重症筋無力症は.神経と筋肉の接合部の伝達機能障害によって引き起こされる慢性の自己免疫疾患です。 主に抗体（Ab）を介した自己免疫疾患で.細胞免疫依存性.補体関与性であり.神経筋接合部（MG）のシナプス後膜のアセチルコリン受容体（AchR）が関与することが多い。 そのため.神経筋接合部での伝達が阻害され.眼筋.嚥下筋.呼吸筋.四肢の骨格筋などが弱くなり.筋肉の収縮を支配している神経が筋肉に「信号コマンド」をうまく伝えられず.筋肉の収縮機能が低下したり.全く働かなくなったりします。 重症筋無力症は.家族歴がある場合が少なからずあります（重症筋無力症の家族性遺伝）。
重症筋無力症の免疫学的病因については結論が出ていない。自己免疫疾患は遺伝的に起こりやすく.遺伝が内因性の原因である可能性がある。外因性の原因のうち.多くは胸腺の慢性ウイルス感染に関連していると考えられている。 HLA-A1.A8.B8.B12.Dw3の重症筋無力症患者は.ほとんどが女性で.若年.胸腺過形成.腫瘍なし.アセチルコリン受容体抗体の検出率が低く.抗コリン剤無効.早期胸腺除去で良好な結果.HLA-A2.A3重症筋無力症患者は.ほとんどが男性.40歳以降発症.ほとんどが胸腺腫を合併.アセチルコリン受容体抗体の検出率は高く.HLA-A3は.胸腺過形成.腫瘍.抗コリン剤無効.抗アセチルアミン.アセチルアミン受容体の検出率は低くなります。 検出率も高い。
MGは全年齢層で発症しますが.多くは15歳から35歳で.男女比はおよそ1：2です。 発症は多彩で漸進的.主な症状は骨格筋異常.易疲労性.午前中は筋力がよく.午後から夕方に症状が悪化することが多くあります。 通常.眼筋は侵されません。 また.延髄.頚筋.肩甲骨筋.体幹筋.上肢・下肢筋などが侵されることがあります。 筋の侵襲の範囲や程度により.通常.眼球運動型.髄膜筋型.全身型に分類されます。 小児重症筋無力症は.新生児期から青年期に発症し.全身型を除いてほとんどが眼球外筋に限局しているものを指します。
オッサーマンの類型論は.臨床的によく使われる。
I眼球運動型.IIa軽度全身型.IIb中等度全身型.III急性重度型。
IV遅発性重症.V重症筋無力症。
成人の重症筋無力症：I型は眼球運動型であり.眼球外筋のみが侵され.他の筋群の臨床的.電気生理学的変化はなく.副腎皮質ステロイド治療によく反応し.予後は良好である。 II型は全身型.IIA型は四肢筋の病変が軽度で.眼球外筋の病変を伴うことが多く.髄膜筋麻痺を伴わない自閉型の全身型である。 IIB型は.四肢筋の中等度の全身型であり.しばしば眼球外筋の病変を伴い.通常.咀嚼.嚥下.構音障害などの髄膜筋麻痺を伴います。 身の回りのことは困難で.薬物療法への反応も平均的です。 III型は急性進行型で.急速に病状が進行し.発症後数週間から数ヶ月でほとんどの患者さんが眼筋外反を伴う球麻痺を発症し.身の回りのことができなくなります。 IV型は.上記のI.IIA.IIBから発展した遅発性全身性筋力低下タイプで.薬物療法への反応性が悪く.予後不良です。 V型は.発症後6カ月以内に発症する筋無力症型である。
また.臨床的な分類は.関与する筋群の範囲に基づき.単純眼筋.髄質筋.脊髄.全身.筋無力症に分類される。 MGの種類にかかわらず.臨床経過は一般に次の3期に分けられる：①変動期：発症後5年以内.特に最初の1〜2年は病勢の変動が大きく.重症筋無力症クリーゼを起こしやすく.死亡率も高くなる。 安定期：発症から10年以内。 後半2ステージは安定しており.重症化することはほとんどなく.予後は良好です。
1）新生児重症筋無力症：生後1日目に発症し.吸引困難や泣き声が小さくなるのが特徴です。 (2）先天性重症筋無力症：出生時または出生直後に持続的な眼球外筋麻痺を呈する乳児期重症筋無力症。 (3）若年性重症筋無力症とは.14歳から18歳で始まるMGで.単純性眼瞼下垂や斜視・複視が多く.嚥下障害や全身の筋力低下は小児の重症筋無力症より多く.脊髄筋のみの筋力低下もあります。
MGは慢性的かつ長期的な経過をたどり.一時的な症状の緩和.寛解.再発.悪化がしばしば交互に起こり.この病気の重要な症状を構成しています。 治療後はほとんどの患者さんが臨床的に治癒します。中には寛解期が長く続く患者さんもいますが.外傷.全身感染.過労.妊娠・出産.内分泌疾患.月経などの要因で再発・増悪することがよくあります。 ポリミキシン.ストレプトマイシン.カナマイシンなどのアミノグリコシド系.キノロン系（各種ファシア）.鎮静剤など特定の抗生物質は.重症筋無力症を悪化させることがあるので.注意が必要である。
重症筋無力症クライシス
病状が急に悪化したり.適切な治療が行われず.呼吸筋の衰えや麻痺が起こり.重度の呼吸困難に陥った場合を重症筋無力症クリーゼと呼びます。 3種類あります。
1. 重症筋無力症クライシス：すなわちネオスチグミン欠乏症のクライシスで.様々な誘因や薬剤の減量によって誘発される。 呼吸機能の低下.チアノーゼ.過敏性.嚥下困難.喀痰の喀出.音が出なくなるまで言葉が不明瞭になり.最後には完全に呼吸が停止します。 再発を繰り返す場合や慢性化する場合があります。
2.コリン作動性クリーゼ：ネオスチグミンの過量投与により.瞬間的に起こるクリーゼで.上記の呼吸困難のほか.アセチルコリン過剰蓄積による毒性アルカロイド症状（嘔吐.腹痛.下痢.細瞳.多汗.唾液分泌.気管分泌物増加.心拍数低下など）.ニコチン様症状（筋肉の震え.痙攣.つっぱりなど）.中枢神経症状( 不安.不眠.錯乱.意識障害.けいれん.昏睡など）。
3.反射性危機：危機の性質を区別することが困難で.薬剤の中止や増量による症状の改善が望めない場合。 その多くは.長期間にわたって薬を大量に服用した後に発生します。
この3種類の危機は.以下の方法で識別することができます： ①テンシロンテスト。 (ii)アトロピン試験 (iii) 筋電図
アンシラリーテスト
1.ジョリーテスト（筋疲労試験） 患部のランダム筋が急速に収縮を繰り返し.例えば瞬きを50回連続で行うと.眼裂が徐々に小さくなるのが確認できる。仰臥位で30～40回頭を上げさせると.胸鎖乳突筋の収縮力が徐々に弱まり頭を上げる力が弱くなる。腕を上げる動作や上目遣いが数分間続き.一時的に麻痺や筋力が大幅に悪化し安静後に回復すれば陽性.次の場合は陽性と判断される。 咀嚼筋が弱い場合は.咀嚼動作を30回以上繰り返し.咀嚼できないほど筋力が低下した場合は.疲労のため陽性となります。
2. 抗コリンエステラーゼ薬 テンシロンテストとネオスチグミンテストは同じ診断価値を持ち.MGの診断や様々なタイプのクリーゼの鑑別に用いられる。
(1) テンシロン試験：テンシロン（エチル-2-メチル-3-ヒドロキシフェニルアンモニウムクロリド）は.別名エドロフォニウムクロリドと呼ばれています。 検査に先立ち.挙筋や外眼筋など特定の脳神経支配筋の筋力評価.四肢の筋力測定（握力計使用）.重症の場合はスパイロメトリーチェックを実施する必要があります。
テンシロン10mgを1mlに希釈し.まず2mg（0,2ml）を静脈内注射し.45秒後に副作用や筋力の改善がなければ.残りの8mg（0,8ml）を約1分かけてゆっくり注射します。 副作用は.吐き気.嘔吐.便通の増加.過度の発汗.唾液分泌などの軽度のムスカリン作用がありますが.事前にアトロピン0,8mgを皮下注射することにより打ち消すことが可能です。 重症筋無力症の場合.呼吸筋の衰弱は30～60秒以内に改善し.その緩和は4～5分しか続かない。コリン作動性クリーゼの場合.症状は一時的に悪化し筋束震えを伴う。アンタルギッシュの場合は反応がない。 テンシロンテストが陽性であれば.客観的な筋収縮力.眼瞼下垂.複視が有意に減少または消失しているはずである。
(2) ネオスチグミン試験：ネオスチグミンメチル硫酸塩は.有毒なレンチルベースと類似した化学構造を持つ合成化合物である。 作用時間が長く.結果を正確かつ再現性よく評価できることから.テンシロン試験よりこの試験の方が望ましい場合もある。ムスカリン様副作用や不整脈対策として.数分前または同時にアトロピン硫酸塩0,8mg（平均0,5～1,0mg）を筋肉内注射で投与する。 注射後 10～15 分で症状が改善し.20 分でピークに達し.2～3 時間持続する。
ラボラトリーテスト
1.血液.尿.脳脊髄液の定期検査は正常である。
2.Suspicious MGは甲状腺機能を測定することができる。
3.血清自己抗体プロファイル検査
(1) 血清中AchR-Abの測定：AchR-Abの力価はMG患者において有意に上昇し.海外では70～95％の陽性率が報告されており.感度と特異性の高い診断検査法である。 全身性MGにおけるAChR-Abの陽性率は85％から90％である。 Lambert-Eaton症候群の患者.臨床症状のない胸腺腫の患者.寛解期の患者を除いて.一般に偽陽性はない。 一方.眼球運動型の患者さんや胸腺腫切除後に寛解した患者さん.あるいは症状が重い患者さんでは.抗体検査ができない場合もあります。 また.抗体価は臨床症状とは一致せず.臨床的に完全に寛解している患者さんでは高い値を示すこともあります。
ミオシリンに対する抗体（ミオカルディン.ミオシン.アクチン抗体）も胸腺腫の患者の85％に認められ.一部の胸腺腫の患者では最も早い段階で症状が現れる。 その他の血清学的異常もある程度重要であり.抗核抗体.リウマトイド因子.甲状腺抗体が正常者よりも多く見られる。
(2) AchR結合抗体（AchR-bing Ab）は.Lambert-Eaton重症筋無力症症候群の患者の13％.横紋筋腫の自己抗体でも見られるが.スクリーニング検査として推奨されない。
筋電図
MGの患者では.筋収縮が減少し.筋電図上の振幅が小さくなる。 低周波（1-5Hz）の反復神経刺激（RNS）は.一般的に用いられる神経筋伝導生理学的検査であり.NMJ疾患の検出には最も一般的な方法です。2-3Hzの低周波反復電気刺激により.神経支配された筋の活動電位が急速に減少し.NMJの局所Ach枯渇によりEPPの減少が生じます。
単繊維筋電図では.筋繊維間の興奮伝達の不整合や伝導ブロックが確認される。
イメージング
レントゲン写真では.MG患者の15％.特に40歳以上の高齢者に胸腺腫が認められ.胸部のCTまたはMRI：胸腺の肥大または胸腺腫瘍が認められることがあります。
病理検査
重症筋無力症の病態は.筋繊維.神経筋接合部.胸腺の3つの主要な構成要素を含んでいます。
(1) 筋線維の変化：発症初期には.筋線維の間や小血管の周囲に.主に小リンパ球の浸潤があり.リンパ漏出と呼ばれる現象が見られる。急性重症では.マクロファージからの多形核白血球の滲出を伴う筋線維の凝固壊死が見られる。末期には.筋線維の脱神経の程度に差があり.筋線維は小さくなっていることが見られる。
(2) 神経筋接合部の変化：神経筋接合部の形態変化は.重症筋無力症の病態において最も特徴的な変化であり.主にシナプス後膜のヒダの消失.平坦化.あるいは破裂.AchRの数の減少が現れる。
(3) 胸腺の変化：胸腺腫は.重症筋無力症患者の約30％.胸腺肥大患者の40％〜60％.胸腺組織の中心性過形成患者の75％以上に合併しています。 腺腫は.細胞の種類によってリンパ球系.上皮系.混合系に分類され.後者2つは重症筋無力症に伴うことが多い。
鑑別診断
1.眼筋四肢の脱力を伴う疾患：筋緊張性ジストロフィー.筋萎縮性側索硬化症または甲状腺機能亢進症.その他の眼筋麻痺の原因.眼筋痙攣.時に軽い眼筋脱力を伴うが上・下瞼を含む弱い眼瞼閉鎖を伴うもの。
2.ランバート・イートン症候群：ほとんどが男性で50歳以降に発症.腫瘍との関連が多く.小細胞肺がんが最も多い.主に近位四肢の体幹筋の脱力.上肢よりも下肢に症状が出る.消耗性疲労.動作が緩慢など。 活動後に筋疲労を感じるが.収縮を続けると一時的に筋力が改善することがある。眼球外筋や髄質神経支配筋が侵されることがある。四肢の感覚異常.ドライマウス.インポテンツが約1/2に認められる。コリンエステラーゼ阻害薬は治療に無効である。腱反射は低下するが重症筋無力症はない。 一方.重症筋無力症は40歳以下の女性に多い。胸腺の腫瘍に合併することが多い。全身の筋肉が侵されるが.最も活動的な筋肉が最初に侵される。午前中は軽く.午後は重い。活動後に悪化し.休息後に減少または消失する。腱反射は通常影響を受けない。コリンエステラーゼ阻害剤の治療が有効である。
3.薬物中毒：ボツリヌス菌有機リン農薬中毒ヘビはネオスチグミンや塩化イプシロンと神経筋伝達障害によって引き起こされる咬傷も臨床症状を改善しますが.これらの疾患は.ボツリヌス菌を含む明確な病歴を持っている疫学的歴史.シナプス前膜のその毒素作用神経-筋接合部の伝送に影響を与えます。 毒素がシナプス前膜に作用し.神経と筋肉の接合部の伝達に影響を与える結果.骨格筋の麻痺が起こるのです。
治療法
MGは慢性疾患であり.患者は仕事や勉強に長期間こだわることはできず.生活は困難であり.患者は病気と長期的に闘う精神を確立すべきである。一般的なMGの患者はベッドで安静にし.呼吸困難には酸素を投与し.痰は咳払いできない.背中をなでることで痰の排出や吸引を補助し.重度の場合は入院させるべきである。 一般的に行われている治療方法は以下の通りです。
(i) 薬物治療。
1.抗コリンエステラーゼ製剤は.MGの治療に一時的に有効な薬剤ですが.この薬剤は症状を治療するだけで.根本的な原因にはなりません。また.症状を一時的に改善するだけで.免疫を抑制することはできません。 一般的に使用されているのは以下の通りです。
(1) ネオスチグミン錠剤：1回15～30mg.1日2～4回；注射用として1回0.5mg～1.0mg.30分後に効果が現れ.1時間後に最も効果が期待できる。
(2) ブロミピリダモール錠：1回60～120mg.1日3～6回.服用後1時間で血中濃度が上昇し.1，5～2時間でピークに達し.半減期は4，25時間.作用時間が長く.副作用が少ないという特徴を持つ薬である。
(3) メスチノン（酵素阻害剤）：1回5～10mg.1日2～4回.ネオスチグミンの約2～4倍の強さの抗コリンエステラーゼ薬で.作用時間が長く.6～8時間維持することができる。 本剤は副作用が大きく.最近ではインスリン分泌促進作用があることが判明しており.低カリウム血症を引き起こす可能性があるため.臨床での使用には注意が必要です。
抗コリンエステラーゼ薬療法を適用する場合.個人差に応じて具体的に薬剤の投与量を選択する必要があり.一般的には少量から始めて徐々に増やし.最良の効果を維持し.食事能力を維持することを標準とします。 副作用として.瞳孔の収縮.唾液分泌.腹痛.下痢.発汗.筋肉の攣縮などがあります。
2.免疫抑制剤
(1) 副腎皮質刺激ホルモン：作用機序：①AchR抗体の合成を阻害し.シナプス後膜のAchRを保護する.あるいは自己免疫攻撃による損傷を少なくする.②シナプス前膜をAch放出しやすくする.③エンドプレートを再生させシナプス後膜のAchRを増加させる.などがある。 適応症は.抗コリンエステラーゼ製剤が満足に使用できない.特に40歳以降の全身性筋力低下の成人.胸腺腫や胸腺過形成の手術前後.胸腺放射線療法前の免疫機能が活発な方です。 投与方法については.医師の指示に従うこと。
副腎皮質ステロイド療法は.最近の有効率が96％.寛解・有効率が89％と高いが.胸腺から開始抗原を除去しないため.中止すると再発しやすい。 再発を抑制するためには.①ホルモン投与量の減量を急がない.少なくとも3～6ヶ月.②維持量を少なくしすぎない.少なくとも10～20mg/日.③薬剤を早期に中止しない.治療期間は少なくとも1年.効果を高めるために他の薬剤と併用できること.に留意する必要があります。
ホルモン剤の副作用としては.クッシング様症状（満月様顔貌.肥満.多毛）のほか.高血圧.糖尿病.白内障.潰瘍.消化管出血.精神症状.骨粗鬆症.骨壊死などがあります。 ホルモンの効果を高め.副作用を軽減するために.膜電位を改善するために塩化カリウムを経口投与するなど.他の薬剤と併用することができる。胃潰瘍や胃出血を防ぐために.胃酸の分泌を抑制するメカミルグアニジンを経口投与することができる。 Achの放出を促進するためにグルコン酸カルシウムを.蛋白合成の促進と蛋白分解の抑制のためにナンドロロンフェニルプロピオン酸を.骨粗鬆症と大腿骨頭無菌性壊死の予防のためにビタミンDとカルシウムを投与することができる。 活動中の結核.消化性潰瘍.重症高血圧.心臓病および他の感染症があるMGはホルモン療法を禁忌とすべきであります。 高齢者や体の弱い人は.より慎重に使用する必要があります。
(2) シクロホスファミド.アザチオプリン.シクロスポリン.タクロリムス.これらの免疫抑制剤は効果の程度に差がある。
近年.いくつかの研究により.タクロリムスはこれまでよく使われていたプレドニゾンやアザチオプリンよりも副作用が少ないことが確認されています。
服薬期間については.胸腺摘出後3〜5年は比較的良好な症状の寛解が得られ.その後は軽快する可能性がありますが.全体的には個々の状況とも密接に関係しています。Buckinghamらは.疾患の早期（1〜2年以内）に胸腺を摘出した場合.最終的に3分の1の患者さんで完全寛解が得られ.約半数は改善する可能性があると報告しています。 そのため.術後数年経って症状が徐々に治まってきたら.タクロリムスの使用を中止できるかどうか.漸減を試みることが可能な場合もありますし.患者さんによっては.使用を中止することも可能です。 海外では5.6年使用しても重大な副作用が少なかったという報告も多くありますが.血液検査.肝機能.腎機能.二次腫瘍の有無などには注意が必要です。 本剤が重症筋無力症に広く使用されるようになったのは世界的に見てもここ5-10年のことであり.より長期の追跡調査情報はまだ少ないのが現状です。
3. ガンマグロブリン療法 重症の全身性MGの治療には.ガンマグロブリンの高用量静脈内投与が顕著な結果をもたらします。 ガンマグロブリン静注により.MG患者のTsが増加することが報告されています。 ガンマグロブリンの静脈内投与は.AchR I Abを打ち消す.あるいはAchR抗体をその座から追い出すことにより.AchRをその抗体から保護するのではないかと推測される。 用法・用量：1日400mg/kg 副作用：時折頭痛.両足のむくみなど。
VEP療法（vincristine enoloxan prednisolone.VEP）は.手術に適さない胸腺腫瘍を有するMG患者に適応されます。
使用禁止薬物と注意事項 矢毒.サクシニルコリン.キニーネ.キニジン.クロロホルム.ストレプトマイシン.ネオマイシン.カナマイシン.ムコマイシン.ポリミキシン.バンコマイシンなどのアミノグリコシド系抗生物質は神経筋遮断作用があるので禁止されているはず。 モルヒネ.ダルコラックスには呼吸抑制作用があり.使用禁止または注意が必要です。 テトラサイクリン.テトラサイクリン系抗生物質はマグネシウムイオンを増加させ.Achの放出を抑制する作用があり.注意が必要です。
(ii) 非薬物療法
1.胸腺摘出手術は.MG患者の自己免疫反応の開始抗原を除去し.免疫学的に活性なTリンパ球の産生を抑え.アセチルコリン受容体抗体の合成を減少させることができ.現在.MGの最も基本的な治療法と考えられています。
適応症：（1）胸腺腫を伴うすべてのタイプのMG.（2）胸腺肥大と高いAchR抗体価を有する若い女性における全身性MG.（3）胸腺腫または胸腺肥大の合併の有無を問わず.抗コリンエステラーゼ薬治療に十分な効果が認められない場合の胸腺摘出術。 術後の寛解率は.1年目30％.2年目50％.3年目65％.6年目80％と年々上昇しています。 手術効果：①男性より女性の方が良い.②病気が軽いほど.期間が短いほど良い.③胸腺の成長センターが多いほど.上皮細胞がはっきりしているほど手術効果が良い.④副腎皮質刺激ホルモンによる術後直後の効果が良い.などです。
2.放射線治療①胸腺放射線治療：胸腺の免疫機能を阻害し.血液中のTリンパ球とBリンパ球を減少させ.AchR抗体を減少させ.胸腺を萎縮させることができる。 方法は深部X線照射または60コバルト照射で.効果は胸腺摘出術と同等.副作用は局所の発赤.痛み.潰瘍.白血球数の減少.全身倦怠感.頭痛.食欲不振など。 脾臓放射線治療：Bリンパ球の働きを抑制し.AchR抗体の産生を抑制することで.MGの症状を軽減または緩和することができます。 副作用として.軽度の下痢や腸のゴロゴロ感などがあります。 (iii) 全身性低線量放射線治療：リンパ球やAchR抗体を減らし.Ts細胞を正常に戻すことができる。 副作用として.全身倦怠感.脱力感.不眠.食欲不振等があります。 局所照射：MG患者は神経筋接合部の局所シナプス後膜にAchR抗体が過剰に蓄積しているが.局所放射線治療によりこれを抑制することができる。
3.血漿交換：MG患者の血漿を正常ヒト血漿または代用血漿に定期的に交換し.患者の血液中のAchR-Abを減少させる。体重の5%に従って血液量を計算し.1回1000ml-2000mlの血漿を1日または隔日に交換し.治療コースとして5-6回行う。 この治療コースは即効性があり.即効性に優れていますが.持続性がないため.重症エピソードがある患者さんや.重症エピソードが頻繁に起こる患者さん.難治性MGの患者さんに使用されます。 血漿交換療法後1～2週間で改善が始まり.抗体が低下し.その後ゆっくりと上昇し.徐々に症状が再発してきます。 そのため.病状が落ち着いてから他の免疫療法や胸腺切除術.胸腺放射線治療などを行います。 副作用：血圧低下.失神.低蛋白血症.四肢のしびれ.出血.血栓症.アレルギーなど。 この療法はコストが高いため.なかなか普及しない。
4.血液補充療法とは.静脈から血液を放出し.同量の新鮮な同種同系統の血液を輸血することです。 1回の血液交換量は.成人で800～1000ml.小児で100～200ml.高齢者と10代で600～800mlで.症状に応じて3～7日に1回.治療経過として3～4回を目安にしてください。 作用機序は血漿交換や血漿浄化療法と同じで.血液交換により病気の原因となる抗体を部分的に除去して重症患者を救済することができ.都市部でも地方でも実施可能です。
(iii) 重症筋無力症クリーゼの治療。
クリティカルサインはMGの中で最も重症な状態であり.15,4%から50%という高い死亡率が報告されています。 まず.危機の種類を特定し.積極的な救助活動を行うことです。
1.気道を確保する 呼吸筋麻痺.痰の排出が困難な場合.気管挿管または気管切開を行い.人工呼吸器を装着して呼吸を補助し.十分な換気を確保し.低酸素状態を修正し.速やかに呼吸分泌物を十分に除去すること。
2.積極的に感染をコントロールする 有効な抗生物質を十分な量で選択し.リンコマイシン.ペニシリン.エリスロマイシン.セファロスポリン.フダキシン.バクテリオファージなどを使用します。
3.ホルモン剤 メチルプレドニゾロン500-2000mg/日またはデキサメタゾン10-20mg/日を砂糖と一緒に鎮静点滴し.3-5日安定した後.経口プレドニゾンに変更します。
4.コリンエステラーゼ阻害剤 アトロピン0.5〜2.0mgの筋肉内または静脈内注射.15〜30分後に症状が大幅に改善されていない間.抗コリンエステラーゼ薬の使用を停止するには.コリン作動性危機は.アプリケーションを繰り返すことができます。 重症筋無力症の危機の場合.抗コリンエステラーゼ薬を増量し.効果が明らかでない場合は.抗コリンエステラーゼ薬を中止する。AchRのAchに対する感受性は.長期間の大量投与で著しく低下することがあるためである。 呼吸管理のために陽圧酸素投与を行う場合は.すべてのコリンエステラーゼ阻害剤（ChEl）を直ちに中止し.AchRを十分に休ませてAchに対するAchRの感度を徐々に向上させる必要があります。 中止後数日で呼吸機能は回復します。
5.血漿交換 血漿交換により.血液中のAch-Abを除去し.AchRの機能を回復させることができる。 状態が改善された後は.他の治療法で筋力低下を抑制することができます。
点滴は.水と電解質のバランスの崩れを時間差で修正することができます。
7.看護の強化 口腔ケアに注意する.気管切開のケアを徹底する.気道の保湿と窒息の防止など。
重症筋無力症に対する中国医学的理解
重症筋無力症の臨床症状は漢方薬とはかなり異なり.例えば.まぶたの脱力や下垂は漢方では主に「瞼板衰弱」「細胞下垂」.影が濃いものを見るのは「視覚障害」.頭を上げるのは「頭重」である。 頭が弱ければ「頭重」.手足が弱くかぶれれば「無気力」.呼吸困難や筋力低下があれば「大気圧沈下」「乾燥」である。 “乾燥 “などの症状があります。
一般的な中医学の種類
1.脾気虚タイプ：眼瞼下垂.四肢の無力と衰弱.労作により徐々に悪化し.休息により緩和.衰弱と倦怠感.息切れと言語不明瞭.減食.食後の窒息と咳.あるいは飲み込みにくい.便がゆるく.顔が浮いている。 舌は太く.毛は薄く白く.脈は弱い。
2.肝腎陰虚：眼瞼下垂.斜視や複視.下肢の脱力感.長時間立っていられない.あるいは好ましくない動き.筋肉が薄い.腰や背骨の痛み.耳鳴りや目の濁り.女性の月経不順.男性の精液漏れやインポテンツ.ほてりや寝汗などがあります。 舌は赤く.苦味は少なく.脈は細い。
3.脾腎陽虚：眼瞼下垂または手足の脱力.あるいは全身脱力.易疲労感.冷恐怖.手足の冷え.腰や膝の痛みと脱力.頻尿または夜間尿.緩便または不完全な粒.舌の色が薄く側面に歯形.白く薄い舌苔.沈んで細い脈などです。
4.気血両虚タイプ：眼瞼下垂または全身衰弱.顔が枯れたり青白い.手足が細い.少食.声が小さく息切れする.めまいがして力が入らない.女性の月経不順.量が少なくて色が薄い.舌苔が薄く白っぽい.脈が弱いなど。
全身性重症筋無力症はインポテンツの範疇に属するが.朝は軽く夕方は重い.寛解と再発を繰り返し.労作.寒冷.妊娠で再発・増悪しやすいという基本特性を持ち.風性インポテンツの範疇に属すると考える。 リン・シュウ？ 悪の内臓の病型」の章に含まれる「風性無力」の証は.この病と似ているように思われる。 “風無能とは.手足は使わないが.心は病気がないかのように賢明になることである。” その証拠に.手足は自由に使えないが.心は病気がないかのように賢くなっており.精神的な障害がないことを示している。
治療は急性期と寛解期に分けられるべきである。急性期は気虚に基づき.脾肺両虚.脾腎両虚を伴い.気虚は毒や痰湿が支配する。気虚の場合はインポテンツが弱く.痰の毒が侵入すると多動は有害で.生体を腐らせ免疫攻撃を行い.気の接続不良.心の不達.手足の不達が発生する。 寛解期には.インポテンツを回復・回復させるために.義を回復し.悪を排除する治療を並行して行う必要があります。
我々の経験では.MGの急性期と寛解期には.脾と腎を補う治療法が中心で.処方を守ることが肝心で.頻繁に処方を調整する必要はありません。
一般に.中医学の治療は1-2週間で効果が現れ.6週間で最も早く寛解し.ほとんどの患者は6ヶ月以内に完全またはほぼ完全な寛解になる。ホルモン剤や免疫抑制剤の服用を中止するには2-8週間.軽症ではブロミピリダモールを飲む必要はない.全身および重度の嚥下障害は少量でもよく.通常3ヶ月以内に服用すればよい。 寛解後は.再発を大幅に抑制し.免疫力を回復・向上させるために.一般に1～2年間は漢方薬の減量を続けて服用することが推奨されます。