WHOの病理学的分類では.乳管内乳頭粘液性腺腫.接合部腫瘍.乳頭粘液性腺癌（in situおよび浸潤性）に分けられる。
この病気はしばしば膵臓以外の悪性腫瘍と関連しており.胃.結腸.肝臓の悪性腫瘍など.最大29%にのぼります。 その中の乳頭構造から多量の粘液が分泌され.頸部腹部まで達し.膵管を満たすこともしばしばあります。
腫瘍には3つのタイプがあります
1.主膵管型：腫瘍は主に主膵管で成長し.膵管が拡張し.その直径は1cmを超えます。
2.分枝膵管型：腫瘍は主に分枝膵管で成長し.分枝膵管が拡張し.しばしば膵頭部に位置します。
腫瘍は多嚢胞性の腫瘤として出現し.嚢の中に嚢があるような粘液性嚢胞腺腫とは異なり.しばしばクローバーリーフの形をとる。
3.混合型：腫瘍は主膵管と分膵管の中で成長し.両方の拡張を伴う。
1.主膵管型：主膵管のびまん性または段階的拡張で.膵管の直径は5mmを超え.膵頭部に嚢胞病巣を伴う。
2.分枝膵管型：主膵管の拡張を伴わず.膵実質に1つ以上の嚢胞性病変を認めるもの。
3.混合型：膵実質に1つ以上の嚢胞性病変があり.主膵管の拡張を伴う。
しかし.画像診断で分枝膵管型と混合型を区別することは困難である。
CT所見：
1.分枝膵管型：膵頭部に多いが.膵体部や膵尾部にもある。 枝分かれした膵管は.小嚢の集合体として現れ.小嚢の縁は小葉状で.膵管内の分離が確認できる。 単区画の病変として現れることもある。 腫瘍は扁平な形をしているため.CTやMRIでは見えないことが多い。 主膵管の拡張を伴うことが多く.主膵管は原因腫瘍から分泌される粘液で満たされる。 粘液が十二指腸内腔に突出しているのが認められることもある。 多発することはまれで.症例の約30％を占める。 十二指腸乳頭の拡大と主膵管の著しい拡張は.悪性例でよく見られる。
2.主膵管型：多くの場合.主膵管の中等度かつ著明な拡張を呈し.拡張した管内に小さな乳頭状腫瘍が認められるが.病変が小さいか扁平であることが多いため.肉眼では認識できないことが多い。 分枝膵管型と同様に.粘液を含んだ十二指腸乳頭が管腔内に突出することもある。
他の嚢胞性腫瘍との鑑別の主なポイントは.主膵管と連絡しているかどうかであり.そうであれば診断は明らかであり.病変が膵管と連絡していることを示すMRCPやERCPがより有利である。 多層スパイラルCTで湾曲再構成や斜め再構成を行えば.病変の描出はかなり改善する。 膵仮性嚢胞は主膵管と連絡していることがあり.両者の鑑別は困難である。
壁結節が主膵管内に突出しているか.嚢胞性病変内に存在する場合は.仮性嚢胞や形質細胞性嚢胞腺腫ではなく.IPMNを強く示唆する。 この疾患はしばしば膵炎を伴い.石灰化はその両方で起こりうる。 したがって.主膵管型と慢性膵炎との鑑別も課題である。 浸潤性IPMTと膵癌の鑑別の主なポイントは.後者では主膵管の狭窄の有無である。
悪性腫瘍の徴候
1.主膵管の浸潤：主膵管の浸潤は悪性腫瘍を示唆し.主に主膵管型と混合型の病変である。 一方.小分岐膵管型は良性病変を示唆することが多い。
2.著明な主膵管の拡張：文献によると主膵管の最大径は10mmを境界とし.悪性腫瘍の診断の特異度は92％.感度は78％と報告されている。 また.15mmを境界とした場合の感度と特異度はそれぞれ20％と95％.10mmを境界とした場合の感度と特異度はそれぞれ33％と86％.6mmを境界とした場合の感度と特異度はそれぞれ73％と81％であるとの報告もある（RG）。
3.びまん性病変と多部位病変：Choiは.主膵管に50％以上の病変があれば.悪性病変または接合部病変を示唆すると報告している。 他の著者は.膵管全体が浸潤している場合.あるいは病変が複数の部位（膵頭鉤部.膵体部.膵尾部）に及んでいる場合.悪性腫瘍の診断感度は56％.特異度は77％と報告している。
4.壁結節または固形腫瘤の存在。 悪性腫瘍を強く示唆する。 主膵管または囊胞に3mm以上の結節があれば.この徴候があると考えられる。 悪性腫瘍の診断の特異度は96％.感度は67％である。 嚢胞壁の肥厚や区画の肥厚も悪性病変を示唆する。
5.大きな病変は悪性を示唆する。 2mm の境界で悪性の感度は82%.特異度は90%であった。 大きな病変は悪性を示唆するが.小さな病変でも悪性であることがあることに注意すべきである。 もう一つの病変群：分枝膵管型と混合型では.嚢胞性病変の直径が大きく.悪性病変では平均43mm.良性病変では平均28mmで.両者には統計学的な差がある。
3.4cmはしばしば良悪性の判断基準として用いられる。 直径3mm以上の壁結節は良性症例の13％.悪性症例の56％に認められる。 嚢胞性病変の嚢胞壁の肥厚は悪性病変を示唆し.良性病変では1例も認められない。 (嚢胞壁肥厚の定義：最大壁厚が3mmを超え.嚢胞壁の少なくとも1/3を覆っている.または膵管が拡張している）。 隔壁の存在は悪性病変を示唆する。
6.石灰化の有無。 これはまだ議論の余地がある。
7.総胆管の拡張.悪性を示唆する。悪性診断におけるRGの感度は60％.特異度は95％である。
8.悪性腫瘍はリンパ節腫大を伴うことがあるが.遠隔転移を伴う症例はなく.腹膜転移を伴う症例もなかった。
in situ癌と浸潤癌の鑑別
1.一般に.膵臓の腫瘤は浸潤癌を示唆するが.乳頭状結節はしばしばin situ癌を示唆する。 25例のin situ癌のうち.14例で壁結節を認めた。 浸潤がん21例のうち.壁結節を認めたのは1例のみであった。 46例のうち.12例は壁結節と膵実質腫瘤がないため悪性病変と診断されず.そのうち浸潤癌は3例のみであった。 したがって.IPMTでは膵実質の浸潤性腫瘤が存在する場合は必ず浸潤癌を強く示唆する。
2.主膵管の管径と分枝膵管型の嚢胞性病変の大きさは.両者に統計学的な差はなかった。悪性46例のうち83%は主膵管の管径が10mm以上であった。
一般に.主膵管型と混合型は悪性か悪性の傾向があることが多く（57～92%）.外科的治療が必要である。 分枝膵管型では.腫瘍は良性または接合型であることが多く.腫瘍の成長は緩やかで.腫瘍が2cm未満であれば経過観察が可能である。
予後：
5年生存率は.膵実質に浸潤している腫瘍で44.4％.膵実質に浸潤していない腫瘍で100％である。