Abzelius (1976), Pederson (1956), Eliasson (1977) により初めて報告された原発性毛様体運動障害は常染色体劣性遺伝で.患者の半数は内臓転座を伴う。 発症率は16,000分の1で.カルタゲナー症候群の約2倍と推定されています。 パワーアーム（ATPaseを含む）の欠損.微小管鎖のループやスポークの欠損など.全身の繊毛の先天性異常は.繊毛運動が悪く.クリアランスが損なわれるため.粘液分泌物や細菌が滞留し.副鼻腔炎.気管支拡張症.気管支拡張に至る持続性・再発性の感染症を引き起こします。 発症年齢は乳幼児から成人までと幅広いですが.学童期や若年層が最も多くなっています。 病態：呼吸器粘膜の繊毛上皮細胞表面には.長さ5〜10μm.直径0.2μm程度の繊毛が約200本ずつある。 電子顕微鏡で見ると.各繊維は2本の微小管を中心とした断面を持ち.9対の周辺微小管（9+2型構造）がパワーアーム.リンクリング.渦巻きの振幅で相互に連結し.正常な位置に保たれていることがわかる。 不動繊毛症候群では.パワーアームの欠如.渦幅の欠損.微小管の配列異常などの繊毛の構造異常により.呼吸性繊毛の麻痺や繊毛粘液輸送機能障害が起こり.慢性再発性膿性肺炎.副鼻腔炎.中耳炎.男性不妊症などを発症します（図参照）。 臨床症状：小児および若年成人によく見られ.主な症状は以下の通りです。 1.下気道症状：喉頭蓋炎.慢性気管支炎または間質性肺炎.気管支拡張症を繰り返し.咳.黄色い膿の痰.喀血.呼吸困難が見られる。 その結果.肺無気肺や気管支拡張症を引き起こし.咳.黄色い膿の痰.喀血.呼吸困難などの症状を呈します。 上気道炎：慢性鼻炎や副鼻腔炎が多く.副鼻腔に粘液や膿性分泌物が貯留するため.鼻づまりや膿.時には鼻ポリープが生じる。 中耳や咽頭管の繊毛の異常により.慢性再発性中耳炎になることがあります。 3.内臓の反転：胎生期には.毛様体構造の異常や特定の上皮組織の正常な振動の消失により.内臓の回転方向がランダムな回転に変化する。 例えば.妊娠10～15日目には.本来なら右に回転するはずの内臓が左に回転してしまい.内臓後屈を形成する。 4.不妊症：精子の尾は繊毛の変種であり.その構造に異常があると.精子は振動する能力を失い.男性不妊症の原因となることがあります。 診断と鑑別診断：気管支拡張症.副鼻腔炎.内臓変位は.胸部X線.気管支造影.副鼻腔X線.CTスキャンに基づいて診断することができます。 鼻や気管支の粘膜生検で.電子顕微鏡で繊毛の異常が見られると.陽性診断につながることがあります。 慢性気道感染症.気管支拡張症との鑑別が必要である。 気管支喘息は粘液や繊毛の機能異常でも起こりますが.繊毛の構造には特に異常はありません。 治療：体を丈夫にし.呼吸器系の感染症を予防する。 再発した呼吸器感染症には.抗感染症薬や痰の排出を促進する薬剤を使用します。 病変が限定的で手術の適応があるものは.速やかに外科的治療を行う必要があります。 また.副鼻腔炎の治療にも注意が必要です。 予後：病変が限局しており.手術の結果が良好であれば予後は良好である。 この病気は.予防.粘液分泌の促進.抗感染症.対症療法を中心に治療する必要があります。 本疾患は予後良好であり.慢性呼吸器疾患であるにもかかわらず.生命予後に影響を与えることはない。 繊毛の超微細構造図：1.正常 2.パワーアーム欠損 3.渦幅欠損 4.渦幅欠損と微小管の異常配置 D. パワーアーム C. 中心微小管 O. 周辺微小管 S.渦幅