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持続性てんかん状態とは.痙攣性発作が30分以上続くもの.または発作と発作の間に意識が戻らない発作が30分以上連続して起こるものをいいます。
連続発作とは.けいれん発作が頻繁に起こるが.発作と発作の間に意識が戻り.バイタルサインが正常であるものです。
てんかん電気的連続性とは.脳波にてんかん様放電が30分以上持続しているが.臨床的な発作がない状態をいう。 I.
持続性てんかん持続状態
持続性てんかん持続状態は.小児科領域における一般的な神経救急疾患の一つであり.不適切な処置や早すぎる処置は生命を脅かし.積極的な蘇生を行っても死亡率は3.6%と高く.生存した場合でも脳痙攣性障害による永久神経障害(脳萎縮.制御不能てんかん.精神遅滞.麻痺など)に苦しむことがある。 小児における持続性てんかんは.ほとんどが1歳未満で発症し.60%が5歳未満で発症しています。
制御不能な全般性けいれん性てんかんは.様々な重篤な合併症や持続性の主原因により.致死的となることがあります。 病態生理
持続性てんかんでは.脳細胞の異常な発火活動により脳の代謝率が上昇し.血流.酸素消費量.グルコース摂取量が大きく増加します。
けいれんの初期には.脳灌流を高めるために心拍数の増加.心拍出量の増加.血圧の上昇などの代償性変化が起こり.異常発火を維持し.筋肉の攣縮に必要なエネルギーを供給しています。
痙攣が長引くと.脳への酸素とブドウ糖の供給不足.細胞や組織の障害.脳への血液の不十分な灌流.重度の代謝性アシドーシス.心臓や肝臓の機能障害.脳浮腫.頭蓋内圧亢進が起こる。
それに伴う高熱は代謝障害をさらに悪化させ.神経細胞の壊死を引き起こす。
特に海馬と大脳皮質が影響を受けやすい。 けいれんの原因はほとんどすべて持続性てんかん状態となりますが.急性中枢障害や代謝異常が約26%.慢性けいれん性障害や非進行性脳症が21%で.抗てんかん薬の突然中止や発熱が主な要因となっています。 痙攣性てんかんの診断は一般に難しくなく.痙攣発作の持続時間から明確に判断することができます。
診断のポイントは.1.大発作の前に.感覚の鈍麻.手足のひきつり.動悸.発汗.妄想.幻覚などの前兆があることが多いことです。 2.痙攣性発作の臨床症状がみられることがあります。 3.大発作は.短時間に発作が頻発し.発作のたびに意識の回復があるものや.発作が30分以上続くものをてんかん重積といいます。 4.患者さんによっては.大量の発汗や高熱を伴うことがあります。 5.重症の場合.脳ヘルニアや脳浮腫による呼吸循環機能障害を起こすことがあります。 理化学検査
1.血液検査:日常血液.肝腎機能.電解質.血糖値.血液ガス分析.血液培養.抗てんかん薬血中濃度.アミノ酸分析など。
一般に.電解質.酸塩基.糖代謝異常のエビデンスは.救急治療時にまず取得する必要がある。 2.尿・便検査:ルーチン尿・便.尿糖.ケトン体.三塩化鉄.ウロビリノーゲン.ウロビリン定量.尿中アミノ酸スクリーニングなど。 3.脳脊髄液検査:脳脊髄液検査は痙攣がコントロールされた後.できるだけ早く行う。
頭蓋内圧亢進の兆候があれば.頭蓋内圧を下げた後.腰椎穿刺を行うこと。
脳脊髄液の検査は.圧力測定.ルーチン検査.生化学検査.状態に応じて細菌培養.細菌・ウイルス抗体測定などを行い.可能であれば分子生物学的な病態の検査を行う。 4.脳波検査:脳波は.てんかんの診断や病型分類に有用である。 MRLは後頭蓋窩の腫瘍や血管の性状を示すことができる。 6.その他:染色体検査.IQ測定.遺伝的代謝異常の特定酵素活性の測定など。 小児持続性てんかんの診断を確定するために行う検査は.てんかんかどうかの判断や.診断後の治療に大きく役立つので.無視することはできません。 治療
持続性てんかん状態.特に痙攣性持続性状態は.一刻も早く臨床発作を終了させるために蘇生する必要があり.そうでなければ深刻な脳損傷を引き起こすことが容易です。 1.一般的な治療:患者を静かにさせ.刺激を避け.気道を確保し.酸素を投与し.血圧と脈拍をモニターする(必要なら心剤を投与する)等。 2.迅速かつ強力な抗けいれん薬で発作を抑える:一般的に発作が5分以上続く場合は.抗けいれん薬の静脈注射を行い.静脈注射が困難な場合は.ジアゼパムの直腸内注入やパラアルデヒドの筋肉内注入なども方法として検討することができる。 3.生命機能の維持と合併症の予防と管理
脳浮腫.脳ヘルニア形成.アシドーシス.呼吸循環不全.高体温の管理には特に注意が必要である。 対症療法としては.積極的な冷却.脳浮腫の予防と制御(頭蓋内圧が上昇した場合には.マンニトール.フロセミド.副腎皮質ホルモンを用いて脳浮腫を制御する).内部環境の安定確保(体液補給.最初はブドウ糖.後に含塩液).抗感染などである。 5.原因や誘因を積極的に探索し.最善の介入を行う。 6.発作が停止した後.長期的な抗てんかん治療を行うこと。
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