リウマチ性疾患



概要

定義

リウマチ性疾患は、骨や関節、その周囲の軟部組織（筋肉、腱、滑膜、滑液包、靭帯、軟骨など）、およびその他の関連組織や臓器が侵される一群の慢性疾患である。 主に関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、強直性脊椎炎、原発性ドライ症候群、血管炎などが含まれる。

この疾患群の病因は複雑であり、そのメカニズムもまだ解明されていない。 リウマチ性疾患は、関節、血管、心臓、腎臓など、さまざまな標的臓器を巻き込むことが多い。

分類

1983年の米国リウマチ学会の分類によると、大きく10に分類され、100以上の疾患が含まれる。

びまん性結合組織病

全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、多発性筋炎・皮膚筋炎、全身性硬化症、壊死性血管炎などの血管炎、乾燥症候群、重複症候群、混合性結合組織障害、その他、リウマチ性多発筋痛症、脂漏性皮膜炎、多発性軟骨炎など。

脊椎関節炎

強直性脊椎炎、ライター症候群、乾癬性関節炎、炎症性腸疾患性関節炎など。

退行性変化

一次性および二次性変形性関節症を含む。

感染関連リウマチ性疾患

リウマチ熱および反応性関節炎を含む。

遺伝性疾患、代謝性疾患、内分泌疾患に伴うリウマチ性疾患

痛風、先端巨大症、先天性または後天性免疫不全症、副甲状腺機能亢進症、甲状腺機能低下症などを含む。

腫瘍関連リウマチ性疾患

滑膜腫瘍、滑膜肉腫、軟骨肉腫、転移性腫瘍など。

骨・軟骨疾患

骨粗鬆症、骨軟化症、肥大性骨関節症、びまん性原発性骨肥大、骨炎など。

神経血管疾患

神経関節症、圧迫性神経障害（末梢神経圧迫、神経根圧迫など）、反射性交感神経性ジストロフィーなど。

非関節リウマチ性疾患

筋筋膜性疼痛症候群、腱鞘炎、滑液包炎、椎間板症、特発性腰痛症など

関節症状を伴うその他の疾患

間欠性関節液貯留、薬剤性リウマチ症候群、慢性肝炎、周期性リウマチなど。

罹患率

SLEの世界平均有病率は（12-39）/10万人で、中国の有病率は（30.13-70.41）/10万人である。 女性のSLE有病率は男性より有意に高く、20〜40歳の生殖年齢の女性に多く、閉経前では9：1、小児と高齢者では3：1であり、漢民族のSLE有病率は世界の全人種の中で2番目に高い。

中国における強直性脊椎炎の有病率は約0.25％で、家族性集簇現象がより一般的である。

中国におけるドライ症候群の有病率は0.29～0.77％で、高齢者の有病率は2～4.8％である。 中国におけるドライ症候群の有病率は0.29％～0.77％で、高齢者の有病率は2％～4.8％で、女性に多く、男女比は1：9～1：10である。

関節リウマチはどの年齢でも発症する可能性があり、症例の80％は35～50歳で発症し、男女比は約2～3：1です。中国における関節リウマチの有病率は0.32～0.36％です。

中国における関節リウマチの有病率は0.32～0.36％である。 リウマチ熱は冬と春の雨季に最も多く発生し、5～15歳の小児および青年に多く、3歳未満の幼児にはまれである。

原因

原因

リウマチ性疾患には多くの種類があり、ほとんどのリウマチ性疾患の原因はまだ完全には解明されていません。 一般的には、遺伝的要因と非遺伝的要因の2つに大別されます。

遺伝的要因

一部のリウマチ性疾患（全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、強直性脊椎炎など）には明らかな家族内発病の傾向があり、家族歴のある人は一般の人に比べて発病する確率が高くなります。

非遺伝的要因

咽頭炎や扁桃炎を引き起こすA群β溶血性連鎖球菌感染症は、そのような細菌やその代謝産物に対する患者の身体の免疫反応を引き起こし、関節や心臓などの部位に非消化性の炎症反応をもたらし、リウマチ熱を発症させる。

感染性関節炎の原因は、何らかの病原体による関節の感染に関連している。

痛風性関節炎は血中尿酸の上昇を伴う。

免疫細胞の機能異常は自己抗体の交差反応を引き起こし、全身性エリテマトーデスや関節リウマチにつながる。

危険因子

ライフスタイル

長期のアルコール摂取、偏った食事、喫煙、激しい運動は痛風や関節リウマチのリスクを高める。

環境要因

湿度の高い場所での長期間の生活や紫外線への暴露などの環境因子は、リウマチ性疾患の引き金になることがあります。

症状

主な症状

リウマチ性疾患にはそれぞれ特有の臨床症状がありますが、通常、以下のような共通した症状がみられます。

関節の腫れと痛み

滑膜炎や滑液貯留、周囲の軟部組織の炎症が原因であることもありますが、滑膜や骨の過形成が原因であることもあります。

関節は腫れて痛み、痛みは肉体労働によって悪化する。

皮膚病変

皮膚が侵されるリウマチ性疾患では、レイノー現象（手指、足指などの皮膚の蒼白、チアノーゼ、潮紅が現れ、痛みや異常感覚を伴う）、網状チアノーゼ、皮下結節、紫斑などの皮膚病変が生じることがあります。

全身性エリテマトーデスの蝶形紅斑や皮膚筋炎の眼窩周囲浮腫性紅斑が顔面に生じることがある。

皮膚リウマチ結節は、前腕伸側部、アキレス腱などに生じることがあり、大きさはさまざまで、硬く、わずかに圧痛があるのみで、通常、直径は数mm～数cmである。

関節の変形

関節軟骨や骨の深刻な損傷により、関節の形状が異常に変化し、膝関節が完全にまっすぐにならない、指の中手指節関節が尺側に偏位する、関節が半分脱臼するなど、関節の可動域が制限されます。

関節の機能障害を伴うこともある。

その他の症状

発熱、倦怠感

リウマチ性疾患には炎症性病変があるため、発熱、倦怠感、寝汗、食欲不振、体重減少などの全身症状が現れることがあります。

喉や舌の乾燥

ドライ症候群では唾液腺に病変が生じ、咽頭や舌が乾燥します。

筋肉痛

炎症性ミオパチーの患者は、四肢の近位筋痛および筋力低下を呈することがある。 リウマチ性多発筋痛症の患者は、肩甲骨、上腕筋、臀部、大腿筋の疼痛、こわばり、運動制限を呈する傾向がある。

診察

内科

リウマチ科

全身の関節や筋肉に痛みや圧痛がある場合や、朝起きたときに関節がこわばっている場合は、リウマチ・免疫内科に相談することをお勧めします。

皮膚科

皮膚の乾燥、かゆみ、発疹などの症状が現れたら、速やかに皮膚科を受診してください。

内分泌内科

健康診断で尿酸値が高い場合は、内分泌科を受診してください。

整形外科

股関節、膝関節、足関節に痛みがある場合は、速やかに整形外科を受診してください。

診療の準備

診察：登録、情報の準備、よくある問題

治療のコツ

関節痛のある部位を清潔に保つ。

携帯電話で写真を撮り、関節の形の変化を記録する。

診察の前には、あまり体を動かさないこと。

受診前は空腹にしておく。

準備チェックリスト

症状の発現時期、特別な徴候などに特に注意する。

関節の腫れや痛みはあるか？

関節のこわばりは持続しているか？

口や目の乾きはあるか？

SLE、関節リウマチ、強直性脊椎炎などのリウマチ性疾患の家族歴はあるか？

関節外傷、半月板断裂の既往はあるか？

病原性感染症の既往歴はあるか？

過去6ヵ月間の検査結果。

臨床検査：定期的な血液検査、尿検査、肝機能、腎機能、血沈、C反応性蛋白、唾液分泌流量検査、自己抗体検査、滑液検査など。

画像検査：筋骨格系超音波検査、骨・関節X線検査、CT・MRI検査など。

過去3ヵ月間の投薬：箱やパッケージがあれば持参すること。

抗リウマチ薬：メトトレキサート、ヒドロキシクロロキン、レフルノミドなど。

非ステロイド性抗炎症薬：セレコキシブ、ロキソプロフェンなど

グルココルチコイド：プレドニン、コルチゾンなど。

生物学的製剤：抗腫瘍壊死因子薬、IL-6受容体拮抗薬、抗IL-17Aモノクローナル抗体、ベリムマブなど。

診断

診断の基礎

リウマチ性疾患は非常に多様であり、複数の臓器や器官を侵す可能性がある。 発症年齢、性別、家族歴が診断の参考となる。

病歴

関節外傷歴、半月板断裂歴。

全身性エリテマトーデス、ドライ症候群、強直性脊椎炎、関節リウマチの家族歴。

病原体の感染歴。

臨床症状

リウマチ性疾患には多くの種類があり、関節の痛みや腫れ、運動障害や筋肉痛などの一般的な症状が診断の参考になる。 また、疾患によって臨床症状は異なります。

関節リウマチでは、関節症状に加えて、皮膚の皮下結節が現れることもあり、疲労、微熱、筋肉痛、体重減少などの全身症状を伴うこともある。

関節炎症状に加えて、SLEでは発疹（顔面の蝶形分布を伴う紅斑、円板状紅斑など）、脱毛症、口腔潰瘍、血球減少（血小板減少性紫斑病、自己免疫性溶血性貧血、白血球減少）、形質細胞炎（胸膜炎/胸水、心膜炎/心嚢液貯留）、腎障害（蛋白尿、血尿、腎不全）、精神神経症状（てんかん、脳卒中、精神病、心筋梗塞、心不全など）がみられることがある。 てんかん、脳卒中、精神病など）、長引く発熱。

強直性脊椎炎は、股関節の痛み、腰痛、膝の腫れや痛み、踵の痛みなどの症状が現れます。

関節痛に加え、口渇、眼乾燥、舌乾燥、皮膚乾燥、咳嗽、下痢、貧血などの症状が現れることもある。

リウマチ熱は、発熱、咽頭痛、顎下リンパ節腫大、咳嗽などが先行することがあります。典型的な症状は、関節の発赤、腫脹、熱感、疼痛、境界明瞭な紅斑、硬い無痛性の皮下結節、動悸、息切れ、心臓を巻き込む人では運動後の胸郭部の不快感などです。

臨床検査

ヘモグロビン濃度や各種血球数などの変化を調べ、血液学的システムに何らかの障害が起きていないかどうかを調べる。

白血球、赤血球、血小板の減少や増加があれば、血液学的障害が起こっている可能性があり、活動性の全身性エリテマトーデス、血管炎、その他のリウマチ性疾患の診断に役立つ。

尿中の電解質レベルとpHの変化を調べる。

尿中の血球、蛋白質、病原性感染症の存在を示す検査結果は、SLEなどのリウマチ性疾患の診断に役立ちます。

肝機能、腎機能、血沈、C反応性蛋白の検査も行います。

患者に炎症、肝障害、腎障害などがあるかどうかを調べる。

血清アミノトランスフェラーゼが高値であれば、肝臓の病変や障害の存在を示唆し、血沈やC反応性蛋白が高値であれば、炎症性疾患の発生を示唆し、関節リウマチや血管炎などのリウマチ性疾患の診断に役立つ。

血中クレアチニン、尿素窒素、尿酸などの指標に異常があれば、腎臓の障害が示唆され、全身性エリテマトーデスなどの診断に役立ちます。

唾液分泌に異常があるかどうかを見るために使用します。

患者さんがじっとしているときに、唾液を10分間吸引し、遠心分離してスラグを除去した後、1分間の平均唾液量を算出します。 検査の結果、唾液分泌量が0.6ml/分未満であれば、唾液分泌に異常があると考えられ、原発性乾燥症候群や続発性乾燥症候群の診断に役立ちます。

関節液内の細胞分布の変化を把握するのに用いることができる。

白血球数が2×109/L以下であれば非炎症性関節炎、3×109/L以上であれば炎症性関節炎、好中球が50％以上であれば炎症性関節炎が疑われます。 化膿性滑液と診断される。

体内の関連抗体の変化を検出することができる。

抗核抗体（ANA）が陽性であれば、SLE、ドライ症候群、全身性硬化症、炎症性ミオパチー（多発性筋炎/皮膚筋炎）の診断に役立ちます。

抗ds-DNA抗体はSLEに特異性の高い抗体であり、抗Sm抗体はSLEのマーカー抗体であり、抗Scl-70抗体は全身性硬化症に特異性の高い抗体であり、抗Jo-1抗体は炎症性ミオパチーに特異性の高い抗体である。

リウマトイド因子（RF）陽性と抗CCP抗体陽性は関節リウマチの診断に役立ちます。

抗好中球細胞質抗体（ANCA）陽性は、肉芽腫性多発血管炎、顕微鏡的多発血管炎、多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫の診断に役立ちます。

抗リン脂質抗体（APL）陽性は、抗リン脂質症候群、全身性エリテマトーデスなどの診断に役立ちます。

抗SS-A抗体陽性は、ドライ症候群、全身性エリテマトーデスなどの診断に役立つ。

画像検査

組織や病変の変化を観察することができる。 筋肉や腱の動的変化を観察するために、筋骨格系の超音波検査を筋肉や腱の活動とともに使用することもできる。

滑膜、滑液包、関節腔液、関節軟骨の厚さや形態に異常な低エコー構造がある場合は、リウマチ性疾患の可能性がある。

骨や関節の変化を調べるのにも使用できる。

軟部組織の腫脹や石灰化、骨粗鬆症、関節腔の狭小化、関節びらんや脱臼、軟骨下嚢胞変性などの変化を示唆する所見があり、リウマチ性疾患の診断に役立ちます。

骨、関節、各種臓器に病変があるかどうかを調べることができる。

滑膜の肥厚、骨髄水腫、関節表面のわずかなびらん、臓器の損傷がみられた場合は、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、その他のリウマチ性免疫疾患の可能性があります。

関節や骨だけでなく、臓器病変の観察にも使用できます。

検査の結果、関節軟部組織病変、滑膜水腫、過形成、血管白内障形成、骨髄水腫などがみられたり、一部の臓器に病変がみられたりした場合は、関節リウマチ、強直性脊椎炎、全身性エリテマトーデス、その他のリウマチ性疾患が疑われます。

鑑別診断

関節リウマチ

類似性：関節腫脹、朝のこわばり、変形、その他の症状。

相違点：関節リウマチの検査所見では、血清リウマトイド因子が陽性で、免疫グロブリンIgG、IgM、IgAが増加する。

敗血症による移行性関節炎

類似点：両者とも関節の腫脹と疼痛を伴う。

相違点：敗血症による遊走性関節炎では、血液培養および骨髄培養が陽性であり、関節内滲出液から病原細菌が検出されることがある。

結核性関節炎

類似点：両者とも関節痛を伴う。

相違点：結核性関節炎では、関節の発赤や腫脹の症状はなく、ほとんどが単関節であり、X線では骨破壊がみられ、結節性紅斑が出現することもある。

治療

治療の目的：病気の予後を改善し、関節や臓器の機能を維持し、症状を緩和する。

治療の原則：リウマチ性疾患の病因と病態は非常に複雑である。 炎症のコントロール、関節の正常な機能の回復または維持。

一般的な治療

適切な運動

適切な運動を選択し、運動強度を調節する。

誘因を避ける

濡れた場所での長時間の作業を避け、寒冷地では衣服を追加する。 過度の疲労を避ける。

活動訓練

日常生活での活動訓練は、関節の機能的な活動に重点を置く。

食事の調整

痛風患者は魚介類や動物の内臓を避け、果物を多く摂るようにする。

薬物療法

非ステロイド性抗炎症薬

関節リウマチ、ドライ症候群、強直性脊椎炎などに適用され、アラキドン酸からプロスタグランジンへの変換を阻害し、解熱、鎮痛、抗炎症作用があり、関節や筋肉の不快症状を改善する。

よく使用される薬剤はセレコキシブ、ロルソロファンなどである。

副反応としては、吐き気、嘔吐、心窩部不快感などがある。 重度の心不全患者や生後3ヵ月未満の乳児には禁忌である。

グルココルチコイド

皮膚筋炎、関節リウマチの関節外症状、全身性エリテマトーデス、ドライ症候群などに適する。炎症に対する組織の反応を抑え、予防する作用がある。

一般的に使用される薬剤にはプレドニゾンやコルチゾンなどがある。

副反応としては、浮腫、低カリウム血症、高血圧などがある。 ウイルス感染症（ヘルペス、水痘など）の患者やステロイドホルモンにアレルギーのある患者には禁忌である。

抗リウマチ薬

ドライ症候群、全身性エリテマトーデス、関節リウマチなどに適用されます。病状を改善し、進行を遅らせる効果があり、関節の骨構造の破壊を予防し、遅らせることができます。

一般的に使用される薬剤には、メトトレキサート、ヒドロキシクロロキン、レフルノミドなどがある。

副作用としては、吐き気、嘔吐、腹痛、下痢などがあります。

生物学的製剤

関節リウマチ、脊椎関節炎、全身性エリテマトーデスに適しており、疾患活動性をコントロールし、再発を抑え、体の機能を改善する効果がある。

一般的に使用される薬剤には、抗腫瘍壊死因子薬、IL-6受容体拮抗薬、抗IL-17Aモノクローナル抗体、ベリムマブなどがある。

副反応としては、感染症、アレルギー反応などがある。 これらの薬剤は専門医の指導のもとに使用されるべきであり、コントロールされていない慢性感染症（B型肝炎、結核など）の患者には禁忌である。

外科的治療

関節が損傷している患者の場合。

滑膜切除術、整形外科手術、その他の手段により、機能を改善または回復させることができる。

術後は創部感染を避けるため安静が必要。

予後

治癒

リウマチ性疾患は一般的に治癒することはありません。 リウマチ熱、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、ドライ症候群は標準的な治療でコントロールすることができます。

急性リウマチ熱患者の約70％は2～3ヵ月以内に回復する。 適時に適切な治療を行わないと、心臓弁膜症になる患者もいる。 最初の発作で心臓が侵された患者の予後は不良である。

早期診断と標準化された治療により、関節リウマチの80％以上が軽快し、予後は著しく改善する。

全身性エリテマトーデス患者の10年生存率は90％以上に達し、15年生存率は80％である。 唾液腺、涙腺、皮膚、粘膜、その他の外分泌腺に限局した病変を有するドライ症候群は、時宜を得た治療によりコントロール可能であり、予後は良好である。

予後因子

患者の予後に影響する因子には、慢性疾患、悪性腫瘍、二次感染などがある。

日常管理

日常管理

食事管理

新鮮な季節の野菜を多く摂ることが推奨される。

痛風患者は動物性内臓の摂取を控える、あるいは摂取しないようにし、飲酒やアルコール飲料は避ける。

唐辛子やメースなど、辛くて刺激の強い食べ物は避ける。

生活管理

リウマチ患者は湿気と寒さを最も恐れるので、できるだけ日当たりと風通しの良い部屋を選ぶことを勧める。

屋外での適度な運動は抵抗力を強化し、病気の悪化を抑制します。

心理的サポート

リウマチ性疾患は経過が比較的長く、寛解が遅いため、患者は不安になりやすい。 患者が不安や抑うつ状態にある場合、家族はより多くの指導やコミュニケーションを行い、必要であれば医師に心理カウンセリングを行うことで、心理的な問題による治療効果への影響を避けることができる。

経過観察

リウマチ性疾患は経過が長いため、治療中や治療後も定期的に経過観察を行い、病気の経過、治療効果、副作用、再発の有無などを観察する必要がある。

病勢が活発な場合は1ヵ月に1回、病勢が安定している場合は3～6ヵ月に1回の経過観察が必要である。

血液検査、尿検査、便検査、肝機能検査、腎機能検査などの定期検査が必要な場合もあります。

予防

適時の治療と良好な生活習慣により発症を予防する。

身体の抵抗力を高めるために運動を強化する。

生活の中で風や寒さにさらされないようにし、化学製品との接触を避ける。

食生活を改め、野菜を多くとり、動物の内臓を減らす。