先天性垂直距骨

  先天性垂直距骨(CVT)は.先天性ロッキングチェア型扁平足とも呼ばれ.かつては先天性扁平足と呼ばれた.稀で重度の先天性足変形である。 通常.片足に発症し.女性よりも男性に多く.他の部位の変形と合併することもあります。  病因:病因はまだ明らかでなく.文献上もいくつかの説がある。 胎生期の子宮の狭窄が足の発達に影響し.距骨が垂直になるという先天性胎生奇形説があり.この説を支持する動物実験もある。また.神経筋の異常により筋肉のバランスに異常が生じるという.神経筋疾患説もある。 ごく一部に親からの遺伝があり.遺伝的要因との関連性が示唆されています。  病態:多くの奇形と同様に.先天性垂直距骨の病的変化は次の2つの形で現れる。1.骨格の変化 主なものは.距骨の低形成.腓骨関節の亜脱臼.距骨と水平線との角度の増加.舟状骨と踵骨の間に距骨頭部がある.2.筋肉の変化を含む軟組織の変化.術中には後脛骨筋力の低下.アキレス腱の緊張.前脛骨・腓骨長短筋の拘縮.関節包の変化 緊張と癒着。  臨床症状は主に足の外観の変化で.新生児期には足の付け根に顕著な膨らみが見られるようになります。 進行すると距骨の変形が顕著になり.重症の場合は距骨が水平に対して90°直角になることもあります。 軟部組織の拘縮が進むと関節の硬さが顕著になり.歩行の異常やぎこちなさが目立つようになります。  画像所見:主にX線検査が中心となる。 検査により.距骨の転位と舟状骨の発達を明らかにすることができます。1.足の側面図では.距骨の縦軸が形成する角度が著しく大きくなることが示唆され.距骨の縦方向の延長は中足骨を通りません。整形外科写真では.距骨の延長は第1中足骨を通るはずです。距骨の延長とかかとの縦軸間の角度は約20~40度で.垂直距骨を持つ患者ではこの角度は変形しています。2.距骨の形態 距骨頭の低形成.距骨頚部の菲薄化などの変化 3. 距骨周囲関節の脱臼.その他の関連する関節異常の変化など。  治療と予後:垂直距骨の場合.文献によると局所マッサージや装具固定などの保存療法が高齢化・悪化して失敗することが多いため.手術療法が行われることが多いようです。 手術の目的は.距骨の正常な位置を回復し.骨膜関節の解剖学的な再配置を達成することです。 具体的な手術方法は.変形の程度や子供の年齢によって異なります。 1歳未満の場合は.二次的骨性変化が明らかでないため.軟部組織を緩め.解剖学的に距骨周囲関節の位置を変えるだけの手術で済みます。 年齢が上がり.二次的骨性変化が明らかになると.軟部組織を緩め.必要に応じて距骨頭の位置を変える手術が必要になってきます。 1.距骨関節の軟部組織リリースと人工関節周囲の再ポジショニング。 手術適応は主に1歳未満で骨格に大きな変化のないクマー手術などに用いられる。 手術の切開は3か所に分けられ.術野も露出するCincinate incisionを用いる学者もいる。 まず.距骨洞を中心に足の外側縁を切開し.外側周囲踵.踵ダイスカプセル.周囲の軟部組織を解放し.機能的ポジションの反転に大きな抵抗がないようにします。 3回目の切開はアキレス腱の内側境界で行い.Z字状に伸ばして脛腓関節と距骨下関節包を緩め.距骨.踵.舟状骨をカーフピンで固定する。  2.コールマン手術 この手術は主に年長児と明らかな奇形がある場合に行われます。 具体的な手術方法は以下の通りです。術前に日常的な機能運動と反転装具固定を行い.手術とその後の結果を容易にすることが可能です。 皮膚・皮下組織を切開し.伸筋腱を分離・保護した後.距腿関節の靭帯をリリースし.伸筋腱と前脛骨筋をZ字状に延長し.腓骨周囲関節をリリースして位置を変え.腓骨周囲をキルシュナーピンで固定し.遠位端を骨切りしている。 後内側切開により.アキレス腱の延長.関節包の縫合.人工関節周囲靭帯の再建を行った。