I.症例の簡単な説明：
患者Song.女性.79歳.進行性膵臓癌で.消化管出血を併発し.重大な出血性変化を伴わない遅発性の血小板減少が認められた。 主な臨床症状は進行性の血小板減少で.輸血療法を行っても改善しにくく.PLT 23-12*109/L.間欠的な発熱がある。
2.腫瘍患者における血小板減少症の病因分析：
1.放射線治療後の骨髄抑制.
2.骨髄転移による造血機能異常.
3.肝・脾・他臓器転移による二次性過脾症.
3.患者の状態に応じて：CT.MRIなどの画像検査に耐えられず.さらに骨髄吸引生検できない.併用する 臨床症状.進行した腫瘍.消化管出血の既往から.hypersplenismによる血小板減少の可能性が高いと考えられます。
Hypersplenism:
Hypersplenismとは.様々な原因による脾臓の肥大と血球の過剰消費を伴う臨床症候群を指します。 ハイパースプレニズムは症候群であり.別の病気の診断名ではありません。 肥大した脾臓で血液をろ過する際に血球や血小板が破壊され.貧血.顆粒球減少症.血小板減少症.骨髄造血の活性化などの臨床症状が現れます。
病因：
一次性脾腫は比較的まれで.現在までに明確な病因は認識されていません。
脾機能低下症の大部分は二次性で.脾臓そのものが病気ではないことを意味します。
1.門脈圧亢進症によるうっ滞性脾腫は.臨床で最もよく見られるタイプの脾機能低下症である。 また.肝硬変.ウイルス性肝炎.アルコール性肝障害.肝性住血吸虫症または住血吸虫症.自己免疫性肝炎.ブガ症候群.門脈血栓症または海綿状血管変性症などの様々な原因による二次的な臨床症候群であり.より一般的な原因として挙げられる。
2.遺伝性球状赤血球症.自己免疫性溶血.海洋性貧血などの慢性溶血性疾患.
3.各種感染症に伴う脾腫.急性感染症はウイルス性肝炎や感染性単核症でよく見られ.慢性感染は結核.ブルセラ症.マラリア.片頭痛.肝片頭痛などで良く見られる.
4.各種免疫系の病気.は 全身性エリテマトーデス.関節リウマチ.フェルティ症候群.結節性疾患などの炎症性肉芽腫.
5.リンパ腫.白血病.転移性脾臓腫瘍などの悪性腫瘍.
7.ゴーシェ病.ニーマンピック病などの遺伝性脂肪沈着.
8.真の赤芽球症.慢性粒状白血病.骨髄増殖性疾患などの骨髄異常になります。 線維症.など。
症状とリスク
脾機能低下症の主なリスクは.2つの分野にあります。 まず.脾腫の支配的な影響により.主に腹部膨満感や食後の満腹感といった不快感を感じることがあります。 しかし.これは患者さんが我慢することが多く.左側腹部全体が脾臓で占められている「巨大脾臓」の患者さんを見ることもあります。
生理作用は.主に脾臓の機能に関係し.血液が脾臓を通過する際に過剰な血球を破壊し.赤血球.白血球.血小板数の減少を引き起こし.様々な症状が現れる。 つまり.顆粒球の減少で感染症にかかりやすくなり.赤血球の減少で貧血となり.顔色が悪くなり体力が低下し.血小板の減少で出血しやすくなります。
過脾症では.骨髄抑制を伴うと.造血が亢進し.免疫機能や分泌機能に影響が出ることがあります。 しかし.血球数の相対的な減少はしばしば見過ごされやすい。
補助検査
多脾症の多くは陰性のもので.すなわち.血球の枯渇をある程度補う骨髄過形成のために.臨床症状が明らかにならないことがあります。 脾機能低下症の診断は.腹部超音波検査（またはCT）と定期的な血液検査によって行われ.血球数および／または血小板数の減少を伴う脾臓の肥大を示唆するのが一般的です。 なお.身体検査で「脾臓の肥大」を指摘されることがありますが.これは健常者の平均値をもとにした医師の判断であり.必ずしも脾臓機能低下症を示すものではなく.臨床診断が必要です。 また.ECT.PET-CT.病理生検なども診断の手段として考えられる。 しかし.脾機能低下症の診断で最も重要なことは.病気の主な原因を特定することで.的を射た治療を行うことができるようにすることです。
治療方法と適応：
二次性脾機能低下症では.主要な原因に対処するための積極的な治療が必要です。 例えば.感染症がコントロールされ.白血病が寛解し.門脈圧亢進症が軽減されれば.ほとんどの脾機能低下症はある程度緩和することができます。 しかし.非外科的治療を行ってもコントロールできない脾腫の場合.重度の貧血や重篤な出血につながる血小板減少などを引き起こしてしまうと.それを抑えることができる特効薬がないため.外科的治療やインターベンション治療が望ましい方法となります。 一般的には.脾臓摘出術.脾臓部分切除術.インターベンション治療（現在は脾臓動脈塞栓術が主流）などがあり.脾臓摘出術は最も直接的で確実な治療法です。
脾臓摘出術に適した原発性脾臓機能低下症や脾臓腫瘍などの脾臓自体の疾患を除き.脾臓機能低下症に対する脾臓摘出術には厳格な適応が求められます。
1.門脈圧亢進症によるうっ血性脾腫.
2.脾臓膿瘍.結核などの感染症による脾腫.
3.遺伝性球状赤血球症.自己免疫性溶血性貧血など.
4.内科治療に失敗した原発性血小板減少症.
5.慢性再生不良貧血.
6. 貧血.
6.巨大脾臓を引き起こす慢性顆粒球性白血病.
7.ゴーシェ病.
8.特定のホジキン病.などです。
脾臓摘出術や脾動脈塞栓術は.脾臓を血液学的なシステムから解放するだけで.元の病気を治すことはできないことを強調することが重要である。 特に.赤血球白血病などの一部の血液疾患では.脾臓機能低下により疾患自体の症状を緩和する効果があり.慢性骨髄線維症患者では骨髄硬化の際に造血が脾臓に移行したり.ゴーシェ病では脾臓を切除すると肝病変が増悪したり.脾臓の切除は善よりも害を及ぼすことがある。
脾臓摘出が適している患者さんについては.病状の実現可能性や手術の禁忌があるかどうかも.通常の病院の専門医で評価する必要があります。 手術に耐えられない場合は.より侵襲性の低い手段による介入治療が適切な選択肢となる場合があります。
治療方針：腫瘍が進行しているこの患者さんの場合.治療は漢方と西洋医学の併用で.「症状を緊急に治療し.根本原因をゆっくり治療し.不足を補う」ことを原則とし.対症療法の血小板輸血.インターロイキン11の皮下注射.また短期のホルモン療法を行います。 血の不足があれば.血を調える」という原則に基づいた治療です。