肺高血圧症の原因となる疾患には、結合組織病、心臓病、肺疾患、感染症などがある。
結合組織病が肺高血圧症を引き起こす機序は不明であり、異なる結合組織病が肺高血圧症を引き起こす確率は様々で、より一般的なものは全身性エリテマトーデス、強皮症、混合性結合組織病、関節リウマチ、血管炎、皮膚筋炎、乾燥症候群などである。
心房中隔欠損症、心室中隔欠損症、動脈管開存症、心臓収縮不全または拡張不全、大動脈弁狭窄症、僧帽弁狭窄症、収縮性心膜炎、拘束性心筋症などの心臓関連疾患は肺高血圧症の原因となる。
慢性閉塞性肺疾患、睡眠時無呼吸、肺の発育異常、肺血栓塞栓症、肺腫瘍などの肺自体の病変も肺高血圧症の原因となる。
住血吸虫症やAIDSなどの特定の感染症も肺高血圧症の原因となる。
その他：血管肉腫や動脈炎などの肺高血圧症の原因もある。
肺高血圧症の患者は、適時に医師に相談し、医師の指示に従って積極的な治療を行うことが推奨される。