カルチノイド腫瘍は食道以外の消化管のどこにでも発生し.1/3は虫垂に.多くは女性に発生し.転移することはほとんどありません。 残りは十二指腸.結腸（主に男性）.胆嚢.メルケル憩室などにあり.気管支や卵巣にも発生することがありますが.頻度は低いです。 小腸にできたものは悪性度が高く.肺や骨などの腹腔内臓器に転移することがあります。 カルチノイド症候群に伴う気管支カルチノイド腫瘍は.予後不良である。 カルチノイド腫瘍は年齢に関係なく発生する可能性があります。 虫垂のカルチノイド腫瘍は30～40歳.その他の部位のカルチノイド腫瘍は50～60歳に発症する傾向がある。 カルチノイド腫瘍は様々な生理活性物質を産生しますが.その中でも特に重要なのが5-ヒドロキシトリプタミン.ブラジキニン.ヒスタミン.プロスタグランジンです。5-ヒドロキシトリプタミンは食物中のトリプトファンに由来します。 カルチノイド腫瘍の発症後.カルチノイド腫瘍細胞では食物中のトリプトファンの60％が5-ヒドロキシトリプタミンに変換され.カルチノイド腫瘍患者の血中5-ヒドロキシトリプタミンが著しく増加する。 ブラジキニンは.臨床症状を引き起こすもう一つの比較的主要な生理活性物質である。 カルチノイド組織には.タンパク質ヒドロラーゼであるバソプロテインが大量に存在し.キニノーゲンに作用してリゼルグ酸ブラジキニン（トリプトキニン）を生成し.アミノペプチダーゼの作用でブラジキニンに変換される。 ブラジキニンは皮膚の紅潮を起こし.皮膚は温かくならない寒冷型.5-ヒドロキシトリプトファンは皮膚の紅潮を起こし.皮膚は温かくなる高温型である。 肝転移がすでに存在する場合.一方では5-ヒドロキシトリプタミンが過剰に生成されるため.肝静脈に直接体循環に入ることがあります。 さらに.肝臓は広範なカルチノイドの浸潤により.クリアランス機能が低下しています。 そのため.肝転移の存在後にカルチノイド症候群を発症することがあります。