横紋筋肉腫は一般的な軟部組織の悪性腫瘍で.増殖が早く悪性度の高い腫瘍です。 小児に多く.成人には少なく.小児固形悪性腫瘍の5～8％.小児軟部肉腫の半数以上を占めるといわれています。 小児の全年齢層で発症する可能性があり.発症のピークは2～4歳.15～17歳の2回です。 文献に報告されている好発部位は.順に頭部.顔面.頸部.泌尿生殖器.四肢.体幹.後腹膜である。 会陰部の横紋筋肉腫は.境界が不明瞭な広範なびまん性腫瘤.正常または灰色の皮膚色.取るに足らない痛み.著しい圧迫感や変動感覚はなく.硬く固定した感触を示す。 感染を合併した場合は.発赤.腫脹.疼痛などの症状を呈することがある。 後期には.表面が潰瘍化.浸食され.膿や悪臭を伴うこともあります。 腫瘍が直腸に浸潤した場合は排便困難.膣や尿道に浸潤した場合は排尿困難や膣分泌物が見られます。 肛門周囲横紋筋肉腫の初期臨床症状は肛門周囲膿瘍とよく似ていますが.発赤.腫脹.疼痛は明らかではなく.発熱もないか.あってもよいので.しばしば誤診されることがあります。 臨床的には.肛門周囲に非典型的な肛門周囲膿瘍を認め.発赤.腫脹.熱感.疼痛があり.症状が明らかでなく.腫瘤が広範囲で硬い場合は本症を強く疑う必要があります。 病理組織学的検査が唯一の確定診断の手段であり.1回で発見できない場合は.数回に分けて深部の病理組織学的検査を繰り返します。 本疾患の病因は完全には解明されておらず.一般的には胚発生異常によるものと考えられています。 横紋筋肉腫は.横紋筋芽細胞や未分化の間葉系組織に由来する分化した横紋筋肉腫細胞によって形成されます。 腫瘍は広範囲に発生し.横紋筋肉腫が存在する全身の臓器に発生するが.横紋筋肉腫が存在しない部位にも発生する。 組織型は.多形性.腺性.胚性.カイロミクロンの4種類です。 腺状横紋筋肉腫は.中心細胞が少なく.小さな細胞が腺状に配列しています。 腺型横紋筋肉腫は.無傷の粘膜移動上皮の下に.粘膜と平行に走る短い紡錘形細胞の腫瘍性層として見られる。 腫瘍は軟部組織内に腫瘤を形成し.楕円形.不規則.または小葉状である。RMSの明確な組織学的定義は.1946年にStoutによって提案された。 横紋筋肉腫の標本は.光学顕微鏡では特徴的な筋細胞からなり.電子顕微鏡では亜型を区別することができ.免疫組織化学では.中間フィラメントおよび未分化筋細胞タンパク質成分（足場タンパク質.ミオシン.アクチンおよび転写因子myoD）が陽性である。 横紋筋肉腫の治療には.手術.放射線治療.化学療法があり.それぞれが生存率にかなりの影響を与えます。 以前は.新しい化学療法剤が利用できるようになるまで.手術がRMSの治療の主役でした。 腫瘍の範囲が狭い場合は.根治的な腹腔鏡下切除術を行い.腫瘍の範囲が広い場合は.手術前に腫瘍が縮小するまで放射線療法を行うことができました。 しかし.臨床観察では本疾患は広範囲に及んでおり.腫瘍を根治的に完全に除去することは困難であることが分かっています。 今回の3例では.腫瘤はいずれも外接し.外見上両側の坐骨神経節に達しており.根治手術は不可能であった。 横紋筋肉腫は悪性度が高いため.放射線治療.化学療法.集束超音波ナイフ.外科的切除を組み合わせても再発しやすい腫瘍です。 また.初期には局所に転移しやすく.リンパや血液を介して肺や肝臓に転移することもあり.予後不良の病気です。
（注：あくまでも目安です。