1.概要
停留精巣症は.停留精巣または不完全精巣下降症とも呼ばれ.精巣が正常な発達に従って腰部後腹膜から陰嚢に下降しないことを指します。 停留精巣には.真性停留精巣と異所性精巣（異所性下垂）があります。 真の停留精巣では.精巣は正常な下降経路に位置し.しばしば閉鎖していない腹膜鞘を持つ。異所性精巣では.精巣は鼠径管内で下降を完了したが.陰嚢内に下降せず皮下.多くは外鼠径輪を超えて深皮下筋膜に存在する。
英語のcryptorchidismは.ギリシャ語の「kryptos」と「orchis」に由来し.それぞれ「隠された」「睾丸」を意味します。 “testicle “をそれぞれ意味します。 停留睾丸を放置すると不妊症になり.精巣がんを発症する確率が通常の4～5倍になります。 両側性陰睾の男性のほとんどは.不妊症です。
2.診断
2.1 病因
停留睾丸の病因は完全には解明されていない。 現在.停留睾丸の病因は内分泌的要因.遺伝的要因.物理・機械的要因など複数の要因が関係していると考えられています。
2.1.1 内分泌疾患と遺伝的要因 視床下部N-下垂体-精巣軸の不均衡.精巣分化異常.アンドロゲン不足または不感受性.抗マイラー管ホルモン.INSL3はすべて停留睾丸の原因となり得ます。 また.家族性陰睾も報告されています。 常染色体や性染色体の異常は.陰睾の発症の原因となります。
2.1.2 精巣下垂に影響を及ぼす物理的・機械的要因
(1) 精巣リードの牽引：リードの近位端は精巣と精巣上体に装着され.バンド状の端を持っている。 陰嚢は下腹部壁の外側に突出して形成されているため.リードバンドの主端は主に陰嚢の底部に取り付けられ.リードバンドの他のいくつかの部分は.その対応する枝として恥骨結節.会陰または大腿骨内側に取り付けられています。 股間と陰嚢の間にある一定の空間を占める。 胎生7ヶ月目には.精巣の発育によって周辺組織に著しい形態変化が起こり.内膜の腫脹に加え.精管も瘤状に長く太くなる。
腫れた内膜は退縮を始め.精巣は内膜の拡張した鼠径管に沿って.内輪を通り.外輪から外に出てきます。 多くの場合.睾丸は外輪を出て.帯状の先の陰嚢枝に沿って.陰嚢の底部に入ります。 睾丸が下降して鼠径管内輪と鼠径管外輪に留まる場合.程度の差こそあれ不完全な下降が起こることがあります。 精巣が陰嚢の底部まで下降せず.精巣のリードの先で他の枝に沿って恥骨部.会陰部.大腿骨に下降する場合は.異所性精巣となる。
(腹腔内圧が精巣の陰嚢内への下降に寄与している：腹腔内圧の上昇が精巣を腹部から鼠径管に進入させる本来の原動力であるとする考え方です。
(3)解剖学的障害：括約筋が陰嚢の底部に完全に下降した後に.精巣が陰嚢内に下降する必要がある。 括約筋が閉じておらず.括約筋の末端が恥骨結節や陰嚢の上方にある場合に中折れ症がかなり多く.括約筋の異常付着が精巣の下降を妨げている可能性が示唆される。また.内膜や陰嚢を覆う筋膜の異常残存も.精巣下降を妨げていることが考えられる。
2.2 臨床像と分類
陰睾は片側だけの場合と両側の場合があり.片側の陰睾の方が多くみられます。 片側性陰睾では.右側の発生率が左側よりやや高い。 一過性の腫れや痛み.合併症を時折訴える年長児を除いて.ほとんどの陰睾の子どもには自覚症状がありません。 主な臨床症状は.患側の陰嚢の発育不良.陰嚢の空洞化.睾丸が見つからないことです。 睾丸が陰嚢以外の鼠径部や会陰部に見つかることもあり.通常.通常より小さく.局所的に隆起していることがあります。
陰睾の部位や性状は.その原因によって様々な分類方法があります。 停留睾丸は.身体検査で睾丸が手で届くかどうかで.触知可能なものとそうでないものに分けられます。 より実用的な臨床分類法としては
1.停留精巣とは.精巣挙筋の働きが強すぎて.精巣を陰嚢の上の位置まで引っ込めることができるが.夜間安静時や検査時に手で精巣を陰嚢内に入れることができるものです。 このような患者さんには治療の必要はありません。 思春期以降.睾丸の位置や大きさは正常で.生殖能力も健常者と同じです。
2.真性陰睾：高位腹腔内陰睾.鼠径部陰睾.高位陰嚢陰睾.滑走陰睾。
3.異所性精巣とは.恥骨の上.大腿骨.会陰.陰茎根.横向きの異所性など.陰嚢以外にある精巣のことです。
4.精巣の異常（片側および両側メタコリズム）。
2.3 検定試験
2.3.1 現在のところ臨床的に感じられない陰睾の局在検査としては.Bモード超音波検査が一般的である。
2.3.2 絨毛性ゴナドトロピン（HCG）刺激試験は.精巣がしばしば触知されない. あるいは精巣が腹部の高い位置にある.あるいは精巣が存在しない隠頭症 の鑑別診断に用いられる。 検査は.1日おきに1回.計3回.HCGをl 500 IU注射します。 注射の前後に血清テストステロン値を調べ.注射後に血清テストステロン値が上昇すれば.機能的な精巣組織が存在することを意味します。
2.3.3 腹腔鏡検査は.腹腔内停留睾丸の診断と治療に広く用いられている。 腹腔鏡では触知できない臨床所見として.精巣を欠いた内鼠径輪の上に精管と精索の盲端が見られること.正常な精索が鼠径管内輪に入り込むこと.腹腔内精巣が見られること.がある。
2.3.4 近年.CTやMRlも腹腔内停留睾丸の局所診断に使用されており.いずれもかなり高い精度で診断が可能である。
2.4 診断基準
診断は難しくなく.基本的には臨床症状や身体検査から確認することができます。
2.5 合併症のある奇形
子宮内膜症は患側の括約筋の閉鎖不全を伴うことが多く.脊髄空洞症や鼠径ヘルニアとして現れることがあります。 腸管ヘルニアが巻き込まれて腸管壊死を起こしやすくなることも珍しくありません。また.精索の血管を圧迫して陰睾の萎縮がさらに進み.重症の場合は精巣梗塞に至ることもあります。 停留睾丸の一般的な合併症と関連する奇形は以下の通りです。
2.5.1 生殖能力または不妊症の低下 陰嚢の温度は体温よりわずかに低く.正常な精巣内の生殖細胞の発育に適し ている。 精巣は腹腔内や鼠径部にあり.体温と同じ温度なので生殖細胞の発達に適さないため.精巣の組織構造があまり発達していないのである。 両側性陰睾を放置しておくと.しばしば精子が不均等となり.ほとんどの患者が不妊となる。 もう片方の睾丸は正常で.正常またはそれに近い生理機能を維持することができます。 片側性停留睾丸を放置すると.30％以上の患者が不妊症になる。
2.5.2 精巣の損傷 鼠径管内あるいは恥骨結合付近の精巣は表在性で固定されており.直接的な外力によって容易に損傷する。
2.5.3 陰睾の捻転は.陰嚢内精巣よりも停留精巣の方が20倍以上発生しやすい。 右腹部陰核捻転症の症状は.むしろ急性虫垂炎のような徴候と区別する必要があり.陰嚢内に正常な睾丸があれば陰核捻転症を除外することができる。
2.5.4 陰睾の悪性腫瘍 陰睾の悪性腫瘍が精巣腫瘍になる確率は.正常な精巣の10倍以上と言われています。 陰睾の悪性腫瘍の発症年齢は30歳以降になる傾向があり.2歳以前の精巣固定後の悪性腫瘍の発症率は.それ以上の年齢に比べると非常に低くなっています。
2.5.5 陰睾の関連異常 陰睾は単独で発症することもあれば.他の泌尿器系異常や他の内分泌系・遺伝系疾患と関連することもあ る。 精管と会陰切開の有無が最も一般的である。
2.5.6 年長児の場合.心理的ダメージはしばしば自尊心の低さと関連している。
3.治療
診断がはっきりしたら.できるだけ早く治療を行い.異常な位置にある睾丸を正常な陰嚢の位置まで下げる必要があります。 陰嚢はその特殊な構造から放熱効果が高く.一般に腹腔内より2℃程度温度が低いため.精巣の発育に最も適した場所である。 精子を作る能力を高めるだけでなく.睾丸を陰嚢に降下させることで.子供や両親の心理的ストレスを和らげ.悪性睾丸の早期発見を可能にする。
生後6ヶ月までに睾丸が下降していなければ.自力で下降する可能性は低く.生後6ヶ月から1歳までのお子さんにはホルモン治療が試みられます。 停留睾丸の治療は2歳までに完了させる必要があります。
HCGの主成分は黄体形成ホルモン（LH）で.間質細胞でのテストステロン産生を促します。 骨端の早期治癒など。 黄体形成ホルモン放出ホルモン（LHRH）やゴナドトロピン放出ホルモン（GnRH）も副作用の少ない治療法として使用することができます。
HCGの投与：週2回.毎回l 000-1500 IU.筋肉内注射.治療コースとして連続9回。lHRHはすでに鼻粘膜スプレーで投与することができ.1日3回鼻孔あたり200#9.1日合計l.2m9.28日間。 手術の前後にLHRHを適用することで.停留睾丸の組織構造が改善される。 ホルモン治療の効果は.陰睾の位置と密接な関係があり.位置が低いほど効果が高い。
3.2 陰睾は精巣固定術が主な治療療法であり.複合鼠径ヘルニアは手術と並行して治療することができる。
(1) 標準的な手術療法：主な手順は.鼠径部斜め切開.ヘルニア嚢の修復.精巣と精索の遊離.その後精巣を陰嚢内に配置し固定するが.術中は精索に緊張を与えず精巣の血流を確保することに注意する。
(2）ファウラー・スティーブン手術：精索を切断し.睾丸を移設する手術です。 腹腔内高位陰睾の一部や.精管が長く鼠径管に曲がりのある症例に適しています。
(3)段階的手術：第1段階で精索血管を切断し.第2段階で精巣を移植する。
(4) 精巣自家移植：腹腔内高位陰睾の数例では.精索血管を切断し.内精索動脈・静脈を腹壁下の深部動脈・静脈と吻合し.精巣を陰嚢内に入れることが可能である。
(5) 腹腔鏡治療：特に高位停留睾丸の患者さんに適しています。 精巣血管の解剖学的位置に沿ってまず腹膜の裏側に位置し.精索血管に沿って腹腔内または内鼠径環に睾丸を見つけることができます。
検査で腹腔内高位陰睾と非常に長い精管が観察された場合.Fowler-Stephen法または段階的精巣固定法により.精索を自由な方法で引き下げることが可能である。 第一段階では.精索を切り離し.クランプして切断し.第二段階の精巣固定は後に行うことにしています。
3.3 術後管理
輸液と抗感染症
4.術後合併症の予防と管理
4.1 精巣の萎縮：多くは術中の精索血管の損傷によるものである。 手術中はできるだけ精管を傷つけないようにする。
4.2 精巣の後退：多くは降下時の過度の張力によって起こる。 睾丸を段階的に下げたり.緊張がなくなるまで可能な限り解放したりします。