先天性の前頭部と鼻の変形は.多くの場合.主に0〜14型の頭蓋顔面裂の障害の鼻の変形として現れる先天性頭蓋顔面異常の様々なタイプの主な臨床症状であり.それは様々なタイプの鼻の欠陥や変形の異なる程度として現れることができると同時に.眼窩と上唇の変形を伴うことができ.軽度の頭蓋顔面裂は.3〜6ヶ月で外科的に修正することができます。 重度の変形に対しては.手術は1～2歳まで遅らせ.多くの場合.軟組織の拡張と骨移植を行い.眼窩骨とそれに隣接する軟組織の変形を同時に矯正することを目的とする。 13型と14型の頭蓋顔面裂の非常に重度の症例で.髄膜の膨隆と眼窩過蓋症を合併している場合は.手術は5～6歳まで遅らせ.眼窩過蓋症の治療の原則に従って変形を矯正し.手術中に鼻骨を再建するために骨移植を行う。 鼻背が広い.鼻梁が低いなどの眼窩間隔拡大による鼻変形は.眼窩間隔拡大の治療と同時に矯正する必要があり.5～6歳が手術に最適な時期であると考えられる。 変形が軽度の場合は.経頭蓋外経路U型骨切り術またはO型骨切り術を選択し.変形が重度の場合は.頭蓋内および頭蓋外からのアプローチを併用した傍中心骨切り術を行い.眼窩壁を完全に遊離させ.冗長な鼻骨および篩骨を取り除いて.再び眼窩周囲壁に固定する必要がある。 眼窩周囲壁の再固定が必要である。 Congenital frontal deformity is often caused by congenital premature closure of the cranial suture or craniofacial osteogenesis imperfecta, such as premature closure of the frontal suture can lead to triangular head deformity, and the child’s forehead is triangular, premature closure of the sagittal suture can lead to navicular deformity, and the child’s skull is in the shape of a navicular, with the anterior-posterior diameter long and the right- and left-hand diameters short, and the forehead is towering and prominent, and the premature closure of the coronal suture bilaterally can lead to short head deformity, with flat and high frontal head, and the frontal head is especially obvious in lateral observation, and the premature closure of the unilateral coronal suture can lead to forward sloping head deformity, which can lead to short head deformity. 片側の冠状縫合の早期閉鎖は前斜頭奇形につながる可能性があり.子供の額の両側が不均等で.片側が膨らみ.片側が潰れています。眼窩縁の両側と眼裂の非対称性を伴い.上記の奇形は子供の身体的外観に深刻な影響を与えるだけでなく.頭蓋内圧の上昇.視力.神経学的および心理学的障害.および他の多くの症状につながる.一度検出されると.それらは適時手術の6ヶ月以内に修正する必要があり.頭蓋縫合の早期閉鎖については.短頭奇形のような脳の発達に深刻な影響を与える可能性があり.手術は生後2-4ヶ月に進める必要があります。 短頭奇形のような頭蓋縫合早期閉鎖の場合.手術は2-4ヶ月に進めるべきであり.従来の頭蓋縫合切開術や骨フラップ切除術は治療効果が全くないことが証明されており.その術後再発率は100％に近く.Marchacらが用いた眼窩上骨橋前方移動法の頭蓋内アプローチを用い.額を部分的に眼窩上骨橋と前頭上部の2つの解剖学的単位に分け.手術でその2つの位置と形態を変えることにより奇形矯正の目的を達成する。 目的 Crouzon症候群やApert症候群のような頭蓋顔面骨形成不全は.主に額と顔面中央部の後退によって現れ.その結果.眼瞼下垂が生じます。 かつては.上記のような変形は.まず生後8ヶ月から1歳未満で額を前方に移動させ.次に6-7歳でLe-Fort III骨切り術によって顔面中央部を前方に移動させるという二段階の手術によって矯正することが提唱されていましたが.最近では.額と顔面中央部の両方を一度の手術で前方に移動させることを提唱する学者が増えています。 現在では.1回の手術で額と顔の中央部を同時に前方に移動させること.すなわちモノブロック手術を提唱する学者が増えており.手術の年齢も大幅に進歩し.早ければ2歳から行うことができます。