交感神経領域の持続性不応性頻脈



概要

持続性接合部再入可能性頻拍(PJRT)は、持続性接合部再発性頻拍(PJRT)および持続性接合部頻拍(PJRT)とも呼ばれ、頻拍が逆行性P波形を伴う狭いQRS波形を特徴とし、R-P間隔がP-R間隔より長く、頻拍が反復し続ける持続性接合部頻拍である。PJRTは小児に最も多く認められ、しばしば持続性であり、不整脈原性心筋症(または頻脈性心筋症)に発展する傾向がある。 PJRTは小児に最もよくみられ、しばしば持続し、不整脈原性心筋症(または頻脈)に発展することがある。

病因

現在のところ、持続性接合型頻拍の患者には器質的な心疾患はみられないが、一部の患者では頻拍の再発が長期化し、心機能の低下、あるいは心筋症や心肥大の発症につながることがある。

症状

1.発症年齢が早く、多くは小児および若年者にみられる。 発症が早いため、PJRTは小児に多く、成人期まで持続することがある。

2.頻脈は持続的かつ反復的で、薬物によるコントロールが困難なことが多い。 発作は数ヵ月続くこともある。

3.頻脈の再発が長く続くと、心機能が低下し、心筋症や心肥大に至ることもある。

検査

1.心電図

(1)PJRTは洞周期の臨界短縮、心房性前収縮、心室性前収縮により誘発されることが多い。 洞周期の変化により上室性頻拍が誘発または終息するのが本疾患の主な特徴である。 多くの場合、PJRTに続いて洞調律が徐々に加速される。

(2)頻拍開始時の最初のP-R間隔の延長はない。

(3)頻拍は持続性で再発性であり、数回の洞拍動で区切られることがある。

(4) P波はリードII、III、aVFで陰性、リードaVRで陽性である。その理由は、心室心房バイパスの心房連絡部が冠状静脈洞口の下にあり、右後中隔に相当するからである。 これは頻拍時の房室バイパスの逆伝導枝であるため、上記リードでは波が逆になる。

(5)バイパスの伝導が遅いため、P波はR波から離れ、長いR-P間隔と短いP-R間隔を形成する。

(6) 間歇期の正常心電図 正常P-QRS-T波形、正常P-R間隔。 前駆興奮パターンなし。

2.電気生理学的検査

電気生理学的特徴から、遅伝導と退行伝導を伴うinsidious atrioventricular bypassがPJRTの電気生理学的基盤であることが証明された。 房室バイパスは頻拍不応ループの逆行性枝であり、房室結節は前枝である。

伝導が遅く減少する潜行性房室バイパスの部位:古典的な部位は冠静脈洞開口部(後中隔)であるが、右房自由壁、右前中隔、左後中隔、左自由壁、右後壁、左後壁など他の部位に存在することもある。

診断

1.頻脈が持続・反復し、薬物によるコントロールが困難。

2.表面心電図で1:1房室伝導の上室性頻拍。

3.心内電気生理学的測定では、ヒルシュスプルング束A波は最初の興奮性逆行性A波より遅く、最も早いVA間隔は110ms以上であった。

4.頻拍におけるヒルシュスプルング束のオフフェーズ中に心室を刺激すると、心房をより早く捕捉することができ、心房興奮の最も早い部位はほとんどが冠静脈洞開口部であり、心房の逆行性興奮の順序は変わらない。

5.心室プログラム刺激時のVA間隔は減少伝導を示し、50ms以上延長する。

6.発作前のAH間隔(P-R間隔)の延長はみられない。

7.カテーテル高周波アブレーションは根治的である。

治療法

1.薬物療法

一部の患者に有効。 あらゆる種類の抗不整脈薬が選択可能であり、効果が乏しい場合にはアミオダロン、フレカイニド、あるいは両者の併用が選択される。 薬物治療中は、心不全、電解質異常、内分泌疾患、心筋炎、心筋虚血など、不整脈を悪化させる他の因子のコントロールに注意を払う必要がある。

2.カテーテル高周波アブレーション

カテーテルによるラジオ波焼灼術は、心筋梗塞の根治が可能で、効果も高く、副作用も少ない。 電気生理学的検査が終了した後、大頭のアブレーション電極カテーテルを挿入し、冠状静脈洞口付近に印をつけ、アブレーションのために最も早い心房興奮部位を探し、毎回20-30Wの放電を行い、10秒間の試用放電を行い、効果があれば60秒間放電を続け、試用放電が無効であれば、再度印をつけ、成功するまでアブレーション部位を変更する。

予後

PJRTは小児に多く、しばしば非常に持続的で不整脈原性心筋症(または頻脈)に発展しやすい。 カテーテルによるラジオ波焼灼術後に再発しなければ、治癒したと考えられ、予後は良好である。 頻脈の持続時間が短く、頻脈が根絶されれば正常に戻ることもある。 時間が長ければ正常には戻りにくい。 したがって、診断と根治的治療は適時、できるだけ早期に行わなければならない。