進行性半顔面萎縮奇形とは?

       進行性半顔面萎縮症(PHA)は.皮膚.皮下組織.骨組織の片側の萎縮を特徴とする疾患で.主に顔の片側の皮膚が薄くなり.頬や側頭部がこける.鼻翼が短い.唇の赤みが弱い.頬骨やあごの萎縮.歯の欠損などが現れるとされています。 眼が侵されると.眼球が陥没し.視力が低下したり.見えなくなったりします。髪が抜け落ち.眉毛.まつ毛.ひげなども侵され.顔の非対称性が顕著になり.ひどい場合は片側の「スケルトン」になってしまうのです。 この病気はパリー・ロンベルグ病とも呼ばれ.1825年にパリーが初めて報告し.1846年にロンバーグが詳しく説明したため.彼らの名前にちなんでこのように呼ばれるようになった。 PFHA)を名称とした。  PHA の原因は不明であるため.病因論的な治療は不可能であり.形成修復の主な目的は.組織を埋め.対称性を回復することである。 中等度から重度の PHA に対しては.従来の治療法として.遊離または先端フラップ.筋皮フラップ.筋膜脂肪フラップ.遊離真皮脂肪フラップグラフトと骨組織足場材インプラントを組み合わせて修復する方法があります。 近年.当センターでは.進行性半側顔面萎縮変形症の修復に.安全で低侵襲.回復が早く.臨床効果の高い.自家脂肪遊離移植とメドポール足場組織充填を組み合わせた先進技術を導入しています。