血栓性血小板減少性紫斑病は、微小血管における広範な血栓症が全身性の血栓症として現れ、臓器の血液供給に影響を及ぼす生命を脅かす疾患である。 臨床的には発熱や出血、腎障害、神経学的変化がしばしばみられる。 本疾患は一般に重篤である。
血栓性血小板減少性紫斑病は、緊急の治療が必要な、発症が早く死亡率の高い重篤で稀な疾患であり、主に血管血友病因子（vWF）蛋白切断酵素の異常と関連している。
血栓性血小板減少性紫斑病の治療には、プラスマフェレーシス、新鮮凍結血漿輸血が含まれる。 メチルプレドニゾロンやデキサメタゾンなどのグルココルチコイドが補助的に使用されることもあり、血漿交換が無効な患者や再発を繰り返す患者には免疫グロブリンが静脈内投与されることもある。
本疾患が疑われる場合、あるいは診断された場合は、生存期間の延長、合併症の軽減、QOLの向上のために、できるだけ早く相談すべきである。 上記の薬剤はすべて、医師の助言に従って使用されるべきである。