一過性棘細胞溶解性皮膚症とは

1970年.Groverは丘疹と水疱を特徴とする原因不明の後天性疾患群を報告し.その罹病期間の短さと.棘溶性皮膚症の特徴的な病理組織学的変化から.Transient acantholytic dermatosis TAD(TAD).別名Grover’s diseaseと命名された。 本疾患の原因は未だ不明であるが.遺伝や自己免疫とは無関係であることは明らかである。 また.Scheinfeld Nらは.本疾患には季節性があり.冬季の発症率は夏季の4倍であることを明らかにしている。 また.湿疹.乾癬.AIDS.白血病.腎移植.胃癌.胸腺腫瘍.全身性硬化症.白頭症などの疾患と共存することもある。 本疾患は40歳以上の中年男性に好発し.臨床的にはヘルペス丘疹が主体で.鎖骨付近.頚部付け根.胸骨.背部上部に発生し.心窩部.頭部.顔面.四肢にもみられることがあり.自覚的に掻痒感を伴い.通常は全身症状はなく.検査所見では好酸球の増加や総IGE増加が認められることがあり.診断は主に病理組織学的検査に基づいて行われる。 病理学的症状として.亀裂または水疱上の限られた基底細胞層.および毛包性角化症.一般的な天疱瘡.家族性慢性良性天疱瘡の組織学的類似性がある。 本疾患の病理学的変化は5つのタイプに分けられる:(1)Darier病様型:基底層上部の限局性棘状斑.小窩裂溝形成.毛包内棘状斑がみられる。 角化異常細胞や海綿状浮腫が表皮全体にみられることもあるが.Darier病は垂直性過角化としてみられる。 (2)Hailey-hailey病様パターン:「城壁崩壊」様の変化がみられ.基底層上の棘層が緩み.棘層の緩みと少数の角化異常細胞を伴い.時に海綿状浮腫がみられる。 Hailey-hailey病とは異なり.表皮の著明な肥厚はなく.海綿状浮腫は限局性である。 (3)尋常性天疱瘡様パターン:基底細胞層に限局した海綿状浮腫がみられ.亀裂部には海綿状細胞がみられ.角化異常細胞はみられない。 これらの病理学的変化は「正常天疱瘡型」のものよりも軽度である。 (4)海綿水腫:海綿水腫と表皮内水疱がみられ.水疱内には棘皮動腫細胞がみられる。 アトピー性皮膚炎とは異なり.海綿状水腫と棘皮動物の分解が共存し.同一患者の病変に複数の病理組織学的変化がみられることもある。 (5)落葉状類天疱瘡:多くの場合.表皮毛層の最上部に生じる表在性の棘皮融解症。 Hautarztらはこの疾患の21例を調査し.Darier型が優勢であることを明らかにした。 Miljkovic Jらは.局所にはカルシポトリオール軟膏を.全身にはアビタミンカプセルを少量投与し.1週間後に有意な症状の緩和がみられ.3週間後には再発することなく実質的に治癒した。 Keohane SGら.Mota AVらは.カルシポトリオールの単回外用で本疾患を治療し.良好な結果を得た。Helfman RJは.イソトレチノインで本疾患4例を治療し.3例は治療10ヵ月後に治癒し.1例は治療8ヵ月後に治癒したが.薬剤中止後すぐに再発した。 単純なグルココルチコイドとエモリエント外用薬.タカルシトール.トリクロロ酢酸による治療も報告されている。 発症前に日光曝露.発汗.発熱.感染症などの明らかな誘因がなかったこと.発症年齢が比較的若かったこと.患者が女性であったこと.発疹が主に四肢に集中し.体幹には明らかな発疹がなかったことなど.これらの特徴はすべて.これまでに報告された症例とはやや異なっていた。 本症例は.病理組織学的検査により明らかに「一過性棘細胞溶解性皮膚症」と診断され.一般的な天疱瘡に属するものであった。 グルココルチコイドの内服と外用により.患者の症状は急速に軽快したことから.グルココルチコイドは本疾患に対して有効な治療法であり.より有効な治療法や他の治療法については.今後の観察・検証が必要である。