正常な左下肺底部に供給される体動脈異常とは.気管支樹も肺実質も正常な左下肺底部に下行大動脈または腹部大動脈に由来する動脈が供給される非常に珍しい先天異常のことである。多層スパイラルCTの普及に伴い.この奇形に関する報告は徐々に増えてきている。しかし.文献を検索してみると.中国ではあまり報告されていない。今年5月に当院で1例ありましたので.この奇形の認知度を上げるために.以下のように報告します。
この奇形は “intralobular pulmonary segregation (Pryce type I)”, “anomalous somatic arterialization of the lung without pulmonary segregation”, “vagal artery supplying the left lung”, “vagal artery supplying the left lower lung” という名前で知られています。”正常な左下肺の基底部を供給する体動脈 “または “正常な左下肺の基底部を供給する異常な体動脈 “である。この疾患は通常.左下肺の基底部のみを侵し.その体動脈は異常動脈であることを考慮すると.「左下肺の正常基底部に供給する体動脈異常」と呼ぶのがより正確であると思われる。左下肺の正常な基底分節に供給している体動脈異常症が肺分離症に分類されるかどうかは議論のあるところである。一部の学者は.この奇形を広義の肺分離症-肺内分離症（Pryce type I）に分類している。しかし.最近では.正常な左下肺の基底セグメントに供給する体動脈が異常なため.真の肺分離症とは明らかに異なる.つまり.この奇形では肺組織と気管支樹の接続が完全に正常であると結論づける学者が増えてきている。私もこの見解に共感している。肺の分離と肺組織に供給する体動脈異常は.共存しうる2つの異なる奇形なのです。空軍総合病院胸部外科 呉柯
本疾患の正確な病因は不明であり.主肺動脈が発生する前に肺胚に供給する原始大動脈枝が正常に変性しなかったためではないかと推測されている。病理学的には.異常な動脈性体部と基部分枝静脈の間には直接的な交通はない。肺実質や気管支樹は正常であるが.肺うっ血が明らかで.肺胞内出血を伴うこともあり.出血や咳き込みなどの不快感がある。異常体幹動脈の枝は気管支に沿って走行し.その壁内には著しく肥厚した弾性層があり.その一部には体循環の動脈と同様に動脈硬化や石灰化が見られることがあります。
ほとんどの場合.臨床症状はなく.身体検査でも明らかな陽性症状はありませんが.血を吐く.心雑音.うっ血性心不全などの臨床症状が見られることがあります。本症例では.風邪と咳の後に喀血したため.胸部CT検査で発見されました。本疾患の診断には.強化CT.特にスパイラルCTによる強化スキャンと血管の3次元画像再構成が必要であり.一度の検査で正常な左下肺底部を供給する異常体動脈の全体像を明確に示すことができ.侵襲的血管造影や致命的穿刺生検の回避が可能である。また.肺動静脈瘻.肺分離症.気管支粘液栓を伴う肺腫瘍との鑑別が必要である。