概要
胸腺は人体の重要な免疫器官であり.胸腺上皮細胞やリンパ球に由来する胸腺腫瘍が最も多く.胸腺腫瘍は縦隔腫瘍の中で奇形腫.神経原性腫瘍に次いで3番目に多い腫瘍である。
診断名
胸腺腫の発見・診断にはX線検査が重要ですが.胸腺腫の中には心臓の太い血管の上に平らになっているものがあり.このタイプはX線検査で最も診断が難しいものです。 胸部CTは.縦隔腫瘍の位置.大きさ.片側または両側への突出.腫瘍の断端.周囲への浸潤の有無.腫瘍の外科的切除可能性を正確に示すことができる高度で感度の高い検出方法である。
病態の変化]。
病理学的に胸腺腫は.80％以上を占める細胞成分から名づけられた。 上皮細胞型と上皮細胞混合型リンパ球型に分けられる。 胸腺腫の良性・悪性の区別は病理形態のみでは難しく.臨床症状.手術時に肉眼で見えるもの.病理形態学的特徴から浸潤性・非浸潤性胸腺腫を分類することがより適切であるとされています。 しかし.慣習的に良性胸腺腫と悪性胸腺腫の両方を指すことが多い。
胸腺腫Aが良性か悪性かの区別は.臨床症状と手術時の所見に基づいて行われます。 手術の際には.以下のことに注意する必要があります。
(i) 腫瘍が無傷のエンベロープを有するかどうか。
(ii) 腫瘍が活発に増殖しているかどうか。
(iii) 遠隔転移と胸腔内インプラントの存在。
(iv)顕微鏡下の細胞形態の異常であり.正しい結論を得るためには.総合的な分析が必要である。 手術時に腫瘍が無傷の線維性被膜を持ち.腫瘍が周囲の臓器に浸潤することなく被膜内で成長し.手術時に容易に切除できる場合は.良性または非浸潤性胸腺腫とみなされます。 腫瘍が心膜に浸潤し.周囲の臓器・組織（心膜.胸膜.肺.血管など）に侵入し.外科的手術で切除できない.あるいは完全に除去できない場合.あるいは手術時に胸腔内着床や胸膜転移が認められる場合は.悪性腫瘍.浸潤性胸腺腫と判断されます。
クリニカルプレゼンテーション】の様子］
胸腺腫の臨床症状は.他の縦隔腫瘍と同様に.周辺臓器の圧迫と腫瘍自体に特有の症状である併存症候群から生じる。 小さな胸腺腫は臨床的な訴えがなく.発見されにくい。 腫瘍がある程度の大きさになると.胸痛.胸部圧迫感.咳.前胸部不快感などが一般的な症状として現れます。 胸痛の性質は特徴的ではなく.程度も様々で場所も特定できないが.一般的には軽症で.詳しい検査をせずに対症療法で治療することが多い。 症状が長期にわたって続く場合.患者さんによってはX線検査を受けることもありますし.胸部X線や胸部X線写真で縦隔の腫瘤が発見されることもあります。
見落とされた胸腺腫は.この時期までにかなりの大きさに成長し.静脈を圧迫したり.上大静脈閉塞症候群の徴候を示すことがよくあります。 激しい胸痛.短期間での急激な症状の悪化.激しい刺激性の咳.胸水による呼吸困難.心嚢液による息切れ.末梢骨の痛みなどは.悪性胸腺腫や胸腺癌の可能性があります。
胸腺腫の特殊な症状として.重症筋無力症（MG）.純赤血球再生不良性貧血（PRCA）.低グロブリン血症.腎炎性症候群.関節リウマチ.皮膚筋炎.紅斑性狼瘡.巨食症などの特定の症候群の合併症がある。
[合併症】です。］
1.重症筋無力症（MG）は.古くから胸腺（または胸腺腫）と関連があるとされています。 重症筋無力症は臨床的に3つのタイプに分類され.眼筋タイプでは眼瞼下垂.長期間の視覚疲労.複視など.体幹タイプでは上肢の伸展が持続しない.少し歩くと座って休まなければならない.延髄タイプでは咀嚼や嚥下の努力.さらには呼吸筋麻痺などがあります。 最も危険な臨床症状は重症筋無力症で.呼吸筋麻痺のため人工呼吸による補助が必要な状態である。 現在では.重症筋無力症は自己免疫疾患であり.何らかの刺激により胸腺に変異が生じ.特定の禁忌細胞群を制御できず分化・増殖させてしまい.自身の構成成分（横紋筋）に対して免疫反応を起こし.重症筋無力症を発症することが主な原因だと考えられている。
重症筋無力症の治療には.古くからブロミピリダモールなどの抗アセチルコリンエステラーゼ薬が使用されており.近年はホルモン剤やシクロホスファミドなどの免疫抑制剤も加わっています。
重症筋無力症の外科的治療の適応は.胸腺腫を伴うか伴わない重症筋無力症患者.抗アセチルコリンエステラーゼ薬を増量しても症状が軽減しない患者.重症筋無力症危機と呼吸器感染症再発の患者などです。
2.純赤血球再生不良性貧血(PRCA)
胸腺腫の併発疾患として.純赤血球再生不良性貧血があります。 純赤血球無形成症は原発性で原因が不明な場合があります。 また.薬物.感染症.腫瘍などによる二次的なものもあります。 PRCAは.ヒト胸腺に存在しうる赤血球抗原に対する自己免疫反応の原因不明の自己免疫疾患であることが.実験的に明らかにされています。 胸腺腫そのものは赤血球の増殖に直接影響を与えず.胸腺腫が免疫系の感受性を高めている可能性や.胸腺腫が高感度の増殖系によって誘導されている可能性がある。
3.ネフローゼ症候群腎炎 ネフローゼ症候群腎炎と胸腺腫の関係は不明です。 ネフローゼ症候群は.ホジキン病など特定の腫瘍の全身症状の一部である可能性があります。 考えられる説明は.胸腺腫が糸球体腎炎の抗原抗体複合体と交差反応を形成することである。
[治療対策】です。］
(1) 治療の原則：胸腺腫と診断されたら.すぐに外科的に切除すること。 その理由は.腫瘍が成長・拡大を続け.隣接する組織や臓器を圧迫して明らかな臨床症状を呈すること.臨床症状やX線症状だけでは腫瘍の良性・悪性を判断することが難しいこと.さらに.良性腫瘍が悪性化することもあること.などです。 したがって.良性胸腺腫も悪性胸腺腫もできるだけ早く摘出する必要があります。 部分切除された胸腺腫に対しては.術後の放射線治療で症状を緩和し.患者の生存期間を延長することができます。
(2）胸腔鏡手術：比較的小さな胸腺腫であれば.右胸壁に1cmの切開を2回.3cmの切開を1回行うだけで拡大胸腺摘出術を行うことができます。 胸腔鏡治療の採用により.切開部の美しさや外傷の軽減だけでなく.術後の回復も早く.一般的に術後5日以内に退院することが可能です。
(3) 胸腔鏡手術ができない患者に対しては.通常の手術が可能である。片側に突出した小さな胸腺腫に対しては.前外肋間胸腔切開術がしばしば用いられる。両側に突出した大きな腫瘍に対しては.前中央胸腔切開術が可能である。 近年では.将来的に重症化する可能性を考慮して.胸腺腫だけでなく対側の胸腺も切除する前中央切開が多くなっています。 また.胸骨を挟んで両側の胸部横切開で腫瘍を切除する人もいます。 また.頸部に近い小さな腫瘍の場合は.頸部切開で胸腺腫を切除することもあります。