Duchenne病における出血の診断と介入のためのデジタルサブトラクションアンギオグラフィ
Zhang Xuejun.Ma Heping.Zhen Yanli.Chao Lumeng
Dieulafoy病は.粘膜下定径動脈破裂とも呼ばれ.急性消化管出血の1.2～5.8%を占めるに過ぎないが[1].決して稀な疾患ではない。 電子ファイバースコープ内視鏡の普及と医療従事者の深い理解と十分な知識により.近年.国内外の関連雑誌にこの疾患に関する報告が増えてきている[1-4]。 病変が小さい.陰湿な場所.突然激しく発症する.出血量が多い.再発しやすい.治療が困難.短期間で生命を脅かす.死亡率が高いなどの特徴があり.発症初回に正しい診断と治療方法を選択することが非常に重要である。 筆者は.内視鏡的治療や/薬物療法に失敗したデュシェンヌ病の出血患者7名に対し.緊急時の診断と介入にdigital subtraction angiography（DSA）を用いて成功し.この方法の臨床応用の価値と意義を文献と関連付けて分析・考察している。 内モンゴル自治区人民病院インターベンショナルラジオロジー科 Zhang Xuejun
I. 対象と方法
1.対象：1999年10月から2006年4月までに内モンゴル自治区病院臨床介入放射線センターに入院した上部消化管出血の患者7名（男性6名，女性1名，平均年齢64.43歳（58～74歳））で，1例に潰瘍疾患の既往，4例に高血圧，2例に病歴不明であった． 出血前に飲酒歴があった2例.腸管アスピリンと降圧剤の少量長期服用があった2例.残り3例は前兆症状も原因因子もなかった。このグループの7例すべてが.初発症状として突然の大量の吐血（真っ赤）を行い.黒色便と上腹部の痛みと膨満感を伴い.2例は間欠的に黒色便が長く続き.1例は診察時にすでに出血性ショックが起こっていた。 このグループの出血回数は1～2回が3例.3回以上が4例.24時間の平均出血量は1100ml（800ml～1500ml）.平均ヘモグロビンは71.8g/L（49g/L～82g/L）.7例で投与された。
著者所属：010017 内モンゴル自治区病院臨床インターベンショナルラジオロジーセンター胡蝶手
血管造影とインターベンション治療の前に.ルーチンの緊急内視鏡検査でデュシャンヌ病と診断された6例のうち.4例は胃底部と小弯部の胃壁に異常粘膜（眼底1例.胃底前壁2例.胃底後壁1例など）と露出小血管が胃内に噴出し.顕微鏡的にノルピネフリン噴霧または電気凝固で止血後1〜5日で再発.2例は顕微鏡的に大量の血液が胃内に蓄積し見られたもので 2例では.胃の中に多量の血液と暗赤色の血餅が見つかり.2～3回の内視鏡検査を行ったが.出血巣が発見できなかったり.眼底静脈瘤が除外されたりして病気が疑われ.顕微鏡的な治療は行わなかったという。
2.治療：出血した7例すべてにおいて.デジタルサブトラクション血管造影装置下で標準的なセルディンガー法で大腿動脈を穿刺し.カテーテルシースを残して.カテーテル（通常は5F RHまたは左胃動脈）を導入してその先端を腹部動脈幹に選択的に留置しました。 診断確定後.カテーテルから止血剤（リドスタット）を1本注入し.さらにカテーテルからゼラチンスポンジ顆粒＋造影剤を混ぜたリドスタットを注入し.左胃動脈を塞栓する。 5分後.出血がないことを確認し.止血の成功を判断するために標的血管造影を繰り返した（図1B-3B）。 以上の血管造影とインターベンションは.静脈アクセスの確立.輸血.心臓モニタリング.酸素吸入などを行い.術後36時間の絶食と.日常的な抗炎症.制酸.対症療法と臨床観察・経過観察が行われました。
II. 結果
選択的腹部動脈幹の血管造影では.左胃動脈が6例（左胃動脈から右胃動脈への1例を含む.図3A）.左肝動脈が1例で.7例で左胃動脈の肥厚はさまざまで.枝管が異常に蛇行し.対象血管の末端の小枝の一部が動脈瘤状に拡張しており.5例で動脈末端に著しい造影剤の流出が認められた（図1A〜3A）。 出血部位は眼底または胃の小弯で.内視鏡で血液が噴出した部位と一致し.2例では噴出が明らかではなかった。このグループの7例中6例は.1回で直ちに止血剤注入と標的血管塞栓術を受け.即時止血率（塞栓術後30日以内）は85.71%であった。 6例は平均15.7カ月（1～24カ月）経過し.再発や塞栓後の合併症はなかった。 1例は10日後も黒色便が断続的に続いたが.吐血はなくなり.再発と判断し外科的治療を行った。
III.ディスカッション
この病気は1884年にガーランドが最初に報告し.1908年にはフランスの外科医ジョルジュ・デューラフォイも3例を報告し.「デューラフォイ」病と名付けられた。左胃動脈の先天奇形で.小枝状動脈があることから.デューラフォイ病となった 病変は.太い定径動脈によって粘膜が圧迫され.粘膜の虚血と侵食.粘膜下血管の歪み.壁の肥厚.露出した動脈壁の菲薄化.一部の弾性線維の喪失であり[2].病変の80%は眼底部に生じ.他の腸管部にはわずかしか生じない[3]。 3].病変は.消化液.胃の蠕動運動による摩滅.薬物.アルコール.ストレスなどの誘因に反応して破裂し出血する.中央に露出した脈打つ一定径の動脈をもつ.小さく孤立した粘膜の侵食または表層潰瘍である。 臨床症状は.突然の大量吐血（鮮やかな赤色）.黒色便.腹痛・腹部膨満感です。 国内外では内視鏡と外科的切除による診断・治療が主流ですが.内視鏡診断率は35%～75%に過ぎず[4].帝王切開による診断・治療は盲目的でダメージが大きいという問題があります。
DSAは.瞬時のサブトラクション.リアルタイムでの表示・検索・再表示.高いコントラスト分解能.DSAによる病変部の造影剤流出による様々な出血兆候の動的観察など.最も直接的かつ有効な診断方法である。 -DSAは.特に活発な消化管出血の際に.出血部位と範囲を正確に示すことができ.確認率は96%に達します[5]。 また.DSAは.標的血管のスタートコース.開口方向.可変性を正確に可視化し.標的血管へのカテーテル先端の選択的挿入を可能にし.経路図を提供し.従来の血管撮影に比べ.時間および造影剤投与量を削減し.インターベンション時間を短縮し.これらの疾患の治療の成功を容易にします。 出血の合間には.胃の中に大量の血液や血栓があるため.顕微鏡検査での陽性率が低いだけでなく.顕微鏡で出血を止めることも不可能です。 いざという時の出血を止めるために有効な方法です。 7例すべてにおいて.左胃動脈のDSAにより診断が確定し.標的血管塞栓術により止血に成功した。 有効性と影響要因：①デュシェンヌ病の発症が早いため.胃内に大量の血液や血栓がある場合.内視鏡による診断確定や止血が困難であり.内科における従来の保存的止血法の有効性が低い。 出血した患者の治癒率や生存率は.出血を止めるために動脈造影やインターベンション塞栓術を適時に行うことと密接な関係があり[6].このグループの7例は.この方法を積極的に選択した結果.最終的に出血が止まりました。 (2）カニュレーションの手技は.本疾患の正しい診断と.止血のための塞栓療法がうまく実施できるかどうかに関係している。 左胃動脈が左肝動脈に由来し.蛇行・延長していたため.標的血管にカテーテルを留置することが困難であった症例がある。 インターベンション医学の絶え間ない発展に伴い.対応するインターベンション材料も更新されています。例えば.マイクロカテーテルシステムの登場により.これまで困難とされ断念せざるを得なかった蛇行した変形の挿入が容易になることが期待されます。 (3）塞栓物質の選択.胃の血管は非常に豊富で互いに吻合しているが.Duchenne病は奇形の左胃動脈血管の破裂に過ぎず.標的血管は比較的細い。太い動脈血管の参加により供給されている内臓の偽動脈瘤の破裂による出血とは異なり.その供給動脈の内腔は太く.血流は速く.圧力は高いため.ゼラチンスポンジの単純な適用では標的血管を完全に塞ぐことができず.容易に溶解し吸収される。 筆者は.マイルドで安価なゼラチンスポンジを用いれば.局所虚血壊死を起こすことなく止血でき.再発も少ないと考えています。 (4) 止血剤の局所注入.このグループの7例全てに止血のための局所注入を行った。止血剤は.血小板凝集を助長する小破裂動脈の血管収縮を促進し.血管内腔の血栓形成を行い.止血を助けるが.著者は単純使用の効果は良くないと考えており.このグループの再発1例はそうであり.残りの6例は全て注入＋塞栓術で.いずれもフォローアップ期間に再発や重篤な合併症を生じないものとした。 (5) このグループのデータは.Dupuytren病出血に対して.DSA診断とインターベンション治療が1+1>2の効果を確実に発揮できることを示しており.出血の標的血管を正確に見つけて出血部位を特定できるだけでなく.カテーテルを通して局所止血剤を素早く注入し.同時に塞栓剤を放出することで即時止血を達成することができます。 DSAとインターベンション技術は.電子内視鏡や手術後のデュシェンヌの出血に対して.低侵襲で安全かつ時間をかけずに効果的に治療できる新しい方法だと考えています。