前仙骨腫瘍は.まれではあるが気になる問題である。 前仙骨腫瘍は.仙骨と直腸の腔に発生する腫瘍で.後直腸腫瘍とも呼ばれる。
I. 発生率:
女性の患者さんに多く.ほとんどが良性です。 悪性腫瘍は成人よりも小児に多く.嚢胞性腫瘍に比べ固形腫瘍は悪性になりやすいと言われています。 一般病院での発生率は約0.0025~0.014%で.大病院で直腸後面腫瘍と診断される患者数は年間1~6人程度である。
II.分類:
肛門前腫瘍は.先天性.神経原性.骨性.混合性の4つに大別され.それぞれ細分化され.様々な病変がある。 先天性病変は仙骨前腫瘍の2/3を占め.そのうち2/3は先天性嚢胞.1/3は固形腫瘍である。
(i) 皮膚嚢胞と表皮嚢胞:
皮膚嚢胞と表皮嚢胞は外胚葉から発生する良性病変である。 これらの病変は.嚢胞の壁が扁平上皮細胞で覆われている場合は表皮嚢胞.嚢胞の壁が扁平上皮細胞と皮膚付属物で覆われている場合は皮膚付属物と呼ばれています。 嚢胞が皮膚に付着して.後肛門の上に窪み徴候を形成することもあります。 嚢胞の約30%が感染します。 感染すると.嚢胞は肛門周囲膿瘍.瘻孔.瘻孔と誤診されることがあります。 外科的治療後の嚢胞の再発は.先天性嚢胞の可能性を考慮する必要があります。
(ii) 反復性後腸嚢胞:
胎生期に後腸組織が孤立すると.柱状上皮で裏打ちされた薄肉の多房嚢胞ができます。 後腸嚢胞はまた.後直腸嚢胞性奇形として知られる単一コンパートメントとして現れることがあります。 直腸重複嚢胞はまた.腸壁の様々な成分を含むことがある。 これらの嚢胞はほとんどが良性ですが.悪性に見えることもあります。
(iii) 前部髄膜瘤:
前部髄膜瘤は.仙骨の前方の欠損部から硬膜嚢がヘルニアになった結果.脳脊髄と精髄の棘になります。 片側の仙骨の欠損は.X線検査で典型的なscimitar signとして現れることがあります。 患者さんには特に症状がないことが多いのですが.頭痛を伴うことがあります。 頭痛は体位変換.腹圧の変化.排便時に起こりやすい。 穿刺によるドレナージは髄膜炎を引き起こす可能性があるため禁忌である。
(iv) 脊索腫:
脊索腫は脊髄から発生し.前仙骨腔にできる最も一般的な悪性腫瘍である。 脊索腫はしばしば痛みを伴い.女性よりも男性に多くみられます。 脊索腫は脊髄のどこにでも発生する可能性がありますが.仙骨部に最も多く見られます。 これらの腫瘍は成長が遅いが侵攻性があり.典型的な骨破壊を引き起こすことがある。 根治切除が最も効果的な治療法ですが.局所再発率が高く.10年生存率は9~35%に過ぎません。
(5)奇形腫:
奇形腫は.多胚葉由来の組織を含む真の腫瘍で.嚢胞性または固形になることがありますが.通常は嚢胞性と固形性の混合塊となります。 皮膚腫と同様.女性に多く見られる。 奇形腫の多くは悪性腫瘍の可能性を持つ胚細胞を含んでおり.奇形腫の約10%が癌に発展する可能性がある。 奇形腫は成人よりも小児に多く.成人の奇形腫は悪性化する可能性がより高い。 奇形腫は通常.呼吸器.神経.消化器など様々な組織成分を含んでいる。 これらの病変は尾骨と密接に関連していることが多く.手術では尾骨から腫瘍を完全に除去する必要がある。
(vi) 残留性副腎腫瘍:
残留性仙骨前副腎腫瘍はまれで.先天性腫瘍の性質を持つものの.しばしば雑種に分類される。 通常.異所性副腎腫瘍として扱われます。
(vii) 神経原性腫瘍:
末梢神経から発生することが多く.神経線維腫.神経線維肉腫.神経鞘腫瘍.脳室髄膜腫.神経節芽腫など.仙骨前腫瘍の約10%を占めます。 神経線維腫.神経線維肉腫.神経鞘腫瘍.脳室髄膜腫.神経節細胞腫などである。
(H) 骨腫瘍:
骨由来の腫瘍は仙骨前腫瘍の約10%を占め.骨嚢胞.骨原性肉腫.ユーイング腫瘍.軟骨肉腫()などが含まれます。 軟骨肉腫).骨巨細胞腫などがあります。 仙骨前骨由来の良性腫瘍は根治切除が可能であるが.局所再発が最も大きな問題であろう。 骨由来の悪性腫瘍は急速に進行する傾向があり.予後不良である。
(9)炎症性病変:
炎症性病変は.固形または嚢胞性で.しばしば直腸周囲腔や後腹膜腔での感染症の広がりの結果である。 骨盤や会陰の感染症も仙骨前腔に広がることがあります。 クローン病や直腸の憩室炎も仙骨前面の炎症性病変として現れることがあります。 さらに.結核や肉芽腫性疾患などの稀な炎症性疾患も仙骨前腔に現れることがあります。
(x) その他の腫瘍:
仙骨前腔には.転移性疾患.リンパ管腫.平滑筋腫.線維肉腫.内皮腫.硬化腫など.その他さまざまな良性・悪性腫瘍も存在します。 治療や予後は.病態の性質によって異なります。
III.解剖学:
仙骨前腔は仙骨と直腸の間の潜在的な隙間で.上部を後腹膜で囲まれ.前方に直腸固有筋膜.後方に仙骨前筋膜.側方に尿管と腸骨血管.前方に外側靭帯.下部に直腸仙膜で.上は後腹膜空間へ.下は骨盤直腸空間へと通じています。 前仙骨腔には異なる胚葉に由来する全能細胞が存在するため.腔内に様々な性質の腫瘍が発生する可能性があります。 近年.CTやMRIの発達により.仙骨前部腫瘍の診断や外科的治療において理想的な解剖学的根拠を提供できるようになりました。
臨床症状:
仙骨前腫瘍は.発症が鈍く.ゆっくりと進行するため.そのほとんどが明らかな症状を持ちません。
仙骨前腫瘍は通常.典型的な臨床症状を示しません。 起こりうる主な症状は.肛門の腫れ.排便困難または溢流性便失禁.腰仙部膨張または下肢痛.肛門瘻または膿瘍の再発.前脳脊髄膨隆は姿勢性頭痛を伴うことがあり.大きな腫瘍では腸閉塞だけでなく産道閉塞を起こし.命にかかわる閉塞性陣痛に至ることがある。 ほとんどの患者さんには明らかな症状がなく.また特異的な症状がないため.腫瘍を見つけるためにCTやMRIの画像診断を行うことが多く.容易に発見できないことがあります。
ほとんどの腫瘍は直腸診で確認することができます。 直腸の触診を注意深く行えば.仙骨前腫瘍の診断にある程度の情報を提供することができ.ほとんどの患者は直腸の後方や側方にある硬膜外腫瘤を発見することができる。
MRIは多次元的な画像構造を提供でき.軟部組織のコントラストが良いため.仙骨前腫瘍の画像診断においてCTより優れており.位置.サイズ.悪性の可能性.周辺組織との関係を評価するのに有効で.正確な手術戦略を提供することができます。
V. 穿刺生検:
穿刺生検は.切除可能な腫瘍には推奨されません。 嚢胞性腫瘍の場合.穿刺や吸引は感染の原因となり.脳脊髄の膨張に対する穿刺は髄膜炎の原因となり.悪性腫瘍に対する穿刺は腫瘍の広がりや針路移植の転移の原因となる可能性があります。
穿刺生検は主に非外科的な切除可能な病変に用いられ.非外科的な治療の指針となります。 また.骨盤の手術に耐えられない重篤な心血管疾患を併せ持つ場合にも穿刺生検は使用できます。
VI.治療:
仙骨前部腫瘍の最善の管理戦略は外科的切除であり.手術ルートは腫瘍の露出と完全切除に直接影響する。
一般的に.仙骨3の高さ以上の腫瘍は経腹的に.仙骨4の高さ以下の腫瘍は仙骨的に切除し.その間に腹仙複合切除を行うべきとされています。 実際には.腫瘍の位置にかかわらず経腹手術が最良の選択であり.特に経験豊富な消化器外科医が行えば.合併症はほとんどない。 経腹手術では.ほとんどの仙骨前腫瘍の切除が可能であり.可能な限りシャープな分離を行い.過剰な鈍的分離は避ける。 腹腔鏡手術は.特に男性患者の場合.開腹手術よりも優れています。
腫瘍が直腸に浸潤している場合は.腫瘍と一緒にen block切除を行う必要があります。 仙骨に浸潤している場合は.尾側切除や仙骨切除が必要である。 このような複雑な症例では.消化器外科.脳神経外科.整形外科.形成外科が協力して手術を成功させる必要があることが多い。
仙骨前部腫瘍の外科的切除後の予後は.腫瘍の病理学的性質と外科的切除範囲の適切さによって異なります。 良性腫瘍に対する手術の結果は.しばしば満足のいくものであり.再発率は低い。 再発した腫瘍は根治的に再切除することができる。 奇形腫は尾骨に集積する傾向があり.尾骨に集積した奇形腫を尾側切除することで.腫瘍の再発リスクを低減することができる。 悪性腫瘍の切除後の予後は非常に多様であり.腫瘍の生物学的特徴に関連している。 脊索腫では局所再発が多く.5年生存率は43%から75%.10年生存率は9%から35%である。 他の悪性腫瘍の予後は悪い傾向にあります。
VII.まとめ:
仙骨前腫瘍は多様な組織由来のまれな腫瘍であり.特異的な臨床症状や徴候はないが.直腸指診でほぼすべての仙骨前腫瘍を発見できる。 骨盤CTまたはMRIは.仙骨前腫瘍の正確な位置と大きさを評価し.腫瘍の良性・悪性.周辺組織との関係を事前に判断し.正しい手術方針を提示することができる。 経腹手術は合併症が少なく.仙骨前腫瘍の治療には最適な手術ルートである。