慢性好酸球性肺炎は.好酸球が肺に浸潤する疾患で.通常2～6カ月以上続きます。 その原因は不明で.寄生虫や薬剤による形質転換が関係していると考えられているほか.自己免疫疾患である可能性もあるとされています。
病因
体内の抵抗力が低下すると.呼吸器を通じて肺に入り.上葉に多く大小の葉状融合病変を起こす。 病変部の滲出液は粘性が高く重いため.中空の位置が下がってしまうのです。 この細菌はポドコニーシスを持ち.肺胞内で増殖すると.組織の壊死.液状化.遅発性または多発性の膿瘍を形成する。 病変が胸膜や心膜に及ぶと.線維組織の増殖が活発で機械化が容易な滲出性あるいは膿性の滲出病変を起こし.線維性胸膜炎は早期に癒着を起こすことがある。 高齢者.栄養失調.慢性アルコール中毒患者.慢性気管支肺疾患の既往のある患者.全身不全の患者に最もよく見られます。 肺に好酸球が浸潤する疾患で.通常2～6ヶ月以上続きます。 原因は不明で.寄生虫や薬剤によるアレルギー反応が関係している可能性もあり.自己免疫疾患である可能性もあります。 間質性肺.肺胞.気管支には成熟した好酸球を中心とした白血球が浸潤し.組織球性有核リンパ球が少数認められる。 好酸性顆粒球は.肋骨の鋭い部分に結晶化した多核巨細胞の形で肺胞に見られ.「好酸性膿瘍」を形成することがあります。 肺静脈を中心とした一部の小肺血管には血管炎が見られ.時に多核巨細胞や好酸性肉芽腫を伴うことがあります。
病理学
病因は単純な肺好酸球性浸潤とほぼ同様であり.ループス症候群の一種と考えられている。 寄生虫の中では.鉤虫と回虫が最も多い。 中でも.フラントインが最も多く使われています。 その他の原因としては.コクシジオイデス症.ブルセラ症などがあります。 アレルギー体質の患者さんは多いのですが.その本当の原因は不明です。
臨床的特徴
患者は主に若年から中年の女性で.発熱.粘液痰を伴う咳.息切れ.喀血を伴う。 また.体重減少や寝汗もあります。 末梢血好酸球は通常20〜70％の範囲にあり.胸部X線写真では.分節性でも葉状でもない末梢のラメラ影が分布し.多くは両側性です（「肺水腫逆位」）。 症状やX線所見は.グルココルチコイドの投与後48時間以内に急速に消失することがあります。 数年後に同じ部位に再発し.線維化やセルライト化を起こすことがあります。 胸部X線では.分葉状でも葉状でもない末梢のラメラ影を示し.多くは両側性である。 症状および胸部レントゲン写真は.グルココルチコイド治療後48時間以内に急速に消失することがあります。 同じ部位に再発し.数年後に線維化やセルライト化を起こすことがあります。 グルココルチコステロイドの治療は非常に効果的で.しばしば正常に戻りますが.薬を止めると再発しやすくなるため.1年以上のフルコースが必要です。
診断テスト
診断名
単純性肺好酸球性浸潤は.寄生虫や薬剤による短期間の形質転換でもあり.間質.肺胞壁.終末気管支壁に好酸球の浸潤巣を認める。 通常.治療の必要はありません。
喘息性肺好酸球症は.主にアスペルギルスによって引き起こされる再発性の喘息エピソードを特徴とするが.花粉.薬剤.ニッケルガスによっても引き起こされることがある。 肺胞や間質に好酸球の浸潤が多く.粘液喀痰で満たされた拡張した末端気管支や.見られる真菌のフィラメントが特徴である。 グルココルチコイドによる治療で喘息がコントロールされ.影が消えることがあります。
熱帯性好酸球症はフィラリアなどの感染症によって起こる。 肺には好酸球性の組織球が浸潤し.小気管支の壊死や好酸球性の膿瘍を伴う気管支肺の分布が見られることもある。 喘息性の咳があり.痰が少なくなかなか吐き出せない.胸のつかえ.倦怠感.食欲不振がある。X線胸部X線写真では.両肺にトウモロコシ状や淡い陰影のある質量の増加が見られ.慢性例では間質性線維化が認められる。 抗フィラリア薬による治療後.数日で症状は消失し.肺病変も徐々に消失します。
付帯検査：X線所見：大葉固形病変.小葉浸潤.膿瘍形成。 大きな固形葉は右上葉に多く.炎症性滲出液の量が多く.粘性が高く重いため.小葉間裂が下向きにアーチ状になっている。 膿瘍は.炎症性浸潤.胸水.まれに気管支肺炎で見られる。
気管支拡張症との鑑別：気管支拡張症は.一般的な慢性気管支膿瘍で.多くは呼吸器感染症や気管支閉塞に続発し.特に麻疹や百日咳後の小児や若年成人では.環状気管支壁の破壊により内腔が拡張・変形する疾患であります。 臨床症状：多量の膿痰を伴う慢性咳嗽と再発性の喀血。 嫌気性菌が混合感染している場合は.悪臭がします。 喀血は.少量の喀痰や血液から多量の喀血まで.様々な程度で繰り返し起こり.喀血量は時に重症度と一致せず.気管支拡張喀血後は通常.明らかな毒性症状は見られない。
肺炎球菌性肺炎との鑑別：肺炎球菌性肺炎は.肺炎球菌または肺炎球菌によって引き起こされ.肺炎による院外感染症の半数以上を占めています。 肺節または肺葉は急性に炎症を起こして固まり.臨床的には軽症または非典型的な疾患が多くみられます。 発症は急激で.数時間で39〜40℃に上昇する高熱が続き.脈拍と平行して発熱することもあります。 患側の胸部に痛みがあり.肩や腹部に放射状に広がり.咳や深呼吸をすると痛みが増します。 痰はまばらで.血の混じった色や錆色の場合もあります。 食欲が急激に低下し.時に吐き気.嘔吐.腹痛.下痢を伴い.時に急性腹症と誤診されることがあります。
単純性肺好酸球性浸潤症
寄生虫や薬剤による形質転換の結果.間質性肺.肺胞壁.終末気管支壁に好酸球性浸潤が見られる。 通常.治療の必要はありません。
喘息性肺好酸球症
アスペルギルスを主成分とする形質転換を特徴とする再発性喘息エピソード。 肺胞や間質には多数の好酸球が浸潤し.末端の細気管支は拡張して濃い粘液喀痰で満たされ.その中には真菌のフィラメントが認められる。 胸部レントゲンでは.両肺の上部にほとんど迷走するような陰影が見られます。 グルココルチコイドや抗真菌剤による治療で.喘息がコントロールされ.影が消えることがあります。
熱帯性好酸球症
フィラリアなどの感染症による肺の好酸球性・組織球性浸潤で.小気管支の壊死や好酸球性膿瘍を伴う気管支肺性分布を示すことがあります。 激しい咳.痰が少ない.咳の切れが悪い.胸のつかえ.倦怠感.食欲不振などの喘息様エピソードがあり.レントゲンでは両肺の質感が高まり.トウモロコシや淡い影が見られることが特徴です。 抗フィラリア薬による治療後.症状は数日で消失し.肺病変の消失はより緩やかになります。
治療方法
自然治癒する患者は10％以下である。 治療には副腎皮質ステロイドが選択され.プレドニン30-40mg/dがよく使われます。 投与後数時間で体温低下と全身状態の改善が見られ.1～2日後から息切れ.喘鳴.咳などの症状が改善し.投与2日後からX線異常が改善し2週間程度で正常に戻ることが多いようです。 副腎皮質刺激ホルモン治療の維持療法は.治療中止後の再発しやすさを考慮して6～12カ月間.場合によっては数年間行うことが推奨されることが多いです。 維持療法は通常.プレドニゾン10mg/日を使用します。
グルココルチコステロイドの治療は意義があり.しばしば正常に戻りますが.薬を中止すると再発しやすくなるため.1年以上のフルコースが必要です。 有効な抗生物質を早期に投与することが治癒の鍵となります。 原則は.第2世代および第3世代セファロスポリンとアミノグリコシド系化合物の併用で.セフォタキシムナトリウムやセフタジジム点滴静注とアミカシンやトブラマイシンの筋肉内または静脈内併用です。 ピペラシリンナトリウム（オキシピペラジンペニシリン）をアミノグリコシドと併用することも考えられます。 また.フルオロキノロン系やクロラムフェニコールも有効な場合があります。 また.ゲンタマイシン.カナマイシン.トブラマイシン.ブタマイシンなどのアミノグリコシド系抗生物質を筋肉内.静脈内.管腔内に使用することができる。 重症例では.セファマンドール.セフォキシチン.セフォタキシムなどのセファロスポリンの追加投与が推奨される。 また.Piperacillin.Meloxicillinとアミノグリコシドの併用.Ofloxacinも有効である。 また.クロラムフェニコール.テトラサイクリン.SMZ-TMPも有効な場合があります。 重症の場合.肺組織の損傷を伴うことが多く.慢性例では肺葉切除術が必要となることもあります。 他の疾患により免疫力が低下している患者さんでは.菌血症が起こりやすいと言われています。 他のグラム陰性菌が存在する場合は.予後が悪くなります。
注意事項
1.高齢者.栄養不良者.慢性アルコール中毒患者.慢性気管支肺疾患や全身不全の既往のある患者に多く見られる。
2.高熱.咳.痰.胸痛を伴う急激な発症。
3.チアノーゼ.息切れ.動悸があり.約半数に悪寒があり.早期にショック症状が現れることがある。
4.トマト.ジャガイモ.ナス.ピーマンなどのナス科の野菜を食べることは好ましくなく.タバコに含まれるアルカロイドは関節炎の症状を悪化させることがある。
予防
1.消毒・隔離システムの厳格な実施 これは主に医療スタッフと院内環境・設備を対象とし.患者との接触前後の厳格な手洗い・手袋.環境・室内の定期的な消毒・換気.要件に応じた呼吸療法機器の定期清掃・消毒.人工呼吸器・ネブライザーラインの定期交換など一連の厳格な院内感染監視・防止計画が採用されています。
2.消化管除菌治療とは.近年ヨーロッパで一般的に行われている予防法で.主に感受性の高い院内感染者を対象に.消化管内の細菌のコロニー形成や増殖を除去することを目的としています。 方法は全体の胃腸の除染と選択的な胃腸の除染があり.後者は一般的に使用され.それは鼻または口腔胃腸のポリミキシンB.トブラマイシン（ゲンタマイシンまたはネオマイシンなど）とジスルフィラムBの非吸収.5日間とセファロスポリンの毎日の全身適用を介して.嫌気性細菌の数を減らすことなく好気性菌を削除するには中咽頭と消化管から.その予防効果はグラム陰性菌に特に明らかであると.よると.。 著者らは関連文献を数え，除染群ではKlebsiella pneumoniaeの二次肺炎や呼吸器感染（薬剤耐性株の個体感染）がほとんどないことを確認した。
3.胃の酸性バリアの保護は.主にストレス性潰瘍の予防において.チオグリコール酸塩の塗布により.ストレス性潰瘍からの出血を防ぐとともに.胃粘膜への吸着.胃粘液の変化.胃内腔のプロスタグランジン量の増加.ペプシン吸収の効果があるため.胃内の酸性環境を変えず.潰瘍予防と感染予防に有効に機能することである。 さらに.文献によれば.チオグリコール酸アルミニウムは.依然として固有の殺菌活性を有しています。 一連の研究によれば.制酸剤塗布群の肺炎発生率は23%〜35%であるのに対し.チオグリコール酸アルミニウム塗布群の肺炎発生率は10%〜19%であることが分かっています。
Heldらは.Klebsiella pneumoniae podoconjugateから誘導したIgMモノクローナル抗体を用いて.実験動物の肺炎を予防し.対照群と比較して.予防群は臓器浸潤率.感染組織中の菌数.肺の組織学的変化においてはるかに優れていたが.本MAbではまだ.肺に入るKlebsiella pneumoniaeを防ぐことはできない。 しかし.このMAbはまだクレブシエラ・ニューモニエの肺への侵入を防ぐことはできず.むしろ感染の吸収を促進し.肺の細菌排除能力を高めることに成功したのです。 同様の試験も報告されていますが.成熟したワクチンや抗体はまだ臨床に使用できるものではなく.さらなる研究が必要です。 科学の発展.検査や治療の向上.そして人への理解が徐々に進むことで.クレブシエラ・ニューモニエの発症率や死亡率の低減にさらなる進展が見られると考えられています。