スモッグの診断とその外科的治療について語る
山東省銭富山病院脳神経外科（250014） 孟 祥靖
モヤモヤ病は.モヤモヤ病とも呼ばれ.両側の内頚動脈とその大枝の末端の血管が進行性に狭窄または閉塞し.頭蓋底に異常な新生血管網を形成することを特徴とする血管疾患群である。 この病気は.1957年に日本の竹内.清水によって初めて報告され.1969年に鈴木によって.脳血管造影で喫煙時に吐く煙のように小さく密な血管の山が多数見られたことから.モヤモヤと名付けられた（図の通り）。 この病気は.1976年に河南医科大学の李秀信が中国で初めて報告しました。 中国.日本.韓国.マレーシアなどのアジア諸国はスモッグの発生率が高い。 中国における燻蒸病の発生率も年々増加しており.省南西部での発生率が高くなっています。 山東省斉鳳山病院脳神経外科 孟祥敬
正確な原因は未だ不明であり.遺伝.免疫.炎症.サイトカイン分泌異常.エラスチン蓄積異常などが関連していると考えられています。
臨床的には.虚血性脳卒中発作と出血性脳卒中発作の2つに大別され発現する。 虚血性脳卒中は脳梗塞と一過性虚血エピソード.出血性脳卒中はくも膜下出血.脳室出血.皮質出血を特徴とし.第1に拡張した煙状血管の破裂.第2に小さな動脈瘤の破裂と出血.第3にウィリス輪近くの大きな動脈瘤の破裂という出血の病態生理に基づいて分類されます。 頭痛.めまい.脱力感.四肢の運動障害.半盲症.言語障害.視覚障害.運動失調.てんかんを呈することが多い。 発症率は1.8：1と男性より女性が高い。10〜40歳が最も多く.虚血エピソードは小児に多く.脳出血は成人に多く.初回出血後の死亡率は約5％.再出血は最大25％。くすぶり病患者の10％に家族歴がある。
くすぶり病の診断のゴールドスタンダードは.全脳血管造影（DSA）です。 その他.CT.CTA.MRI.MRA.PET.SPECT（Single Photon Emission Tomography）.XeCT.CT perfusion imagingなどの画像検査や脳代謝検査が.病気の診断や術前・術後の評価に用いられています。
1969年.鈴木はこの病気を6つの病期に分け.臨床的な病気の進行と画像上の様子から.臨床診断と治療の指針を示しました。
第一段階は頸動脈叉状狭窄：内頸動脈の末端の分岐部が狭窄し.他に異常がない場合です。
第2段階はもやもやの始まりで.内頚動脈の末端分岐部の狭窄と頭蓋底の煙状血管の形成である。 太くなった煙管は.血管造影でそれぞれ区別できる。 頭蓋外から頭蓋内への側副血行路の形成はない。
第3段階はもやもやの増強で.前大脳動脈（ACA）と中大脳動脈（MCA）が消失し.もやもやが非常にはっきりとして.もやもやの塊が形成されます。 後大脳動脈（PCA）や後交通動脈は影響を受けず.頭蓋外から頭蓋内への側副血行路は形成されない。
第4期はもやもやの矮小化で.後交通動脈は先天的に細くなっているか欠如しており.その起始部に正常なPCAは確認できない。内頸動脈の閉塞は後交通動脈との結合まで進行し.画像上存在した後交連動脈はこの段階で消失する。 スモーキーな血管が粗くなり.スモーキーな塊を構成する血管が細くなり.貧弱な血管網を形成しています。 眼窩動脈を経由する煙管が増加し.頭蓋外から頭蓋内側副血行路に至る動脈が徐々に太くなります。
第5段階はもやもやの縮小です。内頚動脈から発した大動脈はすべて完全に消失し.第4段階よりも煙は少なく.形成される血管網は悪化してサイフォンに限定されます。 内頚動脈の閉塞はより下方に進行し.C2またはC3セグメントより上で閉塞が発生する。 頭蓋外側副血行路はさらに強化される。
ステージ6は.もやもやの消失です。内頚動脈のサイフォンセグメントが完全に消失し.頭蓋底の煙も初期に出現しています。
くすぶり病の治療に有効な薬剤はまだ見つかっていないため.くすぶり病には基本的に保存的医療は有効ではありません。 診断されたら.脳組織に不可逆的な神経機能障害が起こる前に.できるだけ早く手術を行い.頭蓋内および頭蓋外の再灌流により脳側副血行を増加させ.脳血液供給を改善し.神経機能を回復させる必要があります。 手術は.直接法.間接法.複合法の3種類に分けられます。
1.直接血行再建：直接表在側頭動脈-中大脳動脈吻合術（STA-MCA）直接後頭動脈-中大脳動脈吻合術（OA-MCA）。
2.間接的な血行再建：一般的なものは.脳・末梢動脈ミオシナンジー症（EDAMs）.脳・末梢ミオシナンジー症（encephalo-myo-synangiosis( 脳動脈性血管障害（EDAS）.脳ミソ血管障害（EMS）.脳動脈性血管障害（EDAS）.脳ミソ血管障害（EOS）.頭蓋内多孔性血管障害など。
3.直接・間接血行再建術を併用する。
EDAS手術は.適応の広さ.血液供給源の明確さ.手術の容易さ.リスクの低さ.結果の正確さ.術後2週間から3カ月で補償を完了できることなどから広く行われ.特に小児の間接血行再建術では現在最も多く行われている。 当院の脳神経外科II科で実施したくすぶり病患者に対するEDAS手術は.いずれも満足のいく手術結果.臨床結果を得ています。
くすぶり病の予後は発症年齢と密接な関係があり.統計によると.成人患者の罹患率および死亡率は青年患者より有意に高く.本疾患による脳出血の罹患率および死亡率は63％と成人の方が顕著ですが.治療を受けた患者の60％以上は予後が良好です。 以上のことから.もやもや病患者に対して適時に頭蓋内および頭蓋外の血行再建術を行うことは.脳への血液供給を増加させ.もやもや病患者の脳虚血症状を緩和し.認知機能を改善し.虚血性脳疾患患者の再発防止や出血性脳疾患患者の再出血抑制に好影響を与えることが期待できます。