燻蒸病（モヤモヤ病）は.頭蓋底異常血管網症とも呼ばれ.両側の内頸動脈の末端が進行性に狭窄または閉塞し.頭蓋底に異常な血管網を形成することを特徴とする慢性閉塞性脳血管障害である。 臨床症状は.小児では主に脳虚血.成人では脳出血である。 燻蒸の臨床治療は.薬物療法と外科的治療に分けられ.後者が主である。
I. 薬物療法
脳灌流予備能がまだ正常範囲にある場合は.当面は保存的な内科的治療を行えばよく.そうでない場合は.過度に積極的な血行再建手術を行うと脳組織が過灌流となり頭蓋内圧の上昇.あるいは正常灌流圧の破瓜症候群を引き起こす恐れがあり.逆に脳灌流予備能が低下した場合は.できるだけ早く手術を行うべきとされています。 現在使用されている主な薬剤は.抗血小板剤.血管拡張剤.抗線溶薬などであり.その他.てんかん型には抗けいれん剤.頭蓋内圧亢進型にはステロイドがそれぞれ使用されています。 抗血小板剤は主に動脈狭窄部での微小血栓の形成を防ぐことで脳塞栓症の予防に使用されます。カルシウム拮抗剤は再発性TIAの頻度と重症度を下げ.スモッグ患者の難治性頭痛や片頭痛に有効ですが.血圧低下を引き起こすことがあるので慎重に使用することが必要とされています。 上記の薬剤はすべて有効ではなく.外科的介入による血行動態の再建が.血行動態を改善し二次的脳卒中を減少させる最も有効な手段である。
II.外科的治療
1.外科的治療の根拠
O-gawaの133Xe静脈内投与法による脳血流量の研究では.大脳半球のCBFはもやもや病と健常者ともに年齢とともに減少し.もやもや病群ではより顕著に減少すること.局所脳血流（rCBF）は健常者では前頭葉に優位であるが.もやもや病では後頭葉に著しく優位なことからICA系の虚血がより著しいことが示唆された。 もやもや病では後頭葉が有意に優位であり.ICA系のより重大な虚血が示唆された。 思春期の患者では.半球のCBFは血管の閉塞の程度と相関し.CBFは閉塞の増加とともに減少し.rCBFは閉塞の増加とともに後頭葉で顕著な増加を示した。 したがって.理論的には皮質CBF（特に前方CBF）を直接的に増加させる外科的アプローチはすべて選択肢となり.直接吻合バイパス手術はこれに基づくものである。
もやもや病の治療には古くから間接的バイパス手術が行われており.自然状態では頭蓋外血管と皮質血管の側副血行路の形成が制限されているため.このような側副血行路吻合のための条件を整え.近年大きな進歩を遂げています。 また.間接バイパス手術後に側副血管を形成することで.側副血管の自然な過伸展による微小動脈瘤の形成や破裂による頭蓋内出血を軽減できる可能性もあります。
2.手術のタイミングと適応
Kimらは.間接的血行再建術を受けた204人の小児を追跡調査した。 その結果，3歳以下では脳梗塞の訴えが87％と最も多く，術前脳梗塞の発生率は39％，予後が改善する確率は58％と最も低く，臨床予後の悪さは主に術前脳梗塞の発生と関連していることがわかった． したがって.早期診断と早期治療が知能の発達にとって非常に重要なのです。 同時治療の適応は.(i)重大な脳虚血で.臨床症状が再発した場合。 (ii) 局所脳血流.血管反応.脳灌流予備能の低下など。
3.術後合併症
もやもや病バイパス手術後の合併症として.脳虚血の新規発症や症状の悪化.頭蓋内出血.発作様てんかん.創傷や頭蓋内感染などが挙げられます。 術後TIAやRIND発作の頻度が高くなり.短期的にはほとんどが徐々に減少した。 松島らは22例中.EDAS後に脳梗塞1例.発作1例をみとめた。 松島は161例のEDAS後に6例の脳梗塞を認め.これは術後泣くことで過呼吸になり.すでに臨界状態にあった脳血管収縮によりさらに脳血液供給が減少したことが関係していると指摘した。 予防のためには.子供への刺激を避け.必要であれば鎮静剤を投与することが基本である。
3つの外科的アプローチ
1.直接血管吻合
ダイレクトバイパスとも呼ばれ.主に表在性側頭動脈-中大脳動脈吻合術（STA-MCA）が行われます。
2.脳室動脈血管形成術（EDAS） 遠位端を切断せず.両側の筋膜で表側頭動脈本幹を遊離し.表側頭動脈に沿って側頭筋を切断して2枚のフラップにし.遊離した表側頭動脈幹の両端に沿って頭蓋骨に穴を開け.遊離骨フラップを作り.硬膜を切断して行う方法です。 1979年.松島らは発作性四肢脱力と発作を有する9歳のモヤモヤ病患児に初めて右EDAS法を施行し.術後合併症を起こさなかった。 一方，adelson and Scott [11]は，EDAS法を改良し，クモ膜を大きく開き，動脈を脳の表面に貼り付け，脳と動脈と軟膜の癒着を作り出した． 研究グループは.外側モヤモヤ病患者143名に対して本手術を行い.そのほとんどが脳梗塞やTIAの再発を認めず.長期経過観察においても良好な予後であった。
松島らは.手術と手術以外の自然経過の違いを明らかにするために.術前約10年の長い患者群と.約10年のEDAS処置の患者群の認知機能を分析した。 自然経過と非外科的処置の違いを判断した。 IQスケール（FIQ）.語彙IQ（VIQ）.行動IQ（PIQ）が測定された。 Starkeらは.北米のくすぶり病患者43名にこの手術を行い.経過観察（4〜126ヶ月.平均41ヶ月）した結果.ほとんどの患者の神経学的状態は術後に保護または改善され.手術側の半球の脳虚血イベントは89％減少したことを示した 手術後.大多数の患者さんの神経学的状態は保護または改善され.手術した半球の脳虚血イベントは対側と比較して89％減少しました。
3.脳・動脈・筋シナンジオース（EDAMS)
4.エンセファロ・ミオ・シナジオ・シス(EMS)
5.頭蓋骨の複数回埋没手術
6.大動脈グラフト（Large omental graft
7.直接血管吻合と間接血管吻合の併用
ヒント：スモッグはまだ治療が難しい臨床上の問題であり.遺伝子のさらなる研究が必要である。 治療は対症療法と.病気の進行を最大限に食い止め.予後を改善するための手術計画を個別に立てることができます。 異なる手術方法を比較する無作為化前向き臨床試験は.臨床医が手術の適応と最良の手術方法を決定するのに役立ちます。