臨床症状:
求心性肥満.満月様顔貌.水牛背.多血症.腹部と大腿部の皮膚に紫色の線が入り.細毛が増える。 重症例では.無月経.性欲減退.全身衰弱.寝たきりさえある。 また.高血圧や糖尿病になる患者もいる。
副腎皮質刺激ホルモン腺腫-ACTH腺腫(クッシング病):肥満と満月様顔を伴うクッシング症候群を呈する。 クッシング病の診断は.異所性ACTH過形成.副腎腫瘍.生理的肥満との鑑別が必要であり.これらの疾患は体内でさまざまな反応を引き起こし.患者のQOLと健康に深刻な影響を及ぼす可能性があるため.診断後はできるだけ早く治療する必要がある。
ACTH腺腫の治療には手術が優先され.明確で効果的な薬物療法はなく.ガンマナイフは術後残存腫瘍に対する補完的治療としてのみ使用されます。 手術の主な目的は.腫瘍をできるだけ完全に切除し.ACTH値を正常値まで低下させることである。
治癒の指標:
MRI検査で腫瘍が残存しておらず.ACTH検査で正常範囲であること。
主な症状は下垂体ACTH依存性クッシング症候群で.平均罹病期間は3~4年.ほとんどが若年成人で.男性よりも女性に多い。
(1)脂肪代謝の障害と分布異常:著しい求心性肥満.満月様顔貌.水牛背.鎖骨上脂肪斑.比較的細い四肢。
(2)蛋白代謝異常:異化が同化を上回り.皮膚が薄く.毛細血管が拡張し.多血症.皮膚に紫色の線ができる。 筋力低下.筋萎縮.なかなか治らない切開.異種感染。 骨粗鬆症.腰のズキズキする痛み.病的骨折のしやすさ。
(3)糖代謝異常:耐糖能異常(75%).糖尿病(8~10%)につながる。
(4) 水電解質代謝異常:低カリウム血症.低クロル血症.高ナトリウム血症.重症の場合は低カリウム血症性アルカローシスとなり.救急処置が必要となる。 水とナトリウムの貯留により.高血圧の発症率は80%~90%となる。 重症例では.無月経.性欲減退.全身衰弱.寝たきりさえある。 また.高血圧や糖尿病になる患者もいる。
性欲減退.少量月経.無月経.母乳過多.不妊症.男性患者の約20%は性欲減退.インポテンツ.精子減少.精巣萎縮がある。 副腎皮質系男性ホルモンの二次的な増加は.にきび(主に顔と胸と背中).女性の細い毛の増加.ひげの成長.のどの結節の肥大につながる可能性があります。
(6)その他の症状:精神異常を呈する患者もおり.うつ病が最も多い。
思春期前の発症は成長発達に重大な影響を与える。
晩期には心血管系疾患.脳血管系疾患.呼吸器疾患.感染症などを合併して死亡することが多い。
手術:クッシング病の診断がつけば.永久的な副腎および下垂体機能不全を伴わない治癒を達成するために選択される理想的な治療は.経蝶形骨顕微手術による下垂体ACTH腺腫の切除である。 これは欠損を防ぎ.病変周囲の下垂体組織の露出を容易にするためである。
腫瘍の切除に加えて.手術成績を改善するために.下垂体神経周囲組織の大切除(青年期および生殖可能な成人において)または亜全切除(非生殖可能な成人において)を実施すべきである。 探索で病変が見つからない場合は.下垂体全切除ではなく下垂体亜全切除を行うべきであるが.これは容易ではない。
クッシング病全体の治癒率は74~84%と文献に報告されている。 当院におけるクッシング病の治癒寛解率は88.7%で.ACTH腺腫が91.7%.ACTH細胞過形成が72%.腺腫および過形成がないものが80%である。 切除の転帰はさまざまで.95.9%の患者が腫瘍および下垂体周囲組織の完全切除を受け.86.7%の患者が下垂体周囲組織の主要切除を受け.80%の患者が腫瘍のみの選択的切除を受けた。
ほとんどの患者において.コルチゾールは術後1週間前後で急速に正常値または正常値以下に低下し.術後1週間以内の値は術後3~6ヵ月の値と一致する。 コルチゾール低下症の術後症状がある場合.回復には3~12ヵ月かかることが多い。 <下垂体ACTH腺腫の手術後の再発率は6%~25%である。 寛解していない.または再発があり.検査でまだ下垂体由来である患者に対しては.経蝶形骨下垂体探査および下垂体全摘除を繰り返すことが望ましい。 状況に応じて.放射線療法.副腎摘出術.薬物療法も選択できる。
臨床症状:
求心性肥満.満月様顔貌.水牛背.多血症.腹部大腿の紫色の線.細毛の増加。 重症例では.無月経.性欲減退.全身衰弱.寝たきりさえある。 また.高血圧や糖尿病になる患者もいる。
副腎皮質刺激ホルモン腺腫-ACTH腺腫(クッシング病):肥満と満月様顔を伴うクッシング症候群を呈する。 クッシング病の診断は.異所性ACTH過形成.副腎腫瘍.生理的肥満との鑑別が必要であり.これらの疾患は体内でさまざまな反応を引き起こし.患者のQOLと健康に深刻な影響を及ぼす可能性があるため.診断後はできるだけ早く治療する必要がある。
ACTH腺腫の治療には手術が優先され.明確で効果的な薬物療法はなく.ガンマナイフは術後残存腫瘍に対する補完的治療としてのみ使用されます。 手術の主な目的は.腫瘍をできるだけ完全に切除し.ACTH値を正常値まで低下させることである。
治癒の指標:
MRI検査で腫瘍が残存しておらず.ACTH検査で正常範囲であること。
主な症状は下垂体ACTH依存性クッシング症候群で.平均罹病期間は3~4年.ほとんどが若年成人で.男性よりも女性に多い。
(1)脂肪代謝の障害と分布異常:著しい求心性肥満.満月様顔貌.水牛背.鎖骨上脂肪斑.比較的細い四肢。
(2)蛋白代謝異常:異化が同化を上回り.皮膚が薄く.毛細血管が拡張し.多血症.皮膚に紫色の線ができる。 筋力低下.筋萎縮.なかなか治らない切開.異種感染。 骨粗鬆症.腰のズキズキする痛み.病的骨折のしやすさ。
(3)糖代謝異常:耐糖能異常(75%).糖尿病(8~10%)につながる。
(4) 水電解質代謝異常:低カリウム血症.低クロル血症.高ナトリウム血症.重症の場合は低カリウム血症性アルカローシスとなり.救急処置が必要となる。 水とナトリウムの貯留により.高血圧の発症率は80%~90%に達する。
(5)性腺への影響:過剰なコルチゾールは下垂体性ゴナドトロピンを阻害し.女性患者の71%~87%に性欲減退.月経過少.無月経.母乳過多.不妊がみられ.男性患者の約20%に性欲減退.インポテンツ.精子減少.精巣萎縮がみられる。 副腎皮質系男性ホルモンの二次的な増加は.にきび(主に顔や胸や背中).女性の細い毛の増加.ひげの成長.のどの結節の肥大につながる可能性があります。
(6)その他の症状:精神異常を呈する患者もおり.うつ病が最も多い。
思春期前の発症は成長発達に重大な影響を与える。
晩期には心血管系疾患.脳血管系疾患.呼吸器疾患.感染症などを合併して死亡することが多い。
手術:クッシング病の診断がつけば.永久的な副腎および下垂体機能不全を伴わない治癒を達成するために選択される理想的な治療は.経蝶形骨顕微手術による下垂体ACTH腺腫の切除である。 これは欠損を防ぎ.病変周囲の下垂体組織の露出を容易にするためである。
腫瘍の切除に加えて.手術成績を改善するために.下垂体神経周囲組織の大切除(青年期および生殖可能な成人において)または亜全切除(非生殖可能な成人において)を実施すべきである。 探索で病変が見つからない場合は.下垂体全切除ではなく下垂体亜全切除を行うべきであるが.これは容易ではない。
クッシング病全体の治癒率は74~84%と文献に報告されている。 当院におけるクッシング病の治癒寛解率は88.7%で.ACTH腺腫が91.7%.ACTH細胞過形成が72%.腺腫および過形成がないものが80%である。 切除の転帰はさまざまで.95.9%の患者が腫瘍および下垂体周囲組織の完全切除を受け.86.7%の患者が下垂体周囲組織の主要切除を受け.80%の患者が腫瘍のみの選択的切除を受けた。
ほとんどの患者において.コルチゾールは術後1週間前後で急速に正常値または正常値以下に低下し.術後1週間以内の値は術後3~6ヵ月の値と一致する。 コルチゾール低下症の術後症状がある場合.回復には3~12ヵ月かかることが多い。 <下垂体ACTH腺腫の手術後の再発率は6%~25%である。 寛解していない.または再発があり.検査でまだ下垂体由来である患者に対しては.経蝶形骨下垂体探査および下垂体全摘除を繰り返すことが望ましい。 状況に応じて.放射線療法.副腎摘出術.薬物療法も選択できる。