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脊髄塞栓症症候群(TCS)は.様々な先天性または後天性の原因による脊髄の病変による一連の神経障害とそれに伴う奇形である。
脊髄は頚髄.胸髄.腰仙髄などどの部位でも侵されますが.最も多く侵されるのは腰仙髄で.異常低錐体を生じ.これがTCSの最も一般的な症状として知られています。 TCSは通常.小児.特に乳児に発症し.男性よりも女性にやや多く.有病率は最大で4000人に1人です。 TCSでは.脊髄.特に円錐体に長時間負担がかかり.虚血や低酸素症を引き起こすため.神経学的な障害が発生することがあります。
したがって.神経障害を回避するため.あるいは既に障害された神経機能を回復するための条件を整え.新たな神経障害や持続的な神経障害を回避するために.TCSの早期発見.診断.治療が提唱されています。 TCSの主な症状は.最も一般的な症状であり.筆舌に尽くしがたいが分節化されていない痛み.運動障害.主に進行性の下肢脱力や歩行困難.通常は両側または片側.次いで筋萎縮や馬蹄反転.そして腰仙部の感覚障害であり.このような症状は.TCSを発症した患者さんにとって.非常に重要なものです。
腰仙部には感覚障害.主に感覚低下.膀胱直腸機能障害.主に尿失禁.腰仙部の皮膚異常:脊椎辷り症.皮膚洞.多毛症.局所血管腫.皮下腫瘤が見られる子供(40%以下)がいます。
子供の成長発育.突然の引っ張り動作.脊柱管狭窄症.外傷などにより.突然症状が悪化することがある。 TCSに対する認識を高め.過小診断や誤診を避け.遅れないように適時に管理することが.予後にとって非常に重要なことです。 手術はTCSの唯一の治療手段です。
手術は.患者さんの全身状態が許す限り.できるだけ早く行う必要があります。
予防的手術の必要性についてはまだ議論がありますが.現在では神経学的損傷を最小限に抑えるために必要であると考える人がほとんどです。
TCSの病態生理の全容が解明されていないため.いつ神経障害が起こるかを判断・予測することは不可能であり.いったん起こると不可逆的であることが多いのです。 手術の目的は.TCSの原因を取り除き.脊髄の繋留を完
全に解除すること.神経学的保護.特に気を失った円錐体や対応
する脊髄神経を最大限に保護すること.関連する脊髄変形を修正
することである。
手術後.脊髄は緊張から解放され.脊髄.特に円錐体および対応する脊髄神経は正常な局所血液供給に回復し.神経機能は徐々に回復することができます。 現在の手術方法は1980年代のものに比べて大幅に改善され.マイクロサージェリー技術と術中の神経機能の電気生理学的モニタリングが徐々にTCS手術のゴールドスタンダードになってきています。
マイクロサージェリー技術により.脊髄テザーを慎重に分離・除去し.テザーと密接に関連する脊髄神経を最大限に利用して.神経機能を最大限に保存することができます。
術中の電気生理学的モニタリングにより.脊髄・脊髄神経機能をリアルタイムに把握することができ.手術の安全性が向上するだけでなく.脊髄テザーが完全に解除されたかどうかの情報をリアルタイムに得ることができます。
特に.脂肪性脊髄膨隆症とTCSが混在するような複雑な症例で.最初の手術で塞栓が解除されていない場合に有効で.手術の成功率を大きく向上させることができます。 TCSを放置すると.その症状は一定期間内に徐々に悪化する傾向があります。
改善の割合や程度は.TCSの原因や経過.手術前の神経障害の有無や程度.手術方法(手術中に脊髄が完全に摘出されたか.神経機能が十分に保護されたか.関連する変形が矯正されたか).術後のケアやリハビリなど多くの要因によって決まります。
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