1.臨床的特徴 頭蓋内SFTは後頭蓋窩に多く.男女の性差はなく.主に成人に見られます。 臨床症状は腫瘍の経過や部位によって異なり.大脳半球に発生した腫瘍では頭痛.吐き気.嘔吐.痙攣などの症状が.先小脳角部（CPA）に発生した腫瘍では難聴などの初期症状が多く見られます。 2.画像的特徴 頭蓋内SFTは組織パターンが多様で生物学的挙動が予測できないため.その臨床画像症状も多様で特異性に欠け.術前画像診断により腫瘍の大きさと周辺組織との関係は明らかになるが.質的診断は困難である。 CT強調画像では.一般に軽度から中等度に増強され.実質部分では約40-85HUのCT値の純増.嚢胞性壊死部では増強されない。MRIでは.T1WIで主に低信号.T2WIで低または中～低混合信号として現れ.増強後は不均一な増強となり.典型的な髄膜尾徴は認めない。Weonらは.MRIにおけるT2画像では.その存在が Weonらは.MRIのT2画像における “black and white interphase sign “と著しい不均一な強度をSFTの診断に役立てることができるとした。 3.病理学的特徴 当初.頭蓋内SFTは中皮細胞に由来すると考えられていたが.最近の免疫組織化学的.電子顕微鏡的観察により.SFTの腫瘍細胞は中皮細胞のマーカーを発現しないなど中皮の特徴を持たず.電子顕微鏡で見ても微絨毛構造は見られないことから.SFTは間葉系腫瘍であると考えられた。 現在では.CD34陽性の線維芽細胞や硬膜の樹状細胞に由来するものと考える人が多い。 肉眼的検査では.通常.腫瘍は結節状または小葉状で.周囲との境界が明瞭で.質感はやや硬く.断面は魚のようで.色は灰色または灰赤色であることがわかります。 顕微鏡的には.組織学的特徴は体の他の部位のSFTと同様である：腫瘍は主に紡錘形細胞からなり.腫瘍細胞はまばらに分布する」「特定の組織学的構成はない」。 細胞が疎な領域では「コラーゲン沈着が増加」し.細胞が密な領域では間質にラクナまたは角のような血管が豊富に存在し.いわゆる「血管上皮腫」のような組織構造を形成する。 腫瘍細胞は一般に非アイソタイプで.核分裂は稀である。 免疫表現型の特徴：SFTは通常.CD34（80-90%）.CD99（70%）.Bcl-2（30%）.EMA（30%）.アクチン（20%）を発現し.Desmin.CK.S-100は発現しない。 Bcl-2はアポトーシス抑制遺伝子のファミリーであり.CD34陽性発現は腫瘍の分化と相関し.一般に形態的に良性の領域ではCD34陽性発現が高く.間葉系に著しく変化した領域ではCD34陽性発現が低下するか.あるいは消失する傾向があることが研究で示されています。 Bcl-2は原始間葉系細胞に発現し.SFTの比較的特異的なマーカーである。 Bcl-2とKi-67の陽性発現の分布は.良性領域で低発現.間葉系領域で高発現という類似の特徴を有している。 また.ホルモン受容体ER.PRが検出される場合もあり.陽性発現は腫瘍再発の可能性を示唆する。 4.診断と鑑別診断 当院の症例と関連文献を総合すると.頭蓋内SFTの診断には以下の症状が参考になると思われる：①腫瘍部位は表層であることが多い。 (2) 腫瘍はT1WIで平衡.低混合信号または高信号.しばしば嚢胞性変化を伴い.T2WIで低または中程度の低混合信号である。 (iii) 腫瘍周囲浮腫が認められる。 本疾患の診断を確定するためには.やはり病理組織検査が必要である。 頭蓋内 SFT は以下の腫瘍と鑑別する必要がある： (1) 線維性髄膜腫：線維性髄膜腫は.腫瘍内に膠原線維性硝子体変化や石灰化が存在するため.無傷の包皮.自由水量の減少.間質成分の増加の傾向があり.T2WI 信号は低くなることが多いので画像診断が行われる。 病理学的には.紡錘形腫瘍細胞の束の中に髄膜腫細胞の小島と砂粒が見られ.細胞間の好酸性膠原線維はSFTに比べ少ないです。 腫瘍細胞はEMA.サイトケラチン.S-100蛋白が陽性で.CD34は陰性または限局的に陽性である。 (2) MRIでは.血管上皮細胞腫はT1WIで低信号から等信号.腫瘍内血管流空洞が確認でき.T2WIで高信号となる傾向があります。 腫瘍内の嚢胞壊死や石灰化は不均一であることが多いため.T1WIとT2WIで信号が混在する。 腫瘍境界は明瞭で.周囲の浮腫は軽度で.増強後に有意な増強がみられる。 腫瘍細胞は円形.楕円形または短紡錘形で.稀または限局性の好酸性膠原線維を有する。 腫瘍組織は血管が多く.大きさの異なるルミナが枝分かれまたは角のようなパターンで存在する。 腫瘍細胞は波動蛋白が陽性で.CD34が局所的または小斑点で弱く陽性である。 (3) 神経鞘腫瘍は主に先小脳領域に存在し，内耳道の中心で増殖し，患部の内耳道の拡大として認められる。 腫瘍の周囲は周囲組織と明瞭に区別され.腫瘍側のVII.VIII神経束は肥厚して腫瘤に連結している。 腫瘍細胞の核はしばしば柵状配列またはベロケイ小胞を形成し.腫瘍細胞間に好酸性膠原線維はない。 腫瘍細胞はS-100蛋白陽性で.Leu-7やミエリン塩基性蛋白が陽性になることもあります。 このほか.稀な髄膜肉腫.髄膜筋線維芽細胞腫.髄膜線維腫との鑑別が必要であり.顕微鏡による形態変化や免疫組織化学染色がその助けとなります。 5.治療と予後外科的完全切除が主な治療で.必要に応じて放射線治療や化学療法を行う。 再発・転移を防ぐために根治切除が推奨されます。 術後の再発・転移を抑え.長期的なQOL（生活の質）を向上させるために.術後補助放射線療法が必要となる場合がある。 現在までの研究では.SFTの形態は予後を完全に示すものではなく.形態的に良性の腫瘍がしばしば再発・転移する一方で.悪性に見える腫瘍が生物学的に良性である場合もあり.腫瘍の予後を総合的に判断する必要があると結論付けられています。 また.広範な腫瘍の浸潤や.播種や転移を起こしやすいサテライト病巣の存在は.予後不良を示唆するものであり.長期間の経過観察が必要である。