概要
先天性心疾患CHD（Contenital Heart Disease）は.小児に最も多い循環器疾患である。 海外の疫学調査によると.人口300万人あたり心房中隔欠損症（ASD）が45例.心室中隔欠損症（VSD）が15例.動脈管開存症（PDA）が15例.大動脈縮合（CoA）が10例.その他45例.開存孔（PFO）は500例であるとされている。 )を500件収録しました。 私たち衛生局の統計によると.中国には早発性心疾患の患者が400万人おり.そのほとんどが子供で.早発性心疾患の子供の新規出生数は毎年15万から20万人と増加傾向にある。
心疾患はその大半が完治可能であり.医療技術の向上とインターベンション技術の開発により.インターベンションで治療可能な心疾患はますます増えています。 2008年.中国の18の医療センターによると.心疾患前のインターベンション治療が36,072例完了し.そのうちPDA閉塞が10,580例.ASD閉塞が10,059例.VSD閉塞が9,660例.総成功率は92.3～99.6％であった。 全体の成功率は92.3～99.6％で.合併症は1.97～4.45％.死亡率は0.11％以下であった。 したがって.先天性心疾患の病期・診断の明確化.様々な先天性心疾患に対する最適な手術時期の習得.適切な治療法の選択は.循環器・小児科医が習得すべき知識であり.注目すべき課題であると言えます。
先天性心疾患は.血行動態により.左から右へのシャント.右から左へのシャント.出口閉塞の3種類に分けられる。
左右シャント型先天性心疾患の最適な手術・治療時期 左右シャント型先天性心疾患の最適な手術時期：VSD2～3歳.PDA3ヶ月～5歳.ASD3～5歳.部分房室中隔欠損5歳以上.完全房室中隔欠損2～3ヶ月.2以上の奇形とPHで再発する鬱血性心不全は生後6ヶ月以内に手術すべきです。
1.動静脈管 心臓前疾患の15％～21％を占め.女性では男性の2倍.未熟児での発生が顕著である。 体重3kg以上.内径1～15mmのすべてのタイプのPDAに対して.インターベンション治療が可能です。特に30歳以上の血管壁の石灰化が著しい成人では.開腹手術は出血.残漏.動脈瘤などの合併症を起こしやすく.インターベンション治療を優先すべき治療方法となります。
2.心房中隔欠損症は子供の早発性心臓病の10％を占め.成人の早発性心臓病の21.7％から24.6％を占め.出生後1年以内に55％が自然閉鎖されます。 雌雄比は2〜3：1で.雌は妊娠中に多く見られる。 複合奇形や肺高血圧症がなく.年齢が3歳以上であれば.二次孔型ASDの約80％で介入が可能であるが.静脈洞型（上または下）.一次孔型.欠損が大きくマージンが悪いものでは手術が必要である。
3.心室中隔欠損症（VSD） VSDの発生率は20％～30％で.毎年約3万人～5万人の子供が生まれてくる素因になっています。
VSDは膜性（単純膜性.三尖中隔下弁.周囲弁を含む）.漏出性（茎下.胸腔内を含む）.心筋性の3種類に分類されます。 その他のタイプや大きな欠損のある患者さんでは.外科的治療が必要となります。
右左シャント前駆症状に対する最適なタイミングと治療法の選択
1.完全大動脈転位症（TGA）の発生率は1000人あたり0.2～0.3人で.男女比は2～4：1である。 奇形が異なるTGAでは手術のタイミングが異なる。
(1) 無傷の心室中隔を持つ患者には.生後2週間以内に外科的治療を行うこと。
(2) VSDを有する小児では.生後3ヶ月以内（2m以内または1m以内）に手術を行うこと。
(3) 狭い左室流出路を併せ持つ VSD 児（PS.DORV.全肺静脈異所性ドレナージなし）は 3-4 ヶ月以内（2m.1m 以内を含む）に外科的治療を受けること。
(4）主肺側副血行路を合併したPAH（MACAS）では.生後4～6m以内に外科的治療を受ける必要がある。
大動脈転位症は生後6ヶ月以内に.PS.DORV.VSDは生後2～3年以内に外科的治療を行う必要があります。
3.ファロー四肢症候群：低酸素発作を改善するために幼児期に手術を行う必要があり.症状が軽く低酸素発作のない子供には2-3歳で手術を行うことができる。
4.ファローの三徴は.診断されたらすぐに外科的に治療する必要があります。
5.無傷の心室中隔を持つ肺閉鎖症は.心筋梗塞の0.71％から3.1％を占め.放置すると手術後6ヶ月以内に85％が.1年以内に52％が死亡する。
6.右心室二重出口
(1) Taussig-Bingは生後3-6ヶ月の間に外科的に治療する必要があります。
(2)PAHの場合.手術は生後6～12ヶ月に行う。
(3)PSの手術は4-5ヶ月で行うこと。
7.恒久的な動脈幹
(1) 肺動脈狭窄がない場合.手術は生後2～3ヶ月に行うこと。
(2) 肺狭窄または肺血管抵抗＜80kPa.s/(L.m2)の場合は.生後1年以内に外科的治療を受けること。
8.完全な肺静脈異所性ドレナージ
(1) 閉塞や心不全がある場合は.生後1年以内に外科的治療を行うこと。
(2) 閉塞や心不全のない症例では.5歳以内に外科的治療を行うこと。
(3) 出口閉塞を伴う先天性心疾患
1.肺動脈弁狭窄症(PS)
(1) 肺動脈狭窄症の経皮的バルーン拡張術（PBPV）は.重症PSと診断されたらすぐに実施すること。
(2) PBPVまたは心内膜の矯正は.通常2～5歳で行われる。
(3) PBPVの適応症。
(1)PS単独.PVPG>30mmHg。
(2) 他のインターベンションによる心奇形と併用するPS。
(iii) TOFの過渡的治療。
(iv) 術後またはPBPV後の再狭窄。
2.大動脈弁狭窄症(AS)
(1) 以下のいずれかに該当する場合は.経皮的バルーン大動脈弁狭窄症（PBAV）または外科的治療を検討すること。
(i) 幼児期のうっ血性心不全。
(ii) 狭心症または失神。
心電図上.左心室肥大は歪みを伴う。
弁膜貫通圧の差が60mmHg以上のもの。
バルブオリフィス有効面積指数＜0.8cm2。
(2）大動脈弁狭窄症に対する経皮的バルーン拡張術の適応。
弁の活性が良好で.弁形成不全が顕著でないもの。
(2) 大動脈弁閉鎖不全症がないか軽度であるが.経弁膜下圧差が50mmHg以上である。
2009年現在.ボストン小児病院では71件の胎児PBAVが行われ.そのうち56件が技術的に成功し.50人の胎児が生存しています。 技術的には可能であるが.インターベンション治療に適した胎児を選択するためには.より詳細な研究が必要である。
3.大動脈の収縮
(1)単純狭窄は4～8歳の間に外科的に治療することができる。
(2) 症状が重い乳幼児は.直ちに手術が必要です。
米国でベアメタルステントとオーバーモールドステント（NuMED）の有効性と安全性を評価した大動脈縮径ステント試験（COAST）は.12病院が参加し.現在までに25名の患者（原発性CoA13名.術後再狭窄12名.平均年齢15歳.平均体重67kg）が登録されました。短期的な有効性と安全性のデータは有望ですが.長期的な有効性と安全性はまだ検証されていません。
前胸部疾患については.できるだけ早期に診断を明確にし.適切な治療方法を採用することで.手術の最適な時期を逃し.結果として子供が治療を受けられなくなることを防ぐことが必要である。