重症筋無力症は.神経筋接合部での伝達障害を伴う自己免疫疾患です。 主な臨床的特徴は.活動時に局所的または全身的な横紋筋の疲労と筋力低下の傾向があることです。 本疾患は.シナプス後膜のアセチルコリン受容体(AChR)の減少が主な原因である。 山東省斉鳳山病院神経科 段瑞生(Duan Ruisheng
この病気は年齢に関係なく見られます。 15-20%の症例で胸腺腫を.70%の症例で胸腺過形成を伴うことがあります。 主な症状は.少し活動しただけで骨格筋が疲労し.少し休むと改善する。 症状は通常.朝は軽く.夜は重くなりますが.変動することもあります。 風邪.精神的ストレス.過労.月経.麻酔薬や鎮静剤の使用.出産.手術などで再発したり.悪化したりすることが多い。 脳神経に支配される筋肉.特に外眼筋が最も侵されやすく.初期症状または唯一の症状であることが多い。軽症では眼球運動が侵され.非対称性眼瞼下垂.開眼時の脱力.斜視.複視.時に両側眼瞼下垂を交互に伴うことが多く.重症では眼球が固定され.10歳以下の子どもでは眼筋の侵されることが多くなっている。 また.咀嚼・嚥下困難.嗄声.息苦しさ.咳.首の上げ下ろし困難などが起こることもあります。 重症の場合は.四肢の脱力感が生じることもあります。 呼吸筋の衰えや麻痺があり.激しい呼吸困難がある場合は.重症筋無力症と呼ばれます。
臨床的特徴から診断は難しくない。 筋疲労試験(目の開閉を繰り返したり.拳を握ったり.両上肢を平らにすると筋力低下が顕著になるなど).ネオスチグミン試験.反復電気神経刺激.抗AChR抗体検査.胸腺のCT検査などが診断に役立つことがあります。
抗コリンエステラーゼ薬(ピリドスチグミン.ネオスチグミン臭化物).副腎皮質ホルモン(メチルプレドニゾロン.プレドニゾン).免疫抑制剤(アザチオプリン.シクロホスファミド).免疫グロブリンの静脈内投与などによる治療。 2.胸腺摘出術 3.血漿補充療法 4.漢方薬