肺胞蛋白質沈着症は1958年に初めて認識されたが.有効な治療法はなかった。1964年にアメリカのRamirez Riveraが肺胞蛋白沈着症の臨床治療法として全肺洗浄を導入して以来.肺胞蛋白沈着症に対する治療法の主流となっている。現在も肺胞蛋白沈着症の治療の中心は全肺洗浄である。 適応症 肺胞蛋白沈着症の診断が明確で.原則として特発性肺胞蛋白沈着症のみ.動脈血酸素分圧60mmHg未満.肺胞血酸素分圧40mmHg未満.肺内シャント10％以上.安静時・活動時の呼吸困難が著しいもの。 2.禁忌：全身麻酔に耐えられない人.片肺換気に耐えられない人.重度の肺感染症のある人。 3.全肺洗浄の準備。患者の身体検査を十分に行い.胸部X線検査.心電図.肺機能.血液ガス分析および日常的な臨床検査を行う。物理的振動子.37℃生理食塩水10L～20L.カーレンス二重内腔気管支チューブ.あれば極細気管支鏡などを準備する。人員配置：経験豊富な内科医.麻酔科医.看護師を配置する。 4. 患者の準備 灌流当日は食事と水は禁止。全身麻酔が必要であり.手術室で行う。手術の30分前にペチジン1mg/kgとアトロピン0.5mgを注射しておくこと。麻酔はイソプロテレノール4～8mg/kg.hの持続注入と強心剤の間欠注入で維持する。術中には心電図.酸素飽和度.血圧.気道圧などのモニタリングを行う。 5.灌流手順：(1) 患者の体位。一般に.患者は側臥位で.灌流側が下になるようにし.灌流液が反対側に入り.酸素補給に影響を与えないようにすることができる。しかし.一部の学者は.潅流側を上にして.その側の血流を減少させ.より良い換気/血流比を達成することを提案している。さらに.この位置は潅流側を十分に潅流させるために打診することを助長する。 (2) 安全性評価：洗浄前に片側肺機能評価を行う。純酸素.低呼気終末陽圧で片側換気を行い.洗浄側を20分間閉鎖し.酸素と状況を確認する。 (3) 一般に肺の重症側を先に洗浄し.有意差がない場合は左側を選択する。 (4) 37℃の生理食塩水を重力で連続注入する.1回の注入量は患者の潮量に合わせる.短時間に大量に注入すると肺胞空気傷害を起こすことがある。肺胞内のリポ蛋白の脱落を促進するために.注入中に物理的な衝撃や注入側の肺の打診を行うことができる。液体は.できるだけきれいに除去するように注意しながら.注入の最後に吸引することができる。洗浄液がミルク状から澄んだ透明に変わるまで.この手順を繰り返す。片側で約10,000～20,000mlの肺が洗浄される。(5) 洗浄後.残液を可能な限り吸引し.必要に応じてフィブリノスコピーを適用する。 (6) 酸素吸入が十分であれば.覚醒後に気管内チューブを抜去し.酸素を含む経鼻カニューレで1時間観察後.病棟に戻すことが可能である。 (7)両側肺洗浄については.洗浄側の肺機能の回復に応じて.当日に実施することも.後日に対側洗浄を実施することも可能である。一般に片側の肺洗浄は.洗浄終了後1時間後から可能である。 6.洗浄後の注意事項：(1) 少数の患者は洗浄後に肺水腫を起こすことがあるので.患者の呼吸と酸素化.肺の徴候.必要に応じてX線検査に注意し.特定の状況に応じて酸素濃度を上げ.適切な利尿を行う。 (2)灌流は血液透析と同様の作用があり.低カリウム血症.代謝性アシドーシスを中心とした水酸塩基平衡異常が生じることがあるので.術後の酸塩基状況.電解質変化に注意し.必要に応じて是正する。 (3)洗浄剤による気道痙攣の可能性があり.術後にβ2アゴニスト吸入を行うことが可能である。 (4) 日和見感染を予防するため.術後に抗生物質を投与することができる。 (1)気管挿管の位置は手術の成功に重要である． (2) 肺胞からのリポ蛋白の除去を十分に行うため，洗浄中に物理的ショックを与える． (3) 洗浄後の残液の除去が重要である． ほとんどの患者は全肺洗浄によく反応するが.一部の患者は依然として6-12ヶ月の間隔で繰り返し洗浄を必要とする。全体として.全肺洗浄は安全で効果的な治療法であり.現在.肺胞タンパク沈着症の治療の第一選択として.症状.生理指標.画像指標の改善が得られています。