頭蓋内くも膜嚢胞（IAC）は.2層のくも膜の間や脳溝のくも膜下腔に脳脊髄液が貯留する良性の病変である。 当院では2005年1月から2011年12月までに.小児の正中線上の巨大IAC17例をcystic ventral shuntで治療し.良好な結果を得ているので.以下に報告する。 データ・方法 一般データ：2005年1月から2011年12月までに.生後2ヶ月から7年.平均19.6ヶ月の正中線上の巨大IACの男性10例.女性7例.計17例が入院しバイパス手術が施行された。 上潜在性11例.下没性5例.上潜在性と下没性の両方が存在する1例であり.7例が水頭症を併発していた。 臨床的特徴：妊娠中の超音波所見4例.頭囲拡大11例.頭痛・嘔吐1例.四肢運動不良1例.このうち6例は成長遅延を伴うものであった。 ほとんどの検査で.慢性的な頭蓋内圧亢進が認められた。 付属検査：全例にCTまたはMRIが施行された。 画像診断では.脳脊髄液と同じ濃度と信号で.脳室上または脳室下正中に大きな嚢胞性占拠物があり.水頭症を伴うことがある（図1）。 手術方法：全例に嚢胞性腹腔シャント手術を行い.初期症例には中低圧弁を.後期症例にはより調節可能な弁を適用した。 頭部に硬膜と嚢胞壁を露出させ.穿刺針で穿刺します。 嚢胞液の流出を確認後.脳針を刺して嚢胞内の進入を確認し.シャントを穿刺して入り.嚢胞の根元に向きを変えて約4cmの深さに設置し.ほとんどの場合出口頭蓋には固定クリップを設置しません。 弁を耳の後ろに装着し.あとは脳室腹膜シャントと同様の操作で行いました。 結果 手術による死亡や合併症はなく.術後の経過は5～88ヶ月で.平均39ヶ月であった。 術後2年目に頭側エンドチューブがバルブから剥離したため.シャントシステムを交換するために再手術した症例は1例のみで.残りの症例にはシャント閉塞や感染症などの後遺症は見られなかった。 すべての症例で嚢胞が縮小し（図2）.症状が消失しました。 術前の発達の遅れは.術後に正常な兄弟姉妹に追いつくか近づく。 IACは頭蓋内占拠性病変の約1％を占め.男女比は約2：1で発生します。 大脳溝の脳組織表面に位置し.多くは頭蓋上部にあり.その半数は中頭蓋窩の外側裂に位置し[1].正中線には比較的少なく.独自の特異な臨床的特徴を有しています。 このグループは17例で.同時期にIAC手術を受けた症例の18%に過ぎない。 IACは.ほとんどが先天性の奇形と考えられており.外傷や炎症に続発することもありますが.後者はあまり多くありません。 先天性IACの形成は.クモ膜下腔の形成初期にCSFの流れが変化するためと考えられており.また.クモ膜の発達過程で奇形が重複して分裂して起こるとも言われている[1]。 他の脳組織や静脈系の奇形と合併する場合もある。 表在性脳IACは.その位置や周囲の脳組織から重要視されない傾向があり.他の発達奇形との関連も少なく.初期症状も出にくいとされています。 正中線上のSupratentorial IACは脳梁の奇形を伴いやすく.Subratentorial症例は小脳奇形を伴いやすいとされています。 当グループでは.テント上IAC11例のうち8例は脳梁閉鎖不全または低形成を合併し.網膜下IAC5例では先天性発達障害と推定される程度の異なる小脳低形成を合併していました。 IACの大部分は無症状で.外傷後や意図しない画像診断で発見され.何年も安定した状態を保つことができます。 しかし.嚢胞壁からの髄液の分泌が増加したり.嚢胞液のタンパク質含有量が多く浸透圧差が生じたり.嚢胞壁やクモ膜下腔に生きたバルブ状の交通が存在するなど.拡大した嚢胞を呈する例もある [2]。 SandbergらはIAC患児の嚢胞液の化学組成を分析し.髄液と同様の化学組成だったが.一部の嚢胞ではタンパク質含有量が多く.これは嚢胞内外のタンパク質濃度に違いがあるためだろうと推定している 嚢胞の内外のタンパク質濃度の差によって生じるコロイド浸透圧の差が.嚢胞の拡大を引き起こしたのだろう[3]。 拡大した嚢胞は.局所的な脳組織の異形成.てんかん.発達遅延.視覚障害.運動障害などを引き起こす可能性があります。 また.外傷により嚢胞が破裂し.急性頭蓋内圧亢進を起こし.頭痛や嘔吐などの症状を呈することがあります。 乳幼児や小児は.しばしば非特異的な頭囲の増加を呈し [4-5].我々の小児のうち11人（65％）は.頭囲の増加が初診時であった。 IACによる頭囲の増大は.IACの発生と髄液の動態変化との相関をより強くしています。 正中線部位のIACは.大きな嚢胞があるため.症状を呈するか.妊娠中でも早期に発見されるため.診断されます。 また.周囲の正常な脳組織を押す兆候があり.ほとんどが頭蓋内圧の緩和.脳組織の圧迫の改善.脳組織の発達のための空間と時間の確保など.早期の管理が必要です。 正中線IACの中には水頭症になるものがありますが.これは主に嚢胞が脳脊髄液循環経路を圧迫するため.閉塞性水頭症となり.嚢胞を縮小すると改善する場合がほとんどです。 RaoらはIACが拡大した小児の症例を分析し.IACの急速な拡大はまれであると結論付け.IACの最初の発見から少なくとも1年後に追跡画像診断を検討し.頭囲が急速に増加したり神経障害の徴候がある場合は随時フォローアップすべきと勧告しています。 頭囲が急速に拡大したり.神経障害の徴候が現れたりした場合には.いつでも画像診断を行うことができます [6]。 大きな嚢胞で脳組織の圧迫.水頭症.嚢胞による神経症状が出る場合は手術が検討されます。 現在.IACに対する手術の適応は.（1）頭蓋内圧の著しい上昇.圧力による局所的な脳組織の変位.局所的な頭蓋の増大.（2）IACまたは誘発てんかんによる明確な神経障害.（3）30mlまたは直径5cm以上の脳底上嚢胞.脳の発達や知能に影響を与える可能性のある大きな嚢胞.（4）頭蓋内出血または合併水頭症.などとなっています。 このグループの嚢胞はすべて直径10cmに近いかそれ以上であり.頭蓋腔内の大きな空間を占め.脳組織の発達に影響を与え.おそらく周囲の構造を圧迫し.その結果.二次的に水頭症を引き起こすことさえある。 そこで.このグループの全例に早期にシャント手術を施し.被殻内圧と頭蓋内圧を緩和し.正常な脳組織が成長するための空間と時間を確保したのです。 このグループの子どもたちは.適時の治療により.画像診断と成長・発達などの臨床症状の両面で効果的に回復しました。 IACに対する外科的アプローチには.開頭術や神経内視鏡による窓あけ.定位吸引術.シャント手術などがあり.いまだに議論のあるところです。 シャント手術は.特に水頭症や嚢胞窓不全を合併した症例において.頭蓋内圧亢進を緩和し.低下した髄液動態を回復させる.簡便でリスクの少ない有効な治療法であり.現在でも最も広く用いられている治療法です。 シャントバルブは.症状や頭蓋内圧亢進を迅速かつ効果的に緩和するため.低圧弁を選択することがほとんどです。 頭蓋内圧が高い症例では.過度のシャントにより脳組織の崩壊や硬膜下浸出.あるいは出血を起こすことがあります。 シャントシステムの改良と経済性の向上に伴い.圧力の変化に対応できるアジャスタブルバルブを選択するケースが増え.術後の不快感をより個別に緩和し.合併症を軽減することが可能になりました。 チューブの頭側端は.収縮する嚢胞によるチューブの閉塞を防ぐため.嚢胞の中央部にできるだけ深く配置する必要があります。 しかし.バイパス手術には.チューブを生涯携帯する必要があること.裂孔症候群などのシャント機能不全や感染症などの合併症の可能性があること.途中でチューブ交換が必要になる可能性があることなど.比較的明らかなデメリットが残っており.IAC症例のバイパス手術を受けた方の約30％はチューブ交換が必要になるとの報告もあります[7]。 我々の小児群では.症例数が少なく.経過観察期間が短いため.1例のみシャント弁からチューブが剥離したが.弁交換により改善し.他の合併症はまだ発生していない。 膀胱切開により膀胱壁を直接見ることができ.クモ膜血管の電気凝固が可能になり.病理診断のための組織標本にアクセスできるようになります。 特に.シャントの設置によって周囲の構造物を損傷する可能性がある場合や.嚢胞の壁が崩壊する可能性があるような.重要な部位のIACに適しています。 開頭手術により.嚢胞壁の最大限の除去.多巣性嚢胞のウィンドウ化.隣接する脳プールとの連絡の容易化などが可能です。 しかし.侵襲性が高く.脳組織の崩壊や嚢胞の再発が起こりやすいという問題があります。 約5～25％の症例で.嚢胞の再発により頭痛などの症状が再発するとされています[8]。 近年.神経内視鏡技術の絶え間ない発展により.神経内視鏡下嚢胞開口術がIACの治療に用いられることが多くなっています。 開頭術のほぼすべての操作を低侵襲で行うことができ.やはりチューブを携行するリスクがなく.特に外側裂隙.上鞍部.歯状溝.後頭蓋窩に適しています[9]。 しかし.この手術は器具や手術の要求が高く.一定のハードや手術の協力が必要で.手術が難しく.一般の病院では実施できない。 正中線部位のIACは.他の発達性脳奇形の存在.正常脳解剖の変位や変動により.内視鏡が嚢胞に入った後に迷子になりやすく.予定位置の正常脳プールやクモ膜下空間との連絡が困難であり.補助ナビゲーションシステムが術中の位置確認や操作の手助けをしています。 その合併症は主に硬膜下浸出液と出血である[10]。