重症筋無力症は.神経と筋肉の接合部の伝達機能障害によって引き起こされる慢性の自己免疫疾患です。 寛解と再発を繰り返す傾向があり.年齢に関係なく発症するが.小児や青年に多く.男性よりも女性に多く.晩年は男性に多く発症する。 この脱力感は可逆的で.安静や抗コリンエステラーゼ薬の服用で回復しますが.再発しやすいのが特徴です。 重症筋無力症の病態は.シナプス後筋細胞膜とその間のシナプス間隙で構成されている。 運動指令がシナプス前運動神経の末端を伝わると活性化する。重症筋無力症の病態は.化学伝達物質のアセチルコリンがシナプス小胞からシナプスの隙間に放出され.アセチルコリンが隙間からシナプス後筋細胞膜に移動する。シナプス後筋細胞膜とは.上記となります。 重症筋無力症の患者さんは一般に.関与する筋群の範囲や程度が大きく異なりますが.二次眼筋が最も多く90％以上を占め.次いで延髄.そして頚筋.肩甲挙筋.上肢筋.体幹筋.下肢筋あるいは全身の筋が同時に関与することがあります。 重症筋無力症は.中国大陸では “Myasthenia gravis “と呼ばれ.筋肉の震えや脱力感.倦怠感などを引き起こす神経筋の病気です。 重症筋無力症は.自己免疫系の疾患で.抗体の循環が阻害され.シナプス後神経筋接合部のアセチルコリン受容体の接合が阻害される疾患である。 重症筋無力症の主な臨床的特徴は.活動時の局所的または全身的な疲労と横紋筋の筋力低下であり.安静または抗コリンエステラーゼ薬によって軽減することがある。 また.心筋や平滑筋が侵され.それに対応した内臓症状を示すこともあります。 重症筋無力症には.一般的に眼筋力低下.髄膜筋力低下.全身筋力低下.単純脊髄筋型.重症筋無力症クリーゼが含まれます。 眼筋の低下：片側または両側.あるいは左右交互に眼瞼下垂と眼球運動障害を起こすのが特徴です。 約4分の1の患者さんは自然に回復しますが.成人期に始まった眼球外側の筋力低下は.数年のうちに全身の筋力低下に発展することが多いのです。 筋緊張性筋力低下：顔の表情筋の低下.まぶたの閉じ方の弱さ.ろれつが回らない.疲れやすいなどが特徴です。 延髄の病変は.全身の他の骨格筋を巻き込むことが多く.上気道感染症などによる重症筋無力症につながりやすいと言われています。 全身型重症筋無力症：眼球外筋.顔面表情筋.延髄筋.頸部筋.咀嚼筋.四肢の筋肉が同時に侵されることにより症状が現れる。 これらの症状は.眼筋や延髄の筋力低下だけで徐々に進行する場合と.複数の筋群の筋力低下が同時に進行する場合があります。 純脊髄筋型：四肢近位筋の極端な筋力低下.階段歩行困難.転倒傾向などが特徴である。 多くの患者さんは.四肢の筋力低下が始まってから数ヶ月から数年後に.急速に全身の筋力低下を起こします。 重症筋無力症は.嚥下障害や呼吸困難が生じると重症筋無力症と呼ばれ.生命に影響を及ぼす疾患です。 一人の患者に複数の危機が発生することもあり.死亡率も高くなります。