マルファン症候群の方にとって.運動は大切です。 心身ともに健康であることは.運動耐容能を高め.血圧を下げ.体重を減らし.代謝や胃腸の機能を調整し.骨密度や体力を高め.喫煙やアルコール依存を止め.栄養を増やすなど.良い生活習慣につながることが多い。 マルファンの患者さんやそのご家族はもちろん.スポーツ選手やマルファンの患者さんの身体活動を指導する医師にとっても.以下の点は明確であるべきだと考えています。
マルファン症候群の原因となる結合組織の変化 さまざまな運動がマルファン症候群に及ぼす影響 マルファン症候群の人が安全にスポーツに参加するための基本指針 結合組織の多くの構成要素の中に.ミクロフィブラータンパクと呼ばれるタンパク質があり.マルファン症候群の人は遺伝子変異によりミクロフィブラータンパクにさまざまな異常が生じることが分かっています。 その結果.体の一部の構造が通常よりも弱くなります。 このような固有の弱点があるため.スポーツにはある程度の適応が必要であり.特に大動脈壁.靭帯.関節.目などの組織の脆弱性は患者によって異なるため.推奨される運動は人によって異なるのである。
さまざまなスポーツや競技の違いは何でしょうか
エクササイズは.いくつかの特徴によって分類することができます。 有酸素運動の強度は.生体が酸素を使ってエネルギーを生み出すことを可能にします。 筋肉の酸素要求量と生体の酸素供給量のバランスをとることができる。 運動中に我慢しているのであれば.有酸素運動を行っていることになります。
無酸素運動では.酸素が十分でないため.細胞は内部エネルギーに頼らざるを得ず.内部エネルギーがすぐに枯渇するため.身体は疲労を感じる。 無酸素運動は通常.非常に激しく.組織や心血管系に大きな負担をかける。
ボールを投げるときや走るときなど.筋肉が全体的に収縮する運動を等張性運動.重りを持ち上げるときや重い家具を押すときなど.筋肉は収縮するが動かない運動を等張性運動という。 等張性運動は.血圧を上昇させ.心臓や大動脈の緊張を高める効果が.等張性運動よりも大きい。 ほとんどのスポーツには等張性運動と等容性運動.有酸素性運動と無酸素性運動があり.運動のエネルギー消費量は.運動の性質.運動者の努力のレベル.グループ運動であるかどうか.さらには参加者の役割によって異なる。
運動は.衝突の危険性や負担の度合いによって.次のように分類することができます。
この表を特定の状況に使用する場合.多くの種類のスポーツが.参加する強度によって異なるカテゴリーに分類されることを認識し.あなたが参加する活動や.安全な範囲に収まるようにスポーツの強度を監視する方法について.医師と相談してください。
接触・衝突やストレスの可能性が高いスポーツ
バスケットボール.ボクシング.ホッケー.フットボール.ラクロス.軍事イベント.カウボーイ.水上スキー.ラグビー.レスリング。
接触や緊張が制限されるスポーツ
野球.サイクリング（激しい運動）.体操.乗馬.アイススケート.スキー.ソフトボール.スカッシュ.バレーボール。
接触がないけれど激しいスポーツ。
グループ・エアロビクス.高速ランニング.ウェイトリフティング。
非接触で.軽度の運動ができる。
エアロビクス（低強度）.バドミントン.スローサイクリング.ジョギング.水泳（スロー）.卓球.テニス。
接触がなく.緊張感のないスポーツ。
ゴルフ.ボーリング.射撃.ウォーキング
マルファン症候群の方は.大動脈や目の損傷を防ぐため.コンタクトスポーツを控える必要があります。 また.大動脈への負担を軽減するために.ストレスのかかるスポーツは避けるべきです。 例えば.裏庭でフープを打つのとバスケットボールの試合に参加するのとは違いますし.時速10マイルで平地を走るのとサーキットでレースをするのとは違います。 競技スポーツはなるべく避けることが大切です。
結論として.マルファン症候群のすべての人は.安全な身体活動を行うために.運動の種類と負荷のレベルについて主治医と相談する必要があります。
運動プログラムを始めたり増やしたりする際には.現在の体力.健康状態.薬の使用状況などを評価することが重要です。 マルファン症候群の人の多くは.β遮断薬を服用しています。β遮断薬は.静かな状態でも運動状態でも心拍数を低下させ.一定量の運動をすると設定した体力に達しにくくします。β遮断薬は.大動脈を保護しながら運動許容度と体力を向上させることができます。 ただし.非常に激しい運動や接触する運動は行わないようにします。
人工弁を交換した患者さんには.抗凝固剤であるワーファリンが投与されます。 この薬は血液凝固を妨げ.挫傷や内出血の危険性を高めます。 ワルファリン服用中の患者さんは.頭部や腹部への衝撃のリスクを最小限にするため.コンタクトスポーツを避けてください。 サイクリングの際は.必ず高品質のヘルメットを着用しましょう。
マルファン症候群の患者さんは.身体活動を行う際に注意が必要です。
1.非競争的.等張的.非ストレス的な有酸素運動が望ましい。 運動中に疲れを感じたらいつでも休めるように.急停止や急旋回.人とぶつかったり地面についたりしないように運動するとよいでしょう。 有効な活動としては.早歩き.ゆっくりしたサイクリング.ウォーキング.バスケットボール.スローテニス.ダンベル1～3個などがあります。
2.週4回.1回20～30分.時間が限られている場合は10分×3回で30分×1回分になるような好きな運動を選ぶ。
3.運動強度は有酸素運動レベル（潜在能力が50％以上）にとどめる。 β遮断薬やベラパミルを服用している方は100拍/分.服用していない方は110拍/分に心拍数を制限してください。 動脈の脈動は.手首よりも頸部の方がより容易に触知できる。
4.日頃から節度ある行動を心がけ.適切な活動を行う。 体重をかけないようにし.重いものを上に持ち上げるときは息を吐きながら.無理に行わないようにします。
5.重量物を持ち上げたり.急な坂を登ったり.重いものを引っ張ったりするような等張性筋活動は避ける。
6.自分の限界を試さないこと。 体力測定や競技スポーツの参加はより難しくなります。 学校で適度な運動をさせるようにしましょう。
7.呼吸器を装着しての潜水.野外での乗り物での飛行など.気圧の変化がある活動は避ける。 マルファン症候群の方は気胸になりやすいと言われています。
8.マルファン病の方の心身の健康を維持するためには.運動が重要です。 マルファン病の方の平均寿命が70歳に近づいている現在.健康を維持するためには.定期的な軽い運動が有効な手段です。