骨形成不全症は.原発性骨脆弱症.骨膜異形成症などとも呼ばれ.骨の発育障害を特徴とする胎児期のまれな結合組織異常症候群である。 骨脆弱性.青色強膜.難聴.関節弛緩などを特徴とする。間葉系組織の未発達とコラーゲン形成障害による先天性の遺伝性疼痛である。 病因は不明で.男女同率の先天性発達障害であり.先天型と遅発型に分けられる。
III型.常染色体劣性遺伝または常染色体優性遺伝.中等度から重度の骨脆弱性.明らかな骨変形.側弯症.異なる強膜色;
IV型.常染色体優性遺伝.正常な強膜色.軽度から中等度の骨脆弱性および変形.象牙質低形成。
臨床症状は主に以下の通りです。
先天性のタイプでは.出生時に多発骨折を起こす。 骨折の多くは緑枝型であり.変位が少なく.痛みが軽度で.治癒が早く.骨膜下骨形成に依存して完成するため.気づかれないことが多く.接合部が変形する。 長骨と肋骨が好発部位である。 多発骨折による変形は.骨の長さをさらに短くする。
2.青色強膜は症例の約90％以上を占める。 これは強膜が半透明になり.その下の脈絡膜の色が見えるためです。
3.関節.特に手首と足首の関節の過度の弛緩。 これは腱や靭帯のコラーゲン組織の発達障害によるものです。 膝の外反母趾や偏平足もある。
4.筋力低下.
5.頭蓋顔面奇形.重度の頭蓋形成不全.出生時の頭蓋骨は皮膚感がある。 その後.頭蓋骨が広くなり.頭頂骨と後頭骨が突出し.2つの側頭球が膨らみ.前頭骨が前方に突出し.耳が下方に押され.顔が逆三角形になる。
6.歯列形成不全 歯列がうまく発達せず.乳歯や永久歯が侵されることがある。
7.背骨と複数の骨折の変形治癒の下肢と相まって.正常よりもわずかに短いの開発に起因している小人.。
現在.脆性骨疾患の治療は.主に手術.薬物療法.リハビリテーションや補助器具の適応が含まれています。 この病気に対する主な補助器具としては.整形外科用器具.車椅子.歩行器などがあり.これらは.骨がもろい病気の子供の骨格の変形や体重移動の悪さを改善し.歩行訓練を行うために使用されます。 ここでは.脆性骨疾患の子供の歩行補助器具の使用についてお話します.歩行補助器具は.次のように分けることができます：
交互歩行補助.患者が交互に前方に移動するために.左右のフレームを保持することができ.交互にステップ.下肢筋力の弱さに適しており.バランス機能が悪いです.
フレーム型歩行補助.左右交互に移動することはできません.フレームは.障害者が持ち上げたり.前方に置く必要があり.その後.ストライドと体を移動させる.移動性.しかし遅い.下肢筋力の弱さに適しており.バランス機能が悪いです.
フレーム型歩行補助.左右交互に移動することはできません.障害者のフレームによって持ち上げたり.前方に置く必要があり.その後.ストライドと体を移動させる.移動性.良好である。
2輪と4輪に分かれている車輪付き歩行器は.移動が容易であり.身体のバランス訓練を維持するために上肢の筋力が弱い人のために使用されます。
歩行補助具の異なるカテゴリによると.選択する際に.補助具フィッターと関連する医療従事者は.患者の上肢と下肢の筋力と疾患の実際の需要に応じて適切かつ適用可能なものを選択し.アームレストのより良い高さとフレームの安定性を達成するために.患者自身の身長に応じて高さフィットを調整する必要があります。
歩行補助器具は.多くの補助器具の中の小さなカテゴリーに過ぎませんが.病気に関するより多くの研究とグループへのより多くの関心を通じて.より多くの.より良い医療介入と適応補助器具があり.脆性骨疾患グループがよりよくコミュニティに溶け込み.自分自身の価値を達成できるようにします！