小児先天性胸壁奇形

先天性胸壁奇形は5つのカテゴリーに分けられる:漏斗胸(funnel chest).鳩胸(pigeon breast).ポーランド症候群(Poland syndrome).胸骨欠損(sternal defects).混合性奇形(mixed dysplasias).またはマルファン症候群(Marfan syndrome)のようなびまん性骨格障害によるものである。 さらに.胸部転位心や窒息性胸郭異形成(Jeune症候群など)のような.頻度は低いがしばしば致命的な胸郭奇形もある。 漏斗胸:漏斗胸(pectus excavatumまたはfunnel chest)は最も一般的な胸壁奇形で.胸壁奇形全体の90%以上を占め.発生率は1,000人に1~4人.1,000人に8人という報告もあり.男性の方が女性よりも多く.発生率はおよそ4:1である。この奇形の存在は.患者の90%が生後1年以内に発見でき.1歳以降に発症する患者は少数である。 漏斗胸変形。 この奇形は通常.患者の成長とともに悪化し.胸骨の後方が椎骨の前縁に接近するまでになる。 病的な漏斗胸変形は.多くの場合.第4~8肋軟骨が肋骨と軟骨の接合部の内側または外側から脊椎に向かって陥没し.漏斗の2つの側壁を形成した結果であり.陥没した胸骨が漏斗の最下部を形成する。 幼児の漏斗胸は左右対称であることが多いが.年齢とともに左右非対称になり.側弯症の一部である胸骨の回旋を伴うこともある。 漏斗胸患者の約10%は側弯症を合併しており.約2%は先天性心疾患を合併していると推定される。 漏斗胸の初期病変は胸壁の変形であるが.変形の悪化に伴い呼吸循環機能に影響を及ぼし.胸部の変形のため.患者の性格が変化して見えることもある。 すなわち.胸骨陥凹の最低点で測定した胸郭内面の最大横径と.胸骨後縁から対応する椎骨前縁までの最短距離の比であり.3.25を超えると中等度とみなされ.外科的治療が必要となる。 胸郭指数は通常.胸部X線後前方および側方フィルムで算出でき.胸部CTフィルムではより正確に測定できる。 臨床症状および診断 漏斗胸の臨床症状は変形の程度によって異なるが.基本的な症状は前胸壁の漏斗状の変形である。 軽症例では心肺機能障害はなく.他の症状もないことが多いが.変形の程度が悪化すると.両肩の前傾.背中の反り.前胸部の陥没.腹部の膨隆といった漏斗胸の典型的な徴候を呈するようになる。 患者の心臓は圧迫され.呼吸器系と循環器系の症状が現れ.動悸.活動後の息切れ.前胸部の痛み.肺活量の減少.残気量の増加.呼吸器感染症の再発などの症状が現れる。 患児はおとなしくしているのが好きだが動くのは苦手で.年長児になると胸郭変形のためにスポーツ活動に参加したがらず.内向的なために精神障害を起こし.うつ病になることさえある。 中等度から重度の漏斗胸の胸部X線検査では.心臓が胸腔の左側に移動しており.心血管造影検査では右心室の前壁に胸骨の圧痕があり.超音波検査では心筋と前胸壁の接触面積が増加し.その結果僧帽弁逸脱が起こり.心臓の前方領域で機能性心雑音が聴取されることがある。 漏斗胸患者の約25%に肺無気肺が報告されており.主に左肺の上葉にみられる。 しかし.漏斗胸の肺機能に対する手術の効果については議論があり.術前に重度の肺機能障害があった症例では術後にさまざまな程度の改善が得られるが.術前に軽度の肺機能障害があった症例では術後に悪化することがあり.その原因が肺組織自体の発育不良によるものなのか.胸郭変形による肺の拡張制限によるものなのかは明らかではない。 漏斗胸の診断は.典型的な胸部漏斗状変形によって明確に行うことができ.胸部X線検査やCT検査によって変形の程度を客観的に評価することができ.手術方法の選択や手術範囲の推定にも有用であり.超音波検査や肺機能検査によって手術前の患者の心肺機能の状態を把握することができる。 漏斗胸の胸部CTフィルムでは.前胸壁が凹んで左右非対称であり.心陰影が胸腔の左側に移動している。 通常.胸部指数は胸部X線後前方および側方フィルムで計算でき.胸部CTフィルムではより正確に測定できる。 すなわち.胸郭内面の最大横径と胸骨後縁から対応する椎骨前縁までの最短距離の比を胸骨亜脱臼の最低点で測定し.値が3.25より大きいと中等度重症とされ.外科的治療の必要性を示すポイントのひとつとなる。 治療 Meyer (1911)やSauerbruch (1920)などは.漏斗胸の外科的治療として.1949年にRavitch法.すなわち胸骨挙上術を導入し始め.その後も改良が続けられ.さまざまな年齢の漏斗胸患者すべてに適用できるようになったため.1990年代まで世界中で広く使用され.漏斗胸整形外科治療の古典的な術式となっています。 ステロトミーは侵襲が大きいため.あまり使用されていない。 より軽度の漏斗胸変形者に対しては.シリコンゲル整形外科で皮下隙間充填を行った例があるが.胸郭容積増大効果はなく.普及しなかった。 1997年.アメリカの小児外科医であるNussが.胸骨の背面から湾曲した鋼板を入れ.骨切りをせずに陥没した前胸壁を持ち上げるという一種の漏斗胸整形外科手術を導入し.その即効的な整形外科的効果は明らかであった。 この手術は低侵襲で美しく.前胸壁に傷跡がなく.従来の漏斗胸手術治療の概念を完全に変え.アメリカ小児外科界が注目し.徐々に応用され.現在では広く行われており.2000年以降.中国でも徐々に導入され.国内での普及を促進し.継続的な改善と経験の蓄積を経て.現在では漏斗胸治療手術の主流となっており.この手術で発生する可能性のある初期の合併症も徐々に減少し.軽減され.改善効果は明らかです。 この手術の初期に発生する可能性のある合併症も徐々に減少.軽減され.改善効果は明らかです。 低侵襲は漏斗胸矯正の発展トレンドです。NUSS手術は低侵襲で美容的な利点があるため.技術の進歩や生活水準の向上とともに.その利用がさらに促進されています。 漏斗胸(pectus carinatum):一般的にカルシウムとリンの代謝障害に関連する疾患であり.後者の先天性または胸部外科手術の二次的なものは非常に少なく.症例の大部分は胸骨本体と下部肋軟骨が左右対称に前方に突出し.少数が片側凸の非対称変形であり.比較的少数の症例は混合変形であり.片側が凸でもう片側が凹または漏斗胸の上段と下端が変化するが.胸骨と下端が鶏胸である。 上部は鶏胸.下部は漏斗胸であるが.胸骨柄とそれにつながる肋軟骨が前方に凸で.胸骨体が陥没していることはまれである。 鶏胸による心肺機能への影響は軽微であるが.より重篤な奇形では.胸部が変形した結果.性格や社会的行動が変化することがある。 変形した胸壁の外観を除けば.ほとんどの患者には他の症状はみられないが.患者の身体発育と胸壁変形の程度が徐々に悪化するにつれて.非常に重症の症例では胸腔容積が相対的に減少し.心臓と肺が圧迫され.心肺不全の臨床症状が出現することもある。 前方に突出した胸部への外傷による局所的な痛みを経験する患者も少なくない。 より重篤な鶏胸や混合奇形の患者は.スポーツ活動に参加したがらないことが多く.特に人前でシャツを脱ぐことを嫌がり.その結果.内向的になったり.精神障害を発症したりする患者もいる。 鶏冠胸症の診断は.胸部の特殊な変形徴候によって行うことができますが.胸部X線検査.CT検査.心肺機能検査を行い.変形の程度と心肺機能の状態を評価し.手術の範囲を推定する参考資料とすることもできます。 鶏胸に対する手術の年齢と適応は厳しく管理され.軽くて左右対称の変形は運動で矯正でき.通常10歳以上の重い変形の患者は手術治療を考慮します。過去.鶏胸にはRavitch手術が用いられてきましたが.最近.Nuss手術に似た低侵襲の方法が臨床応用され始め.近い将来良い結果が得られ.外傷が少なく.矯正された胸がより美しく見えます。 この術式の使用は徐々に増加している。 ポーランド症候群 ポーランド症候群 肋骨の発育と胸部症状に関するいくつかの条件: 症状発現の割合(%) 正常な胸壁外観 54.7 胸壁沈下を伴わない肋骨低形成 13.3 胸壁沈下 21.3 肋骨欠損 10.7 治療適応 外科適応:肋骨欠損.重度の胸壁沈下 外科方法:広背筋移植.パッチング.パッチングを伴う広背筋移 植.組織工学; 女性の場合.胸壁は広背筋または他の組織で再建することができる。 胸骨欠損は一般的ではなく.心臓や胸部の他の臓器を損傷から守るために.欠損した胸骨を外科的に修復する必要がある。