軟骨肉腫は.軟骨細胞由来の原発性悪性腫瘍であり.既存の良性軟骨腫瘍（骨軟骨腫.内因性軟骨肉腫など）に続発して発症することがあります。
好発年齢は30～70歳.平均年齢は40～50歳で.典型的な成人病の腫瘍といえます。
男性に多く.男女比は1.5～2:1で.骨盤.肩甲帯.長骨近位端によく発生し.広範囲に分布しています。
病因と病態
多くの場合.痛みを伴い.徐々に大きくなる硬い腫瘤として現れます。
局所的な痛みや圧迫感が一般的な症状ですが.痛みを感じない患者さんも少なからずいらっしゃいます。
脊椎.仙骨.肋骨.骨盤などの症例では.激しい痛みが生じ.神経の圧迫により放射線学的な痛みを生じることがあります。
場合によっては.腫瘍が突然急速に大きくなり.軟部組織に浸潤して激しい痛みを生じることがあります。
脊椎や骨盤の軟骨肉腫は.病変が深く.初期には軟部組織塊を形成しないが.後期には大きな軟部組織塊を形成することがあるので.臨床的に触診することが困難である。
病的骨折はまれです。
手術後に再発した軟骨肉腫は.しばしば原発巣よりも侵襲性の高い性質を示します。
縁は貫通しており.骨膜反応や軟部組織の腫瘤が見られることもあります。
石灰化は円形.半円形.散在または凝集しており.密度は不均一である。
脊椎.腸骨.恥骨.坐骨の軟骨肉腫では.腫瘍が皮質を破って周辺組織に突出し.浸潤性増殖と境界不明瞭な軟組織塊を形成するのが観察され.腸骨の軟骨肉腫では塊が骨盤内外に突出し.脊椎の軟骨肉腫では軟組織塊が脊柱管に侵入して石灰化を伴う場合が多くみられます。
均質な高信号のヒアルロン酸軟骨は低信号の線維性スペーサー成分によってローブ化されており.増強のためのGd-DTPA注入後にring
and
bow
enhancementを示すことができる。
肉眼で見えるもの：青灰色で半透明.やや光沢のある組織.石灰化したチョーク状または灰黄色の部分が散在.一般に粘液状の嚢胞変性を伴う.非石灰化組織は硬くて丈夫な質感を持つ。
顕微鏡所見：腫瘍軟骨は葉状で.細胞の分布は不均一.核は肥大化し.しばしば二核化した細胞.時に不規則な形の巨大軟骨細胞が見られることがあります。
細胞・マトリックス比はグレードによって異なり.低悪性度の軟骨肉腫（G1）では中程度.高悪性度の軟骨肉腫（G2）では高めになります。
軟骨肉腫の多くは.低悪性度.中悪性度.高悪性度の3段階にグレード分けされています。
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“を認め.骨膜反応がある場合もあります。
主な鑑別点は.巨細胞腫病巣内に石灰化や骨膜反応がないこと.軟部組織腫瘤がないことで.病理検査で容易に見分けることができます。
主な鑑別点は.骨嚢胞の病巣に石灰化がないこと.境界が明瞭であること.骨膜反応がないこと.軟組織塊がないこと.病理検査で容易に同定できることにあります。
主な鑑別は軟骨芽細胞腫で.二次骨化中心内の骨破壊で.硬化縁を形成する反応性骨に囲まれ.骨膜反応はなく.軟部組織腫瘤もない。
治療とリハビリテーション
削り取りと骨移植：病変部を削り取るだけでは成功率が非常に低いため.腫瘍の組織学的悪性度にかかわらず.この手術法の適応はありません。
軟骨肉腫とグレードIの中心性軟骨肉腫の間の症例に限り.局所内拡大切除を行い.カルボリック酸.95％アルコール.壁不活性化用液体ヘリウム.骨セメント充填などの局所補助療法を併用することが可能である。
軟骨肉腫の切除後に軟部組織に再発した場合.腫瘍の境界がはっきりしないため.通常.完全切除による治療はできず.切断が必要とされます。
軟骨肉腫は成長が遅いが.時に悪性度が高まったり.「未分化」に至ることもあるので.できるだけ早期に治療する必要がある。
グレードIの中心性軟骨肉腫は通常非転移性であるが.広範囲に切除しないと局所的に再発することがある。
グレードIIIの軟骨肉腫は最も予後が悪く.生存率は40％近くと言われています。
未分化型」中心性軟骨肉腫の予後は.転移率が高く.広範囲な手術や根治的な手術を行っても早期に発見されることが多い。
化学療法は通常.効果がない。
放射線治療は.痛みを軽減するためにのみ使用することができます。
病理検査の結果が出るまで.手術を延期することが望ましい。