膵臓および膵臓周囲の嚢胞性病変は膵嚢胞と呼ばれ.良性から悪性まであり.一般に真性嚢胞.偽嚢胞.嚢胞性腫瘍に分類されるが.臨床現場では偽嚢胞が最も多く.近年は嚢胞性腫瘍の発生率が増加傾向にあると言われている。 真性嚢胞には.先天性単純嚢胞.多嚢胞性疾患.皮膚嚢胞.貯留嚢胞などがあり.内壁は上皮で覆われている。 偽嚢胞は.壁が線維性で.上皮組織で覆われていない。 嚢胞性腫瘍には.嚢胞性腺腫および嚢胞性がんが含まれる。 これらの病変はいずれも嚢胞性であることが主体ですが.病理学的基盤が異なるため.病因・病態.臨床像.診断.治療に一定の相違点があります。
I. 病因と病理
(a) 真性嚢胞
真性嚢胞の中で最も多いのは貯留嚢胞で.多くは膵管の硬膜外圧迫.膵管結石.炎症性狭窄などにより膵管が閉塞し高圧力となり.遠位の膵管や肺胞に嚢胞性の拡張を生じ.膵液の貯留を生じるものである。 真性嚢胞は.先天的に膵管の発達に異常があるために起こる場合もあり.先天性嚢胞とも呼ばれます。 真性嚢胞に慢性炎症や感染が重なると.上皮層が破壊され消失することもあります。 このタイプの嚢胞は大きさが大きく異なり.顕微鏡で見ると10数センチに達します。 嚢胞の内壁は平坦または低柱状の上皮で覆われ.血漿.粘液.時には感染による出血で濁った液体を含んでいます。 嚢胞には.固形組織成分.間質性腔.腫瘍様異常は含まれない。 嚢胞は通常.その数によって単嚢胞と多嚢胞に分けられます。 嚢胞性線維症.あるいは線維症を合併した膵嚢胞性線維症は全身性の遺伝病であり.臨床的にも頻度は低く.腎臓.肝臓.肺.中枢神経系の多発性嚢胞を合併していることが多いようです。
②仮性嚢胞
膵臓の仮性嚢胞は.膵臓の外傷や炎症が起きた後に.血液や膵液が膵臓周囲の組織やまれに小網嚢に流出して包まれてできる嚢胞のことです。 仮性嚢胞と真性嚢胞の違いは.後者は膵臓組織に発生し.嚢胞は膵臓内にあり.嚢胞の内層は腺管や肺胞上皮細胞で構成されているのに対し.前者は腹膜.卵膜.炎症性線維性結合組織などの膵周囲組織が嚢胞の壁を形成して液を包み込み.嚢胞の壁を覆う上皮細胞がないため「偽嚢胞」という名称で.全膵臓嚢胞の8割強が占めると言われています。
膵嚢胞は.偽嚢胞形成の原因により.
1.炎症後偽嚢胞：急性膵炎や慢性膵炎で見られる。
2.外傷後仮性嚢胞：鈍的外傷.貫通外傷.外科的外傷で見られる。
3.腫瘍による偽嚢胞。
4.寄生虫による仮性嚢胞：回虫や被包性嚢胞によるもの。
5.特発性または原因不明。 仮性嚢胞の約75％は急性膵炎.約20％は膵臓の外傷後に発生し.5％は膵臓がんが原因である。
膵炎の壊死した滲出液は.前腎腔から前方の小網嚢.後方の腎周囲および後腎腔へ.あるいは頭頂大動脈に沿って傍脊柱へ.上方の横隔膜下へ.さらには横隔膜を貫通して.また小腸や横行結腸の腸間膜に沿って腹膜腔に侵入するので.上記のうちどこでも偽嚢胞になるが.もちろん最も一般的には膵臓周囲にできることがある。 仮性嚢胞の壁には上皮がなく.肉芽組織と線維組織からなり.嚢胞の内容物は壊死組織.炎症性滲出液.血液.多量の膵酵素からなるので.黄色の透明な液やチョコレート状の濃い液.その一部には凝集性の壊死組織も付着していることがあります。 動物実験では.仮性嚢胞の壁ができるまでに4週間.ヒトでは少なくとも6週間かかると言われています。 膵嚢胞は通常単発で.大きさは様々です。 典型的な膵嚢胞は主膵管と連絡しており.この膵嚢胞は嚢胞内の膵液分泌の圧力により全方向に拡張して持続し.直径数センチから十数センチに達します。
③膵嚢胞性腫瘍
膵嚢胞性腫瘍は膵臓腫瘍の特殊なタイプで.膵臓腫瘍の約1％.膵臓の嚢胞性病変の10～13％を占めている。 良性腫瘍には.膵形成細胞腫.粘液性嚢胞腺腫.良性または接合性膵管内乳頭粘液性新生物（IPMN）.固形偽乳頭腫瘍などがあり.悪性腫瘍には粘液性嚢胞腺癌.浸潤性IPMNなどがあります。
中でも膵形成細胞腫と粘液性嚢胞腺腫が膵嚢胞腫瘍の中で最も多い良性腫瘍と言われています。 それぞれ嚢胞性腫瘍の32-39％.10-45％を占めている。 粘液性嚢胞腺腫は悪性化する傾向があり.文献によると粘液性嚢胞腺腫標本の80％に局所異型過形成または悪性腫瘍の発現が認められると報告されている。 以前は.形質細胞性腫瘍には癌化傾向はないと考えられていましたが.最近.形質細胞性膀胱腺癌の症例が報告されています。
膵管の乳頭状粘液性新生物は約21～33％を占め.組織学的には膵管が嚢胞状に拡張し.主膵管と分膵管の両方が侵されることもあるそうです。 膵管の腫瘍組織は乳頭状に増殖し.大きさは様々で.多中心性または分節性に分布することがあります。 膵管はしばしば粘液で満たされ.剥離した腫瘍細胞を含んでいます。
膵臓の固形偽乳頭腫瘍はあまり一般的ではなく.若い女性に発生しやすく.一般的に出血性壊死の病巣を持つ偽乳頭構造が特徴で.低悪性度または接合型の腫瘍である。
嚢胞性腫瘍は正常な膵臓組織との境界が明確で.多くは無傷の膜を持ち.嚢胞液アミラーゼは正常.粘液性嚢胞腺腫と嚢胞性腺癌では嚢胞液カルシノエンブリオニック抗原が著しく増加すると見られ.嚢胞の内腔は一般に主膵管と連通していない。
臨床症状：
異なるタイプの嚢胞の臨床症状は実は似ています。 原疾患に伴う症状に加えて.小さな膵嚢胞はほとんどが無症状ですが.大きな嚢胞では上腹部や背部の痛み.消化器症状（満腹感.吐き気・嘔吐.便秘.黄疸）.嚢胞圧迫による腹部腫大.被膜内および／または膵管の高血圧がみられることもあります。 嚢胞が腹腔内に破裂した場合は急性腹膜炎の症状があり.消化管内に破裂した場合は内瘻を形成して再発性の高熱.腹痛.さらには上部消化管出血を呈することがあります。 膵臓実質の病変のため.糖尿病やステアトルレアなどの膵内分泌不全がみられることがあります。
C. 診断と鑑別診断：
膵嚢胞は.病歴.症状.徴候から.超音波検査などの画像検査を組み合わせて.難なく診断されることがほとんどです。
（a）画像診断
1.超音波検査
膵嚢胞の診断には.非侵襲的で経済的.正確で再現性のある簡単で有効な手段であり.好ましい検査方法である。 典型的な症例では.上腹部に液状の暗色部が.位置も範囲も明確に検出でき.嚢胞と膵臓の隣接関係も把握できます。 また.超音波ガイド下で嚢胞穿刺を行い.嚢胞液を採取して生化学的・細胞学的検査を行うことができる。 真性嚢胞と偽性嚢胞の区別はより困難である。
2.X線検査
バリウム食X線検査は膵嚢胞の局在診断に有用であり.消化管腔内の病変の除外に加え.嚢胞による周辺臓器の圧迫・変位徴候を確認することができる。 嚢胞の位置によっては.胃.十二指腸.結腸のバリウム食検査で圧迫・変位.湾曲した圧痕.十二指腸輪の拡大が見られる。 胃の後ろに大きな仮性嚢胞がある場合.バリウムで胃が前に押し出され.胃の小弯も圧迫されることがあります。 膵頭部の仮性嚢胞は十二指腸弯曲を広げ.横行結腸を上方または下方へ変位させることがある。 膵臓の石灰化した影が腹部平面フィルムに認められることがある。
3.CT検査
嚢胞と周囲の構造との解剖学的関係を示すことができ.また嚢胞の形態.嚢胞壁の厚さ.嚢胞腔内の追跡生物などから.膵臓の腫瘍性嚢胞と偽嚢胞を識別し.膵臓外の病変も検出することができる。
(1)真性嚢胞：CTで膵臓に水様の密な腫瘤を認め.壁は薄く滑らか.嚢胞内に隔壁や軟部組織の結節はなく.膵管の枝との交通はなく.強調後に大きな変化はなく.時には嚢胞の薄い壁が示されることもあります。
（2）偽嚢胞：CT検査が最も有効な検査方法で.単室または多室の小窩織の嚢胞性腫瘤を示す。 嚢胞壁は不均一に肥厚しており.強調スキャンでは程度の差こそあれ.一般に急性炎症期に近いほど.また形成期間が短いほど顕著になると言われています。 血液や炎症性滲出液が混じるため.CT値は20～30Huに達することが多い。CT検査でガスや液体の平面が見られる場合は.感染性膿瘍の形成が疑われる。
（3）嚢胞性新生物編：様々な嚢胞性新生物がその特徴的なCT症状を示すが.典型的なものは多くない。 形質細胞性嚢胞腺腫のCT的特徴は.ハニカム状の嚢胞を伴う腫瘍の中心部の瘢痕化である。 ムチン質腫瘍は.嚢胞壁に偏析と結節形成を伴う単棟または多棟の嚢胞として現れることが多い。 末梢の石灰化の存在は.嚢胞性腺がんを強く示唆する。 固形膵仮性乳頭腫瘍は.時折周辺に石灰化を伴う大きな嚢胞性占拠物として現れる傾向がある。 膵管内乳頭粘液性新生物は.内腔に結節を伴う膵管拡張を呈することが多い。
4.ERCPとMRCP
この2つの検査は.主に嚢胞が膵管とつながっているか.膵管の狭窄.拡張.結石などがあるかどうかを判断するためのもので.ERCPは細胞診のために膵液も採取することができます。 仮性嚢胞の2/3はERCPで主膵管とつながっていることが確認されますが.嚢胞性腫瘍は主膵管とつながっていないことがほとんどです。 膵管と連通する充填欠損や複数の嚢胞空洞があり.乳頭から粘液が排出されている場合は.乳管内粘液性腫瘍（IPMT）が存在する可能性があります。 嚢胞の有無や位置はERCPでも判断でき.膵臓癌との鑑別に役立ちます。 仮性嚢胞の場合.ERCPは嚢胞の充満.主膵管の閉塞と閉塞端の先細りまたは切り捨て.圧迫による総胆管の変位.膵管枝の圧迫.非連通嚢胞の場合の限定枝非充満を証明します。
5.内視鏡超音波検査
内視鏡超音波検査は.嚢胞の内部構造や多発性を知ることができるだけでなく.細胞診.腫瘍マーカーやアミラーゼ検査.細針吸引生検のための嚢胞液の抽出ができ.膵臓嚢胞の鑑別診断に役立つ。
②血清検査や嚢胞液検査
①アミラーゼ検査
②腫瘍マーカー
③治療
膵仮性嚢胞を除き.他のすべての種類の嚢胞は.その場所にかかわらず.原則として嚢胞を取り除くことを最終目的として外科的に治療する必要がある。 単発の嚢胞であれば単純嚢胞摘出術や腹腔鏡下嚢胞摘出術.膵尾部に多発した嚢胞であれば膵尾部摘出術が一般的である。 一方.術前・術中に癌傾向が疑われる膵頭部の嚢胞は.凍結病理報告に基づいて膵頭十二指腸切除術で決定的に治療する必要がある。
(i) 真性嚢胞
原則として嚢胞摘出術を行うが.切除が困難な場合や患者の状態が悪い場合.またERCPで膵管狭窄・閉塞部位にステントを留置すれば.一部の滞留嚢胞に対して嚢胞-柔腸瘻術も可能である。
②仮性嚢胞
1.治療の原則：すべての膵仮性嚢胞に外科的治療が必要なわけではありません。 急性膵炎後の仮性嚢胞の自然退縮率は文献によって大きく異なるが.多くは50％以上と考えられている。 一般的には.嚢胞の直径が6cmを超え.4～6週間経過観察しても退縮しない場合は.手術を検討すべきとされています。 症状が軽く.仮性嚢胞の診断が明確な場合は.観察期間や長期経過観察も適切に行うことができる。
2.手術方法：
（1）嚢胞摘出術：一般的に膵尾部の小さい嚢胞にのみ適用され.大きい嚢胞では手術は難しくなります。 一般的にはあまり行われていません。
(2)嚢胞ドレナージ：大きな膵仮性嚢胞に対しては.嚢胞-十二指腸Roux-en-y内ドレナージが望ましいが.嚢胞-胃吻合も頻繁に行われているが.その利点はまだ議論されているところだ。 腹腔内の癒着が広範囲に及ぶ場合や全身状態が悪く.嚢胞の壊死組織が多く液状化が不完全な場合は.外ドレナージも良いが.外ドレナージ後の膵瘻の発生率が高いため.膵仮性嚢胞の治療には内ドレナージが第一選択であることに変わりない。
（3）膵臓切除術：膵臓が重症の場合や悪性の場合に行われることが多く.膵頭十二指腸切除術.膵体尾部切除術.膵体全摘術などがあります。
2.その他のドレナージ法
(1) 経皮的ドレナージ
CTや超音波のガイド下で嚢胞に穴をあけ.経皮的にドレナージチューブを入れる方法は.膵管と連絡した偽嚢胞や一部の感染偽嚢胞に対する緊急処置として適している。 ドレナージチューブからの液流がない場合.瘻孔の閉鎖を意味することが多く.ドレナージを停止することができる。 ただし.ドレナージチューブの閉塞を除去する前に注意する必要があります。 この方法の利点は侵襲が少ないことですが.ドレナージチューブ留置後の仮性嚢胞の再発率に議論の余地があり.結論は出ていません。
(2) 内視鏡的ドレナージ
仮性嚢胞が胃壁に近接している場合.内視鏡的にドレナージすることができる。 これは.内視鏡的超音波ガイドを用いて胃壁や十二指腸壁と嚢胞壁を貫通させ.嚢胞内に1つ以上のステントを留置して持続的にドレナージする方法である。 近年普及しつつある低侵襲治療であるため.その長期成績や従来の嚢胞-十二指腸ドレナージに取って代われるかどうかは.多数の症例と長期間の経過観察で検証する必要があります。
③嚢胞性腫瘍
嚢胞性腺腫などの膵臓の嚢胞性腫瘍のうち良性腫瘍は悪性化する可能性があり.特に粘液性嚢胞性腺腫は良性悪性にかかわらず.できるだけ早期に外科的に切除することが必要である。 腫瘍の位置や性質に応じて.局所切除.膵頭十二指腸切除.膵中間部切除.膵体尾部切除を選択することができます。 術中凍結により悪性腫瘍が確認された場合は.適宜.拡大切除や所属リンパ節郭清を行うことができます。 腫瘍の局所切除は.膵液瘻の危険性があるため.依然として議論の余地がある。
外科的に切除できない膵嚢胞性腫瘍の場合.その多くは腫瘍が大きく.周囲組織を転覆しているためで.閉塞性黄疸を解除するための胆道・腸管吻合や腫瘍の圧迫による胃幽門や十二指腸閉塞を解除するための胃腸吻合など.その合併症を治療すべきです。