[要旨】 目的 会陰部下垂症に対する段階的手術の臨床成績をまとめる。 方法 会陰部低浸透圧症18例の臨床データをレトロスペクティブに解析した。第1期では会陰部海綿体を完全に直線化し.ロールチューブを用いて会陰部中隔の縦フラップを貼り.陰茎陰嚢接合部に尿道を再建.第2期では陰茎部の尿道を再建し.手術前に膀胱尿道造影を実施した。 手術成功率は68％（12/18），尿道瘻発生率は28％（5/18），尿道狭窄発生率は17％（3/18）で，尿道瘻および尿道狭窄は尿道修復および尿道拡張により治癒した． 拡張なし.狭窄なし.尿道皮脂が少ない。 結論：会陰部下部尿道症に対する段階的外科治療は，より長い尿道欠損を修復することができ，会陰部中隔縦隔フラップは術後により満足できる陰嚢部の尿道修復のための理想的材料であり，有効かつ妥当な手術様式となり得る． 深圳市小児病院泌尿器科 李昭林
キーワード】尿道下裂.泌尿器科手術
外尿道口減少症は.小児泌尿器科領域でよくみられる先天性奇形で.通常.外尿道口の位置により.I型：陰茎頭・冠状溝型.II型：陰茎体型.III型：陰茎陰嚢型.IV型：会陰型に分類され.I型は陰茎陰嚢型.IV型は会陰型に分類されています。 会陰部型は.重度の陰茎形成不全と他の奇形が重なるため手術が難しく.術後の合併症も多い。 適切な治療計画が採用されないと.子どもにかなりの心理的・身体的影響を与えることになります。 2009年1月から2011年9月までに.当院で18例の会陰部下部症が段階的手術により治療され.明確な結果と満足のいく外観を得ることができた。 その結果を以下に報告する。
材料と方法
I. 臨床データ
会陰部低浸透圧症の18例はすべて当院に入院していた1～5歳の症例で.中央値は3.5歳であった。 全例性染色体検査は46XYで.超音波検査で女性内生殖器は認めず.そのうち7例に片側または両側の陰睾.4例に性腺形成不全.2例に交通性脊髄症.2例に鼠径ヘルニアがみられた。 外陰部の特徴は，全例で陰茎の発育が短く，陰茎下垂症，場合によってはクリトリスがあった。 陰嚢は分割され，陰嚢中隔の皮膚は粘液様で，陰茎陰嚢転位は程度の差こそあれ，認められました。
II.方法
2歳以前は.停留睾丸や性腺形成不全の方には精巣固定術や性腺探査術を.脊髄空洞症や鼠径ヘルニアの方にはヘルニア嚢高結紮術を.2歳以降は尿道修復術を行い.手術間隔は6ヶ月以上.2クールで終了します。 1. 第1期手術：ペニス湾曲矯正と外尿道口修復からペニス-陰嚢接合部または 膀胱切開を行い.尿道に短いシリコン製のステントチューブを留置します。 膀胱切開チューブは術後12～14日で抜去し.尿道ステントチューブは退院後1ヶ月の外来審査で留置・抜去します。 2.第二期手術：Duplay法またはSnodgrass法に従って陰茎部の尿道を再建し.ステントチューブは第一期手術と同じ期間留置しておく。
結果
フラップ壊死による尿道瘻が5例発生し，その直径は1～3mmであり，いずれも第2期で再建した陰茎セグメントの尿道部に位置していた． 陰茎海綿体異常に対してhCGを投与したところ.程度の差こそあれ.陰茎外径と長さが変化したため.尿流量Qmaxは5〜8ml/sであった。
ディスカッション
男性外陰部低形成症は.男性の外陰部異常症の一つで.主に陰茎頭部と胴部の腹側湾曲変形と.陰嚢や会陰部でも尿道の腹側の任意の場所に異所性尿道が開口する症状が現れる。 最も深刻なタイプは.陰茎が著しく短く腹側に曲がっている会陰性腺機能低下症で.停留睾丸や精巣低形成を伴い.睾丸のスフィンゴミエリアや可逆的鼠径ヘルニアになることもあります。 その多くは陰茎の陰嚢の転位や.女性の外陰部に似た陰嚢の分割を伴い.出生後の性別の誤認を招くことがあります。 会陰部下垂症は.最大で34.7%が両性具有を併発していると報告されています。 膣.子宮.卵巣の有無は.染色体.超音波.逆行性尿路造影により臨床的に確認することができます。 しかし.この症例群では有意な性別異常は認められなかった。
会陰部下部瘤の矯正のための手術の選択肢は多様であるが.完全ではない。 尿道下垂症は他のタイプに比べて海綿体が発達しておらず.再建すべき尿道が長いため.手術方法.形態矯正.代替材料の選択などを総合的に検討する必要があります。 現在.国内外の学者の多くは.一期的な手術の成功率を追求するよりも.長期的な治療成績を向上させることが望ましいと考えています。 したがって.会陰部過形成症.特に陰茎形成不全や重度の陰茎湾曲を伴う症例では.段階的に手術を行うことが望まれます。
この症例群の治療を通して.筆者が経験したことは.（1）段階的手術はI期手術に比べて1回に取る材料が少なく.血流が確保されやすく.フラップ壊死や感染の可能性が少ないことが主な原因で.手術の合併症が著しく減少する.（2）段階的手術はI期手術に比べて合併症が少ないため.消極的再手術が有効に減り.子供の痛みが軽減し親が受け入れやすい.（3）粘膜下鞘症の場合は段階的手術ほど成功しない.である。 (3) 粘膜付き縦隔フラップはアクセスが容易であり.合併症が少ない。 このグループでは.尿道修復の第一段階で尿道瘻や尿道狭窄は発生していない。（4）短いシリコンチューブを長期間（1～1.5ヶ月）留置することで.継続的に尿道を拡張することと同等となり.尿道狭窄の発生を抑制することができた。