急性間質性肺炎は.急速に進行するまれな劇症型肺障害である。 肺の急性障害病変である。 発熱.咳.息切れで急速に（数日から数週間以内に）始まり.その後.原因不明の特発性ARDSと同様に呼吸不全に陥ります。 AIPは死亡率が非常に高く（60％以上）.そのほとんどが1〜2ヶ月以内に死亡しています。 平均生存期間は非常に短く.ほとんどの患者さんが1-2ヶ月以内に死亡します。 AIPの発症に男女差はなく.平均発症年齢は49歳.ほとんどの患者さんが以前から健康で.発症は突然です。 半数以上の患者は.突然の発熱.乾いた咳.二次感染の場合は膿の喀出.胸の圧迫感.脱力感.進行性の呼吸困難.チアノーゼ.喘鳴.胸の張りや帯下.すぐに杵状の指（爪先）が現れ.両肺の底で散発的に破裂音が聞こえ.一部の患者では自然気胸を起こす.抗生物質は有効でなく.2週間から6ヶ月で急性呼吸不全と右心不全による死亡が起こる。 副腎皮質ホルモンを早期に十分な量投与すれば.病状は緩和され.治癒することもある。