ.胸部.腹部.四肢中部にメラニン欠乏白斑が対称的に分布し.メラニンパッチ.安定病巣.非着色境界が散在していることです。
六.皮膚粘膜疾患の特定の感染性軽色素沈着性能を有する。
(1)扁平紅色苔癬
一般に「汗斑」と呼ばれているものです。一般に自覚症状はない。最初は毛包性の淡紅色で.次第に拡大し.細かい鱗屑で覆われます。色素沈着したシミとして現れることが多く.治った後も数ヶ月から数年間続くことがあります。
(2)ハンセン病・らい腫性白板症
ハンセン病は.色素沈着の皮膚感覚の変化を伴うことがありますが.感覚変化の初期段階では.白斑との違いに注意を払う必要があり.明らかではないかもしれません。ハンセン病の色素沈着は.癩菌によるメラノサイトの侵襲に関連したメラノサイトの活性低下によるものと考えられ.ハンセン病の治療により色素を再生させることができる。
(3)梅毒・梅毒性白板症(ばいどくせいはくばんしょう
白斑は通常.第二期再発梅毒の他の症状(バラ色.丘疹.扁平いぼ.脱毛など)および梅毒血清陽性と同時に発生します。白斑は抗梅毒剤の治療で治まることもあります。
(4)ピンタ病
ピンタ・スピロヘータの感染によって起こる感染症。中南米に風土病として存在する。
(5)オンコセルカ症
主にアフリカで流行している。
VII. 色素異常を伴う皮膚疾患
(1)汎発性色素異常症
遺伝性疾患である。発症は出生時または幼児期から始まる。体幹と腹部の病変が最も顕著である。病変は体幹と腹部で最も顕著です。様々な色合い.大きさ.形の色素沈着した斑点として現れます。強膜に色素斑が見られる。
(2)遺伝性対称性色素異常症
特発性メラニン色素異常症は.ADAR1およびDSRAD遺伝子の変異に関連している。臨床的特徴は.四肢.特に手足の甲に斑状の対称的な白斑ができることである。
(3)マーシャル・ホワイト症候群(ビア貧血).血管性点状色素沈着症
病変は.びまん性の赤斑やチアノーゼに囲まれた淡い白斑で.主に四肢の末端.手掌.足背に見られ.患肢を一定時間下にすると白斑が目立ち.患肢を上げると白斑は消失できる.温度とは無関係で.冬と夏の明らかな差はなく.低温で皮膚の脈理孔化が目立ちます。血管点状変色は.四肢の末端に紅斑と白斑が混在した大理石状の外観を示し.女性に多く見られます。
VIII. 異色症様皮膚疾患
(1)シバット皮膚異色症
網状皮膚異色症とも呼ばれます。内分泌疾患.日光浴.化粧品に含まれる光線過敏性物質との関連性が考えられる。患者は主に中年.閉経前後の女性です。主に顔面.頚部.前頚部に発生し.網状色素斑と拡張した毛細血管からなる赤褐色から青銅色の斑点として左右対称に現れ.軽度の萎縮性の淡い白斑と混在することがある。
(2)遺伝性硬化性皮膚ヘテロクロマトーシス
遺伝性疾患です。乳幼児期から幼児期に発症することが多い。腋窩や肘などの屈曲部に.最初は血管拡張が起こり.その後色素沈着.網目状の萎縮性淡色斑となり.皮膚の硬い角化・硬化帯の隆起を伴います。
(3)四肢の遺伝性角化性皮膚ヘテロクロマトーシス
主に乳幼児に発症し.手足の屈曲した皮膚に水疱や膿疱が出現することが多く.成長するにつれて徐々に薄くなっていきます。頭皮.顔面.耳以外の部位には.びまん性の関連線状または網状の皮膚異色症が徐々に出現する。手掌.足趾.肘.膝.四肢遠位部に硬い苔状の角化性丘疹が出現することがあるが.これは生涯治まることはない。
IX. 内臓・全身障害の白色症状を呈する皮膚疾患
(1)結節性硬化症
患者さんの中には家族歴のある方もおり.5歳以前に発症することが多い病気です。特徴的な損傷は4つあります。1)プリングル脂腺腫.2)神経周囲線維腫.3)増大した魚皮斑.4)楕円形または筋状の小葉状白斑。
(2)フェニルケトン尿症
肝臓にフェニルアラニン酸化酵素がないために起こる遺伝性疾患です。乳幼児期から幼児期に発症し.患児は皮膚が白く.髪が淡黄色で.全身症状は主に精神遅滞.痙攣を繰り返し.筋緊張が高く.体幹が前後に揺れ.歩くと猿のように短足になるなどの症状が現れる。
X. 白板症症候群
(1)片側網膜白斑症候群(かたそくもうまくはくはんしょう
眼・皮膚・耳症候群とも呼ばれ.色素の感作に関係している可能性があります。思春期の顔に.片側だけクリーム色の白い斑点が現れることがあります。白斑と同じ側の毛が白髪になることもあります。また.睫毛が白くなり.視覚障害や両側の感覚性難聴が見られることもあります。
(2)原田病(フーゲート・コヤナギ症候群)
20歳を過ぎてから発症することが多い病気です。色素変化はほとんど持続的である。
(3)色素沈着を伴う眼球脳症候群
小児期からアルビノの汎発性に似た純白の皮膚を持ち.小さな目.薄い角膜の混濁.眼振.身体発育遅延.精神障害を伴う遺伝病である。
(4)ハプトルラフィー・グロス=ムクシック=ブリーン症候群
低色素沈着-オキュロ脳症とも呼ばれ.両親はほとんどが血縁者です。出生後.皮膚は乳白色またはピンク色に見え.そばかすや色素性母斑を伴うこともある。毛髪は純白から淡黄色で.金属光沢のある灰色がかった黄色である。角膜の濁った小さな目.白内障.失明.眼振を起こすことがあり.重症の場合は身体的.精神的な遅滞.歯肉線維腫を認めることがある。また.色素の保護作用がないため.皮膚癌の傾向がある。
(5)白血球異常アルビニズム症候群
ベグネス・セザール症候群とも呼ばれる。全身または数人の患者の一部で.皮膚や毛髪.目の色素が減少する。皮膚は特徴的に白色で.日焼けした部分は銀灰色となります。毛髪は銀白色または淡黄色である。両眼の羞明.網膜色素の減少および眼の光照射による移動性眼振が生じることがある。皮膚および気道の細菌またはウイルス感染が再発することがある。また.皮膚や気道に細菌やウイルスによる感染を繰り返し.萎縮性瘢痕を残すこともある。肝臓は中等度に肥大し.脾機能低下により溶血性貧血や血小板減少を起こすことがある。
(6) 色素異常-難聴症候群(しきそいじょう-なんちょうしょうこうぐん
アルビノ難聴症候群とも呼ばれ.生後発症.色白の皮膚.淡黄色または銀色の毛.斜視.羞明.眼振.虹彩眼底の色素欠如などのアルビノ変化.先天性感音性難聴を伴う。両側性異形成.まばらな短眉毛。日光角化症.皮膚糸状菌.皮膚癌に罹患しやすい。
(7)アルビニズム・デンフネス症候群
ジプコウスキー・マルゴリス症候群とも呼ばれ.原因は不明で.出生後.全身の皮膚はクリーム色かピンク.毛は淡白か黄色っぽい。日光に当たると光線過敏反応を起こしやすく.時に汗疱や悪性変化を起こすこともあります。光線恐怖症.眼振がある。難聴.無言症を伴う。
(8)アルビニズム・ヘマトクリット・難聴症候群
別名.Hermansky-Pudlak症候群。病因不明.出生時発症.眼球皮膚アルビニズムまたは汎血球減少.眼振.羞明.鼻出血.歯肉出血喀血または種々の出血の既往がある。
(9)ワールデンブルグ-クライン症候群
内側わん曲の外側外反と涙点.広くて高い鼻根.先天性難聴.虹彩異状.白斑と臨床的に類似した前頭部の白髪を特徴とする天疱瘡の変種と思われます。
(10)難聴斑状症候群(なんちょうはんじょうしょうこうぐん
Woolf症候群とも呼ばれ.病因は不明である。生まれつき皮膚に乳白色の斑点があり.毛髪にはよりはっきりとした白斑があり.その他の毛髪は正常な色をしています。眼球には軽度の乱視があり,眼底には叢状色素沈着がある。不完全な神経原性難聴があった。